结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（一）
结缔组织病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介导的系统功能紊乱疾病,常常有肺部受累｡其中间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最严重的肺部并发症,具有高死亡率和高致残率｡本文就我院内科2013年6月～2015年5月期间收治的90例结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)相关临床资料,分析总结CTD-ILD患者构成比､影像学和治疗等临床特点｡1.资料与方法1.1一般资料收集2013年6月~2015年5月共90例我院内科已确诊CTD-ILD的住院患者资料｡年龄31~93岁,平均(60.5±10.5)岁｡男性21例,女性69例｡诊断标准:诊断间质性肺病主要参照2011年对特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)诊断和治疗指南｡间质性肺疾病诊断依据病史､临床症状体征和辅助检查为主要诊断条件,其中辅助检查主要包括:肺功能检查､动脉血气......阅读全文
结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（一）
结缔组织病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介导的系统功能紊乱疾病,常常有肺部受累｡其中间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最严重的肺部并发症,具有高死亡率和高致残率｡本文就我院内科2013年6月～2015年5月期间收治的90例结缔组织
结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（二）
2.6治疗与转归90例患者中有67例入院时或初次确诊后使用静脉或口服糖皮质激素,急性期危重病例多采用甲基强的松龙40~240mg/天静脉滴注,维持3~5天,病情稳定后改为口服糖皮质激素｡使用口服糖皮质激素组多给予强的松30~90mg/天起始剂量,根据病情逐渐减量至维持剂量后维持较长时间｡其中11例联
间质性肺病简介
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
妊娠合并结缔组织病临床分析
结缔组织病（ＣＴＤ）是以结缔组织病变为特征的疾病，为多系统损害的自身免疫性疾病，又称免疫复合物病。发病机制尚不明确。临床上以系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、干燥综合征（ＳＳ）、系统性硬化症等较为常见。２００９年２月一２０１５年５月，我们共诊治妊娠合并ＣＴＤ的慢性炎症性自身免疫性疾病，分为原发性和继发性７例
间质性肺病发病机制
发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特
间质性肺病病理分类
(1)按病理变化分类： ①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。 ②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。 ③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其
间质性肺病病状体征
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、
间质性肺病的基本介绍
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病
间质性肺炎的伴随症状和就医原则
一、伴随症状 部分患者可出现体重下降、骨骼肌疼痛、神经衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、眼干、口干、间歇性手指皮色改变等症状，多见于结缔组织相关性间质性肺炎。 二、就医 当患者出现不明原因的呼吸困难和干咳时，不可逆的肺损伤往往已经发生了，患者应及时前往医院就诊。医生根据病史、体格检查、胸部
概述间质性肺病的病理分类
(1)按病理变化分类： ①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。 ②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。 ③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其
间质性肺病的发病机制介绍
发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特
结缔组织病病例分析
女孩9岁，到北京协和医院就诊时已经病情反复3个月，间断发热1个月。3个月前，孩子说两个膝盖疼痛、右膝盖肿胀，走路一瘸一拐。去当地医院，经检查，没有发现其他症状。病历描述：患儿无明显诱因出现双膝关节疼痛，右膝关节肿胀伴活动受限，无晨僵，无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴随
简述间质性肺炎的一般治疗
１、远离诱发因素 过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原，药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物，吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟，可以有效阻止炎症和纤维化的进展。 ２、抗炎治疗 糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症，可酌情联合免疫抑制剂治疗。 ３、抗纤维化治疗 对于特发性肺纤维化，或疾病进展
关于间质性肺病的详细描述
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理
结缔组织病的病因分析
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
一例蜂窝肺伴食管扩张病例分析
患者女，52岁。主因“活动后气短2年，吞咽困难半年，加重1个月”于2015年8月20日入院。患者2年前无明显诱因出现活动后气短，外院胸部CT检查后诊断为“肺纤维化”，给予“乙酰半胱氨酸、百令胶囊”口服(剂量不详)，气短无缓解，并进行性加重。半年前出现反酸及胸骨后烧灼感，后渐出现吞咽困难，进食干性食物
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多，约占80%。以30岁左右多见，但儿童和老年亦可罹患。症状不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性，如关节痛、肌痛和疲乏等症状，其他如脱发、皮疹、雷诺现象等，可间隔很长时间才相继出现。因此，易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为：雷诺现象、关节炎和关节
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多，约占80%。以30岁左右多见，但儿童和老年亦可罹患。症状不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性，如关节痛、肌痛和疲乏等症状，其他如脱发、皮疹、雷诺现象等，可间隔很长时间才相继出现。因此，易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为：雷诺现象、关节炎和关节
mda5阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿科叶霜团队在新英格兰医学杂志(NEJM，影响因子70.67)发表短文(Correspondence)报道了该团队最新临床研究结果：Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布可显著改善MDA5阳性的早期阶段的无肌病型皮肌炎-间质性肺病(ADM-ILD)患者的
未分化结缔组织病的病因分析
UCTD的病因不明，相关研究亦较少。但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性红斑狼疮（SLE）或系统性硬化（SSc）的早期阶段，因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素，如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中，环境和遗传因素均占有重要地位。
结缔组织病的临床表现及检查
临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病
结缔组织病的病因及临床表现
病因 本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。 临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学
结缔组织病的病因及临床表现
病因 本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。 临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学
未分化结缔组织病的临床表现
本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波
结缔组织病的临床表现及检查
临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病
维生素D水平低与间质性肺病相关
间质性肺病（ILD）是一类相对罕见的疾病，其特征是肺部瘢痕和炎症，而这些可能会造成进行性、失能性和不可逆的肺损伤。目前，对确诊患上间质性肺病的患者而言，没有任何经过验证的治疗或者治愈该病的方法。 根据2013年全球疾病负担研究报告，全球每年约有59.5万人患上间质性肺病，而且每年约有49.1万
分析介绍间质性肺炎的病因
间质性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病继发。目前临床将间质性肺炎的病因分为两大类，一类是已知病因的，另一类是未知病因的，即“特发性”，每一类又可分为不同的亚型。 在已知病因中，常见病因包括：吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激性的有毒气体；各类结缔组织病以及药物或放疗相关性间质性肺炎等。部分间