一例颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤病例分析
颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长,肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤,但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。 1.病例资料 患者,男,21岁。2009年,无明显诱因出现口渴、多饮、多尿,偶伴呕吐、头痛,未予重视及治疗。2011年初,患者感视力进行性下降,以右眼为主。2012年3月,我院眼科检查示右眼视神经萎缩,右眼视野旁中心盲点,盲点相连,颞下缺损。 2012年3月,鞍区增强MRI:鞍上囊实性占位,3.36 cm×2.08 cm×2.25 cm,呈短T1、长T2信号,增强后边缘呈环形强化(图1A~C);双侧脑室受压,轻度积水。 图1 颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤术前影像学及术后病理学表现。A.术前MRI T1WI轴位平扫,白色↑示鞍上囊实性占位,短T1信号;B......阅读全文
简述颅咽管瘤的前沿治疗
对于鳞状乳头型颅咽管瘤,可能对靶向治疗有反应。 靶向治疗是一种采用靶向药物的治疗方法,其作用的靶点是瘤细胞内使肿瘤能够生存的突变位点,通过破坏这些突变位点而杀死肿瘤细胞。几乎所有的乳头状颅咽管瘤细胞都含有一个称为BRAF基因的突变。 应用BRAF抑制剂(如达布非尼和维罗非尼)和MEK抑制剂(
颅咽管瘤须精准医疗“导航”
邸飞主任正在为患儿做手术(袁超摄)近日,记者从首都儿科研究所获悉,该所神经外科主任邸飞团队秉承精准微创的手术理念,应用神经导航系统,通过多学科协作诊疗模式,成功为一位颅咽管瘤患儿实施手术。患儿目前恢复良好。手术只是治疗路上的第一步患儿军军,今年3岁,因突然不会走路,且睡觉时间越来越长、精神状态欠佳就
关于颅咽管瘤的鉴别诊断
鉴别诊断可考虑以下四个主要方面。 1、先天性病变 蛛网膜囊肿和拉氏克裂囊肿。 2、其他肿瘤 垂体瘤、转移瘤、脑膜瘤、表皮样或皮样囊肿、下丘脑-视神经通路胶质瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤。 3、炎性病变 嗜酸性肉芽肿、淋巴细胞性垂体炎、结节病、梅毒和肺结核。 4、脑血管病变 颈内动脉瘤
颅咽管瘤的影像学检查
造釉型颅咽管瘤的典型影像学表现为鞍内/鞍旁囊实性的钙化肿物。可发生在鞍上(约占75%)、鞍上和鞍内(约占20%)和鞍下(约占5%)。 在磁共振成像(MRI)平扫像上,实质部分(包括钙化组织)和肿瘤囊壁,尤其造釉型颅咽管瘤,在T1像上可呈现从低信号到高信号各种信号。在T2像上,由于钙化部分分布不
婴儿促纤维增生性星形细胞瘤病例分析
1. 病例资料 患儿,男,7个月。3个月前发现头围逐渐增大,不伴呕吐、抽搐等。入院后体格检查:生命体征平稳,头围稍大,发育正常,四肢肌力肌张力正常。头MRI示左侧额顶部巨大占位(图1A~D)。 图1 A. 术前MRI T2WI 示,左侧额顶巨大占位,大小约8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm
一例妊娠合并嗜铬细胞瘤行剖宫产病例分析
患者,女性,29岁,因“发现右肾上腺占位2月,妊娠35周余”入院。患者于2月前偶有头晕、心悸,无头痛、气促,无胸痛、胸闷等不适。体检时发现右侧肾上腺占位,妊娠期间偶有高血压,最高178/112mmHg,予降压治疗,效果欠佳。 辅助检查:尿甲氧基去甲肾上腺素5409μg/24h;尿甲氧基肾上腺素126
一例孤立性视网膜星形胶质细胞错构瘤病例分析
