如何准确诊断获得性多发性斑状毛细血管扩张浅析

获得性多发性斑状毛细血管扩张(TMMA)是一种红斑基础上的毛细血管扩张病,皮疹常对称分布于双上臂、前臂,肩膀,前胸V形区、背部或大腿。于典型皮疹基础上排除黏膜或系统性受累,自身免疫性疾病,及共济失调可诊断。此病既往多为亚洲人群报道,发病机制不清,被认为与先天血管缺陷及老化有关。陈诚等诊断了4例,此4例患者从事不同职业,均中年男性,皮疹典型。台湾学者总结了其临床特点包括以下4点:(1)红斑基础上毛细血管扩张,皮疹对称分布于双边上臂、前臂,肩膀,前胸V字区、背部或大腿;(2)无粘膜或系统性受累;(3)毛细血管扩张与自身免疫性疾病无关;(4)无共济失调或步态蹒跚。其组织病理没有明显特异性,为真皮浅层血管周围轻度单一核细胞浸润,伴或不伴有毛细血管扩张。但通过吉姆萨染色及免疫组织化学CD117阴性可排除持久性发疹性斑状毛细血管扩张及其他毛细血管扩张性疾病。参考文献略。......阅读全文

毛细血管扩张性共济失调综合征简介

  毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管

关于共济失调毛细血管扩张症的病因分析

  毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。

视网膜毛细血管扩张症的临床表现

  病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等

关于视网膜毛细血管扩张症的检查介绍

  1.血胆固醇检查  对于成人患者可进行血胆固醇检查。  2.糖耐量试验  3.病理学检查  视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,

治疗视网膜毛细血管扩张症的相关介绍

  目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。  1.光凝疗法  可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管

关于共济失调性毛细血管扩张症的简介

  共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。

关于共济失调性毛细血管扩张症的概述

  其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染,对射线的杀伤作用极其敏感,染色体不稳定性,易患癌症,免疫缺陷等。Louis-Bar(1941)首先描述了该病,Boder和 Sedgwick(1977)综述分析了该病例,命名为AT

简述共济失调性毛细血管扩张症的病理

  神经系统受累表现为小脑皮质萎缩,蒲肯野氏细胞、颗粒细胞和少量篮状细胞变性脱失。电镜下可见蒲肯野氏细胞内质网膜腔隙扩大,分解微粒,自噬空泡增多,电子密度增高。晚期出现黑质、下橄榄核、齿状核和脊髓前角细胞变性脱失。脊髓小脑束、脊髓后索及周围神经轴索变性,节段性脱髓鞘。  淋巴系统受累表现为胸腺缺失或

共济失调性毛细血管扩张症的辅助检查

  1.外周血检查 ①血清α-甲胎球蛋白增高;②低丙种球蛋白血症,血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏,IgM略高;③外周血淋巴细胞数量减少及功能异常,如淋巴细胞对植物血凝素的转化率和 E-玫瑰花实验的形成率均降低;④血清糖耐量试验异常,但无尿酮及尿糖;⑤外周血淋巴细胞培养可见染色体断裂、移

简述毛细血管扩张性环状紫癜的发病机制

  病理改变似Schamberg病其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润红细胞外溢及不同程度的水肿毛囊可萎缩或变性早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀伴淋巴细胞组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着萎缩期见表皮萎缩血管壁肥厚皮脂腺汗腺也

毛细血管扩张症的治疗及临床表现

  治疗  目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可

关于毛细血管扩张症的基本信息介绍

  毛细血管扩张症是因皮肤或黏膜表面的毛细血管、小静脉和微小动静脉呈持久性扩张导致,临床以形成红色或紫红色点状、斑状、细丝状或星状损害为特点的皮肤病。病变可发生于任何部位,呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布,压之褪色,可缓慢发展或长期存在,部分可自行消退,多无自觉症状。此病可见于各个年龄,发病无性

诱发毛细血管扩张的原因是什么?

  面部毛细血管扩张或一部分毛细血管位置表浅引起的面部现象,皮肤薄而敏感,过冷、过热、情绪激动时脸色更红。引起红血丝的原因大致分两大类型:遗传型和诱发型。遗传型多是家族性遗传。诱发型最为多见,产生的原因主要有以下几种:  1.局部长期使用皮质类激素药物,引起毛细血管扩张,导致皮肤变薄、萎缩等;  2

治疗毛细血管扩张症的药物作用机制介绍

  1、增加皮肤的屏障功能:促进新陈代谢、修复调整皮肤的正常厚度、恢复表皮功能,提高皮肤抵抗外界各类刺激的能力,改善皮肤的敏感状态,常用药物有效成分有洋甘菊,山金车花,常春藤,仙人掌等。  2、修复毛细血管:主要通过一下三种方式实现:  (1)保护毛细血管完整性:避免损伤皮肤毛细血管的外界刺激、避免

阴部鲍恩样丘疹病的发病机制及临床表现

  发病机制  阴部鲍恩样丘疹病组织学上似鲍文病,但不完全相同,镜下见表皮角质层角化不全,棘层增生,部分细胞不典型增生,细胞大小不一,核质比例增大,细胞核不规则堆积,呈“风吹倒”样改变,有丝分裂活跃,出现成簇的有丝分裂相,奇异核或多核,表层内有少数空化细胞,钉脚下伸增宽,真皮毛细血管扩张和淋巴细胞浸

网状青斑的鉴别诊断

  1.雷诺病  此病多见于女性。多始发于手部,始发足部者罕见。发病时手、足冰冷,肤色具有苍白,青紫和潮红三相变化,常伴有麻木针刺感,发作间隙期指(趾)可有疼痛和酸、麻及烧灼感。由于长期反复发作,营养障碍,指(趾)端出现浅表性坏死或溃疡,疼痛比较剧烈。尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑病不同。  2.手

如何诊断中毒性结节状甲状腺肿?

