一例颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤病例分析
颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。 1.病例资料 患者，男，21岁。2009年，无明显诱因出现口渴、多饮、多尿，偶伴呕吐、头痛，未予重视及治疗。2011年初，患者感视力进行性下降，以右眼为主。2012年3月，我院眼科检查示右眼视神经萎缩，右眼视野旁中心盲点，盲点相连，颞下缺损。 2012年3月，鞍区增强MRI：鞍上囊实性占位，3.36 cm×2.08 cm×2.25 cm，呈短T1、长T2信号，增强后边缘呈环形强化（图1A~C）；双侧脑室受压，轻度积水。 图1 颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤术前影像学及术后病理学表现。A.术前MRI T1WI轴位平扫，白色↑示鞍上囊实性占位，短T1信号；B......阅读全文
一例颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤病例分析
颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。 1.病例资料 患者，男，21岁。2009年，无明显诱因出现口渴、多饮、多
一例垂体腺瘤合并颅咽管瘤病例分析
垂体腺瘤和颅咽管瘤是鞍区或鞍上区较常见的良性肿瘤。垂体腺瘤约占颅内肿瘤的10%~15%，年发病率为（0.2~2.8）/10万人；而颅咽管瘤占所有颅内原发肿瘤的1%~4%，其年发病率约0.13/10万人。鞍区或鞍上区垂体腺瘤与颅咽管瘤共存现象非常少见，其发病机制也不清楚。现报道1例混合的垂体促肾上腺皮
一例颅内间变性星形细胞瘤合并转移瘤病例分析
患者，男，42岁。因“头痛2年，加重伴左眼视力下降1个月”入院。病人于2012年3月于当地医院行头颅MRI发现“左颞顶弥漫性占位”（图1A），全身PET-CT检查考虑“颅内胶质瘤”，未发现全身其他部位高代谢灶。同年8月于外院行肿瘤活检术，术后病理示恶性胶质瘤（WHOIII～IV级）。后行替莫唑胺9个
颅咽管瘤恶性转化病例分析
颅咽管瘤是鞍区常见肿瘤，临床上主要表现为头痛、视力缺损和内分泌功能障碍等。根据世界卫生组织（WHO）的分类，颅咽管瘤属于Ⅰ级良性肿瘤，其组织病理亚型为成釉质细胞型和鳞状乳头型两种。恶性颅咽管瘤非常罕见，鲜有报道，我院神经外科治疗手术及放疗后发生恶性转化的颅咽管瘤1例，报告如下。 患者，男，30岁。因
皮脂腺痣合并毛母细胞瘤病例分析
1 临床资料患者女， 25 岁，头顶部斑块、结节 25 年。患者 出生后头皮即可见黄色斑块，随着身体发育而逐渐 长大，无明显的自觉症状， 1 个月前发现原有斑块上 新发一约黄豆大黑色结节，无自觉症状，遂来本院门 诊就诊。患者既往体健。家族中无类似疾病，体检: 系统检查未见明显异常。皮肤科情况
一例颅后窝促纤维增生性婴儿星形细胞瘤病例分析
1.病历摘要 病儿，女，1岁3个月；足月剖宫产，因“站立不稳2个月”于2015年5月入院。入院体检：头围49 cm，前囟平软，神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球运动自如，无眼震，颈软，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出，共济运动检查不配合。肿瘤标志物各指标正常。头部MRI示
颅咽管瘤伴前交通动脉动脉瘤病例分析
1.病例资料 男，50岁。因突发意识不清2 h急诊入院。既往有高血压病史。入院时体格检查：神志昏迷；右侧瞳孔直径2 mm，对光反应迟钝；左侧瞳孔直径4 mm，对光反应消失；双侧Babinski征阳性；GCS评分5分；Hunt-Hess分级4级。急诊行头颅CT+CTA检查，示蛛网膜下腔出血，双侧额叶脑
关于颅咽管瘤的分析介绍
颅咽管瘤有两种组织学亚型： 1、一种是儿童常见的造釉型肿瘤，类似于口咽部的牙釉质形成肿瘤； 2、另一种是鳞状乳头型肿瘤，主要见于成人。 分子生物学研究提示，造釉型和乳头型颅咽管瘤具有不同的遗传学和表观遗传学发生基础，这些差异既有助于明确肿瘤的病理分型，更为颅咽管瘤的分子靶向治疗提供了理论基
颅内多中心少突星形细胞瘤病例报告