患者,男,43岁。因右眼视力差20余年,于2013年2月就诊于湖南博雅眼科医院。既往无全身病史,家族中无遗传病史。入院后全身检查未见皮肤结节及色斑。眼科检查:右眼远视力0.2,近视力J=7,左眼视力1.0,近视力J=2;双眼前节正常。右眼眼底可见视盘颞侧约1 PD×1.5 PD大小的球形肿块,边界清
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的影像学检查
1.X线检查 多数患者头颅X线平片表现颅内压增高征象。部分可见到肿瘤有点状或圆弧状钙化。脑血管造影表现血管受压移位,少见肿瘤染色和病理血管。 2.CT检查 星形细胞瘤在CT上通常为一密度不均匀的肿块,病变的边界比胶母细胞瘤更不清楚,肿瘤周围常无明显水肿。20%的星形细胞瘤在CT上可见到钙化
关于星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗概述
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗为手术、放疗、化疗、生物治疗等综合治疗,以手术切除为主。根据肿瘤所在部位及范围,作肿瘤切除、脑叶切除或减压术。如梗阻性脑积水未能解决时可行脑脊液分流术,解除颅内压增高。局灶性的囊性小脑星形细胞瘤若有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节,只要将瘤结节切除即可达到根治目的。一
成人不典型鞍区毛细胞型星形细胞瘤病例分析
1.病例资料 患者男,30岁。因“视力进行性下降1年,行走不稳半年”于2017年12月1日入院。眼科检查:右眼视力0.08,左眼指数20CM,眼底视乳头水肿,边界消失,视野检查无法配合完成;双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准,余无阳性体征。 入院CT示鞍区扩大,蝶鞍及鞍上葫芦状囊实性肿块影,向鞍上池
老年小脑毛细胞型星形细胞瘤伴卒中病例分析
1.病历摘要 男,62岁;因“突发头痛、行走不稳10d”于2016年12月入院。病人行走不稳多向右侧倾斜。查体:血压130/80mmHg,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,右侧指鼻试验阳性,四肢肌力、肌张力正常。 头颅MRI显示:右侧小脑半球及蚓部异常信号影,考虑为毛细胞型星形细胞瘤(pi
颅咽管瘤的实验室检查
下丘脑-垂体轴激素,即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素,应与皮质醇水平一起测量,并对血清和尿液渗透压进行评估。 此外,对于年轻女性的骨龄,卵巢超声是有意义的。理想情况下,任何内分泌功能异常都应在术前纠正,但至少应在手术前纠正低皮质醇水平和尿崩症。
关于颅咽管瘤的基本治疗介绍
现代外科和麻醉技术及设备,包括抗生素和糖皮质激素药物的应用,明显减少了术后感染和无菌性炎症的发生率,也改善了围手术期的并发症和死亡率。颅咽管瘤最好的治疗效果是使长期并发症达到最小。治疗方法包括单纯手术、单纯放疗,更常见的是联合手术及放疗的方法。 由于颅咽管瘤多数起源于下丘脑漏斗和垂体柄段,同时
关于小儿颅咽管瘤的基本介绍
颅咽管瘤曾有过许多名称:拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,占鞍区肿瘤的第一位,是儿童最常见的先天性肿瘤。本病发生在任何年龄,但70%发生在15岁以下。肿瘤大多位于蝶鞍之上,少数在
关于小儿颅咽管瘤的预后介绍
囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好,肿瘤完整切除比部分切除预后好,部分切除的肿瘤若辅以放疗,仍能获得较长的生存期。有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%~100%;部分切除肿瘤仅达31%~52%;若辅以放疗则可达到62%~84%。
如何诊断星形细胞瘤?