  结节性甲状腺肿,并有程度不同的甲亢症状及体征,甲状腺总摄131I率偏高或正常。扫描时可见一个或多个浓聚131I的热结节,且不为外源性的甲状腺素所抑制。结节以外的甲状腺组织吸碘功能低下,但能为TSH所兴奋,亦能为外源性甲状腺素所抑制,即可诊断为中毒性结节状甲状腺肿。

如何诊断脊髓海绵状血管瘤?

  如出现下列特点应考虑脊髓海绵状血管瘤:  ①有典型的MRI表现,可显示各时期出血成分的信号变化;  ②脊髓血管造影正常;  ③临床以感觉、运动、括约肌功能障碍及躯干背部疼痛较为多见,具有间歇性、反复发作的特点;  ④有家族史或合并脑海绵状血管瘤的患者。

简述急性后极部多发性鳞状色素上皮病变的诊断依据

  1.起病急,多见于青壮年,多双眼发病。  2.典型的眼底表现。  3.眼底荧光血管造影可协助诊断。

关于毛细血管破裂的基本介绍

  毛细血管破裂是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害,大多数是后天性的,也有部分患者是先天性的,面部毛细血管扩张是影响美容的主要原因,多发于女性,临床表现为面部的丝状、点状、星芒状或片状红斑。  在日常生活中我们常常看到一部分人面部皮肤泛红,并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管,部分呈红色或紫红色斑

输尿管扩张的诊断及鉴别诊断

  由美国胎儿泌尿外科学会(SFU)制定的新生儿输尿管扩张分级标准同样适用于成人。将输尿管扩张按上尿路扩张程度分为0~4级。0级:肾脏中央集合系统无分离;1级:肾脏集合系统轻度分离;2级:肾盂扩张但肾盏无扩张;3级;肾盂显著分离且肾盏扩张程度一致,但肾实质厚度正常;4级;在3级基础上,出现肾实质厚度

如何预防胃扩张?

  控制饮食:避免暴饮暴食,减少高脂、高糖、高蛋白等食物的摄入,多吃蔬菜、水果等富含纤维素的食物,增加饱腹感。  注意进食方式:慢慢咀嚼食物,不要匆忙进食,避免说话或大笑时进食。  避免过度饮酒:酒精会刺激胃黏膜,导致胃酸分泌增多,容易引起胃扩张。  定期进行体检:定期进行胃肠道检查,及时发现和治疗

超声诊断2例累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症

   遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种临床表现复杂、罕见的遗传疾病,可累及皮肤、粘膜及全身各个器官。本文总结了近年来发现的2例累及肝脏的HHT患者肝脏血管异常改变。   1 资料与方法   1.1 研究对象 2例患者为女性,年龄42岁、58岁,为我院2006年至2008年期间来我院诊查。   1.

一例鲜红斑痣伴自发性局部血栓病例分析

1 临床资料 患者女, 32 岁。融合性红色斑片 32 年,局部变硬半年。患 者出生时即于臀部、双下肢、左上肢出现融合成片的鲜红色斑 片,皮损缓慢增大,颜色逐渐变为暗红色。16 个月前足月顺产 一健康男婴,产后活动量较少, 8 个月前因需回奶口服雌激素 ( 乙烯雌炔5mg, 3 次/d) 1 周,

特发性发疹性斑状色素沉着症病例分析

临床资料患者,男,22 岁。因躯干、四肢灰褐色斑片 3 年, 于 2017 年 7 月 5 日就诊。3 年前,无明显诱因患者 前胸部出现数个蚕豆大小灰褐色斑片,数量渐增多, 渐累及至腰部、腹部、背部及 四肢,无自觉症状 ;病程中从 未出现过红斑。患者既往体健, 无用药史及药物过敏史。否认

毛囊漏斗肿瘤的诊断

  本病多见于青年及中年男性。耳部前后延及颈部有对称性淡褐色色素沉着斑片或斑点,间有散在性毛囊性丘疹及糠状鳞屑,病损处有明显的毛细血管扩张,自觉微痒。上臂和肩部往往有毛孔苔藓。毳毛脱落,头发及须毛较少受累。  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

多发性一过性白点综合征的检查与诊断

  检查  可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。  1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查 可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光常排列成花环状,后期视网膜色素上皮和视盘染色,偶

概述轻型视网膜静脉阻塞的临床表现

  (1)轻型:又称非缺血型(nonischemic)、高渗透型(hyperpermeable)或部分性(partial)阻塞。自觉症状轻微或全无症状,根据黄斑受损的程度视力可以正常或轻度减退,视野正常或有轻度改变。  眼底检查:  早期:视盘正常或边界轻度模糊、水肿。黄斑区正常或有轻度水肿、出血。

概述皮肤异色性皮肌炎的临床表现

  根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可

气管扩张症的诊断

  根据反复咳痰、咯血的病史和体征,再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,一般临床可作出诊断。进一步应作X线检查,早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象;典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内