多中心脑胶质瘤（Multicentric glioma）是指同时或先后在不同脑叶或半球出现的2个及以上发生的胶质瘤病灶，且病灶间无法用已知的播散或转移途径（包括联合纤维、脑脊液、室管膜、血管和临近的卫星灶等）来解释的多发性胶质瘤，但可以用已知的播散转移途径解释的多发胶质瘤被称为多局灶胶质瘤（Mult
儿童侧脑室毛细胞型星形细胞瘤合并NF1病例分析
毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）合并神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF-1）发生于侧脑室极其罕见，手术治疗困难。2019年1月连云港市第一人民医院神经外科收治1例侧脑室PA合并NF-1病儿，采用显微外科手术切除肿瘤，报道如下
关于小儿颅咽管瘤的病因分析
1.先天性剩余学说 这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之
一例脑室镜下完整切除第三脑室颅咽管瘤病例分析
患者，男性，40岁，因头痛伴右眼视力进行性下降1个月，于2008年11月20日入院。查体：意识清楚，视力左眼1.2，右眼0.8，视野双颞侧偏盲，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，余神经系统检查未见明显异常。头颅MRI检查可见第三脑室内短T1长T2信号，并均匀强化，堵塞室间孔，伴梗阻
颅咽管瘤的基本介绍
颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。 颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起
一例颅内外沟通软骨母细胞瘤病例分析
患者男，34岁，发现右耳前渐进性增大肿物2个月余。查体：右耳前有一2 cmx3 cm皮下质地较硬凸起，皮肤无红肿及触痛。行头颅CT检查显示右侧颞部皮下及右侧中颅窝占位性病变。 术中见肿瘤呈现肉褐色、质地硬、内有钙化组织、紧贴上颌关节，侵及并破坏外耳道前壁骨质、咽鼓管的前壁、颧弓内侧，破坏颞骨突人颅
左侧丘脑多形性黄色星形细胞瘤病例分析
丘脑多形性黄色星形细胞瘤为临床少见的中枢神经系统恶性肿瘤，因肿瘤位置深在，与下丘脑、侧脑室、第三脑室、胼胝体等关系紧密，手术难度及风险大，其治疗一直是神经外科难题。深圳市第二人民医院2016年11月收治1例丘脑多形性黄色星形细胞瘤病人，总结分析其临床资料并结合文献进行复习，现报道如下。 1.病历摘要
不典型间变型星形细胞瘤病例分析
患者，男性，21岁。因头痛伴恶心呕吐5天余入院。患者5天前无明显诱因出现头痛，后枕部明显，呈持续性，疼痛剧烈时伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，余无异常。头颅CT示：左侧侧脑室占位性病变、脑积水。头颅MRI平扫+增强检查（图1～3）。 图1轴位T1WI示左侧脑室前角见结节状长T1信号影，边界清楚（白箭
颅咽管瘤绒毛膜促性腺激素增高病例分析
1.病例资料 19岁男性，因间断头痛4年余、加重1个月入院。4年前出现头痛，呈胀痛，自行服用止痛药后可缓解；近1个月来，头痛加重，伴恶心、呕吐。当地医院行头颅CT检查示第三脑室内一类圆形稍高密度影，未见囊变及钙化（图1A），为求进一步诊治解放军总院就诊。入院后体格检查：神志清除，语言正常，视力右眼
透明隔区毛细胞型星形细胞瘤病例分析
患者女，50岁。间断性头晕行头颅CT、MRI平扫+强化检查，显示侧脑室室间孔无强化肿块，考虑胶质瘤。入院CT检查：双侧侧脑室之间占位性病变，密度混杂，多发钙化影，边界不清，最大截面积约2.1 cm×2.8 cm（图1A）。MRI平扫：透明隔处肿块，大小约3.2 cm×3.0 cm×1.9 cm，信号
鞍下原发颅咽管瘤恶变病例报告
病例报告患者女，31岁，因“左侧鼻塞、头痛4个月”于2003年6月3日就诊于安徽省立医院。患者左侧持续性鼻塞4个月，伴枕部胀痛，渐进性加重，伴睡眠打鼾、嗅觉下降，无明显流涕及鼻出血，伴双侧耳闷、耳鸣，听力无明显改变，无张口受限及面部感觉异常。外院CT及MRI检查显示蝶窦、蝶鞍病变向下达鼻咽部(图1)
腮腺区毛母质细胞瘤病例分析
毛母质细胞瘤（Pilomatrieoma）或称皮肤钙化上皮瘤（Calcifying epithelioma of Malaherbe），由Malherbe 和Chenantais在1880年首先描述。被认为是来源于有毛母质细胞分化趋势的原始上皮胚芽细胞向毛发特别是向毛皮质细胞方向分化的良性上皮瘤，肿