根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断。 腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高,脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高,这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显,但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。
一例卵巢无性细胞瘤病例分析
患者女,26岁。发现下腹部包块2个月,包块逐渐增大,伴腹部胀满,月经正常。 查体:贫血貌,腹部膨隆,右下腹部可触及一实性包块,包块上缘达脐上一指。无压痛及反跳痛。肝、脾肋下未触及,肝肾区无叩痛,肠鸣音无亢进,无移动性浊音。 妇科检查:外阴正常,阴道通畅,宫颈光滑,子宫右上方触及一实性包块,约160
简述星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的临床表现
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊平均2年。临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,脑水肿,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。各部位肿瘤
左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染病例分析
室管膜瘤是神经胶质细胞瘤中的一种,起源于室管膜细胞,WHO分级Ⅱ级,占神经上皮肿瘤的3%~9%。2017年7月深圳市第二人民医院收治1例左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染,现报道如下。 1.病例资料 43岁男,因突发意识模糊伴间断抽搐3 h入院。入院体格检查:,体温39.7℃;烦躁不安,查体欠配合;
多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告3
本例患者的MRI表现符合绝大多数上述PXA的影像学特点;MRI平扫病变在T1WI、T2WI序列中为略等信号,无占位效应,与正常脑组织无明显边界;增强扫描病变呈实质型片状强化,自皮质表面向深部呈浸润性生长。PET-CT可用于评估脑肿瘤的代谢功能状态,在肿瘤的恶性程度分级、界定肿瘤范围、反映肿瘤增殖活性
多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告1
多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)是一种少见的中枢神经系统肿瘤,占比不及颅脑肿瘤的1%;1979年被首次命名,属于WHO中枢神经系统肿瘤分类Ⅱ级。PXA好发于儿童和青年,无性别差异,临床表现多以癫痫发作">癫痫发作起病,病变常位于大脑半球浅表部位,尤以颞叶(约46%)多见。头颅CT、MRI检查可显示
多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告2
1.4手术方法及围手术期治疗 经神经内、外科、神经电生理等多学科综合评估,决定手术治疗方案。患者全身麻醉后,取右颞区“U”型切口约5 cm×6 cm大小,常规开颅暴露右侧颞叶,见局部脑回结构清晰,但颞中回皮质略肿胀、颜色略黄。降低麻醉深度(七氟醚吸入浓度<1Mac)进行皮层脑电图(elect
颅咽管瘤的急性期治疗介绍
颅咽管瘤患者病情急性发作常见的有以下三种情况。 1、急性颅压高 当患者肿瘤增大阻塞脑室系统可引起梗阻性脑积水,患者可出现头痛、恶心、呕吐,甚至意识障碍,此时需要根据情况紧急脑室穿刺脑脊液外引流,如肿瘤主要呈囊性变,可行囊腔穿刺留置导管连接到头皮下的Ommaya储液囊,储液囊可反复穿刺抽吸囊液
简述颅咽管瘤的术后并发症
术后癫痫、脑积水及颅内感染是所有手术都可能发生的并发症。 无论经颅还是经鼻手术,都可能导致颅内血管、神经和大脑的损伤,从而产生相应的症状,严重的并发症包括颈内动脉及其重要分支损伤引起的脑重要功能损伤,如偏瘫,失语甚至生命危险,在有经验的手术团队里这些严重的脑血管并发症很少发生。 其它颅神经损
简述小儿颅咽管瘤的临床表现
1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。 2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二
关于小儿颅咽管瘤的检查方式介绍
普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸
关于小儿颅咽管瘤的诊断标准介绍
小儿颅咽管瘤诊断并不困难,其特点为: 1.临床表现 颅内压增高、生长停滞、鞍区占位、视力视野障碍。 2.辅助检查 (1)内分泌功能检查 多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程
一例颅内淀粉样瘤病例分析
1.病例资料 患者,女,49岁。因反复头晕1月余、加重1周入院,无颅内压增高,神经系统检查无阳性发现。颅脑CT示右侧额颞部、右侧额叶眶部脑膜见条带状异常高密度影,其内密度不均,伴有邻近骨质破坏,邻近脑组织受压,考虑为恶性脑膜瘤或转移瘤合并出血可能性大(图1A);颅脑MRI示右侧额颞部、右额叶眶部脑膜
毛母质瘤病例分析
病例介绍:患者,女性,73岁,主因发现右颈部包块2年就诊,诉近期体积增大。体格检查:患者右颈部可见一粉红色突起包块,质硬,移动度可,无明显触痛或压痛。遂行浅表超声检查。图1:患者右颈部可见一突起包块,局部肤色呈粉红色,部分略泛白。超声显示:右颈部紧邻皮下中低回声结节,以低回声为主,大小约1.1x0.
一例脊索瘤合并垂体腺瘤病例分析
患者,女性,50岁,因双眼视力下降15年伴头痛、呕吐12 d入院。入院时体格检查:右眼睑下垂,右眼球运动受限;右侧瞳孔直径约5 mm,左侧约4 mm,有瞳孔直接及间接对光反射均消失,左瞳孔直接及间接对光反射均灵敏;右眼视力0.25,左眼视力无光感;右侧视野向心性缩小;右侧颜面部温痛觉减退,伸舌略右偏