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的简介
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤在神经上皮性肿瘤中最常见，占胶质瘤的21.2%~51.6%。男性多于女性，任何年龄均可发生，发病高峰在20~40岁。星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成人多见于大脑，小脑星形细胞瘤占儿童脑肿瘤的30%。星形细胞瘤常发生于额叶、顶叶、颞叶，较少发生于枕叶。星
结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例报告
结节性硬化症（TSC）是一种常染色体显性遗传病，其发病率仅次于同样属于神经皮肤综合征的神经纤维瘤病，可以累及脑、肺、心、肾脏等全身多个器官。室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是一种较罕见的中枢神经系统肿瘤，WHO分型为I级，在儿童中较常见，约占儿童原发颅内肿瘤的1.3%~1.4%。SEGA在TS
一例颅内胶质母细胞瘤合并SturgeWeber综合征病例分析
首都医科大学附属北京天坛医院2014年9月收治1例颅内胶质母细胞瘤合并Sturge-Weber综合征病人，极为罕见，现报告如下。 1.病历摘要 女，62岁，因间断性头晕、头痛20d入院。病人于20d前无明显诱因出现头晕、头痛，伴有恶心、呕吐。头部MRI检查示：右颞枕占位性病变，右侧脑室、室管膜播散，
星形细胞瘤的病因分析
1.星形细胞瘤 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此
颅咽管瘤的伴随症状简介
颅高压症状 当肿瘤体积增大到一定程度产生的占位效应阻塞了室间孔、第三脑室或导水管后可引起继发性脑积水， 患者可出现头痛、恶心和呕吐等颅高压的症状。 其它症状 包括化学性脑膜炎（由囊肿破裂囊液进入蛛网膜下腔）、癫痫、儿童学习成绩差或成人情绪不稳和冷漠。
颅咽管瘤的基本病因介绍
造釉型 造釉型颅咽管瘤与体细胞CTNNB1基因（编码β链蛋白）突变相关。CTNNB1基因突变使β链蛋白稳定性升高，进一步激活WNT/β-链蛋白信号转导通路。 基于这种分子和组织水平的特点，CTNNB1基因突变被认为导致了造釉型颅咽管瘤发生。 乳头型 乳头型颅咽管瘤中常发生BRAF V60
概述颅咽管瘤的相关疗法
1、放、化疗 放射治疗科可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治、年龄较大或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。 放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，故治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状，同时会加重
颅咽管瘤的手术治疗介绍
1、颅咽管瘤手术按入路分为： 显微经颅入路； 内镜经鼻入路。 颅咽管瘤的生长位置可以位于鞍内、鞍内-鞍上、鞍上和三脑室为主。根据肿瘤与下丘脑的关系可以分为三级： 1）0级肿瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘脑； 2）1级肿瘤推挤或压迫下丘脑，下丘脑仍可辨认； 3）2级肿瘤侵犯下丘脑使下丘脑
颅咽管瘤的相关检查介绍
1、病理学检查 在组织病理学上，肿瘤细胞小，呈上皮细胞样，常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。 2、其他检查 对于颅咽管瘤患者而言，视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段（如视野缺陷，中央暗点等）。此外，观察视盘以排除视乳
简述颅咽管瘤的前沿治疗
对于鳞状乳头型颅咽管瘤，可能对靶向治疗有反应。 靶向治疗是一种采用靶向药物的治疗方法，其作用的靶点是瘤细胞内使肿瘤能够生存的突变位点，通过破坏这些突变位点而杀死肿瘤细胞。几乎所有的乳头状颅咽管瘤细胞都含有一个称为BRAF基因的突变。 应用BRAF抑制剂（如达布非尼和维罗非尼）和MEK抑制剂（