一例先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外...
一例先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外巨大脂肪瘤术后术区大量积液病例分析中枢神经系统的先天性畸形发生率较高，其中最多见的是脊柱裂。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征（tethered cord syndmme，TCS）及沟通性椎管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经外科于2013年10月收治了l例先天性隐性脊柱裂、TCS合并椎管内外巨大脂肪瘤患者，给予手术治疗，术后患者术区皮下形成液性大囊腔，经持续负压吸引缓解，现报告如下。 患者，女，23岁。自幼时起，家人发现其腰骶部有一鸡卵大小肿块，质软，与深部组织分界不甚清楚，逐年缓慢增长，因无明显不适，未重视。3年前患者分娩后，肿块快速增长至约20 cm×15 cm×10 cm大小，边界清楚，可自由推动，类似皮下脂肪。否认腰部、四肢疼痛、麻木感，否认感觉、运动功能障碍。 体格检查：腰椎各节段未扪及台阶感，腰椎棘突叩痛、椎旁肌压痛（-），腰椎活动无明......阅读全文
一例先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外...
一例先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外巨大脂肪瘤术后术区大量积液病例分析中枢神经系统的先天性畸形发生率较高，其中最多见的是脊柱裂。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征（tethered cord syndmme，TCS）及沟通性椎管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经外科于2013
脊髓栓系的简介
脊髓栓系是指由多种脊髓先天性发育异常异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下端（圆锥）因各种原因受制于于椎管的末端，使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。
关于脊髓栓系的病因分析
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，而脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦
楔形椎的临床表现
楔形椎引起的先天性脊柱畸形在婴儿出生时不易被发现，随着婴儿的生长发育，2岁以后逐渐出现生长发育障碍，导致多种临床症状，具体如下： （1）脊柱畸形：包括脊柱侧凸、脊柱后凸、旋转畸形等，原因是楔形椎体的存在导致脊柱两侧生长不平衡。 （2）形体异常：包括头部倾斜、肩脾不等和骨盆倾斜、剃刀背等，一方
产前超声诊断脊髓纵裂畸形病例报告
孕妇，20岁。孕1产0，孕22+3周，孕期无服用药物及毒物接触史，因常规胎儿畸形筛查就诊于当地医院怀疑胎儿椎管内占位，遂转诊至我院。产前超声检查：胎儿腰段及骶段椎管增宽，脊柱矢状切面发现腰骶部后方探及强回声团，后伴声影，凸入椎管且脊髓圆锥末端平第2骶椎水平，脊柱横断面似可见两束脊髓回声，胎儿小脑形态
脊柱裂和有关畸形的病理病因及发病机制
病理原因 主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。 支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，如椎管先天性发有异常，则可椎管闭合不全，称为脊柱裂。此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人有
脊椎裂的临床表现
由于隔障的存在，当身长增加时则使脊髓或马尾受到牵拉而产生相应的症状。 （一）隐性脊柱裂 在常规摄片中的发现率可高达10%以上。多数无症状，少数有局部酸痛与不适感。椎板缺失区邻近皮肤可有色素沉着、皮下脂肪瘤、一丛毛发或一个内藏毛发的小凹，后者可能有管道通向深部--皮窦（道）。少数病人的终丝或马尾
关于脊髓纵裂的检查治疗的介绍
一、检查： 1.实验室检查 无特殊异常表现。 2.其他辅助检查 X线平片可以见到局部椎管扩大，或椎体畸形，CT扫描显示椎管形态异常扩大，纵裂脊髓之间有骨隔或骨嵴。MRI扫描可明确显示脊髓纵裂的部位、范围，硬膜囊缺损，脊髓最低位置等，可以显示其间的骨嵴脊髓纵裂的关系。 二、诊断：脊髓纵裂
简述脊柱裂的临床表现
1．脊柱裂的局部表现：出生后在背部中线有一囊性肿物，随年龄增大而增大，体积小者呈圆形，较大者可不规则，有的基底宽阔，有的为一细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常，也可有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着．有的合并毛细血管瘤，或有深浅不一的皮肤凹陷，啼哭或按压前囟时，囊肿的张力可能增高；若囊壁较薄，囊腔较
楔形椎的诊断
先天性脊柱畸形的患者因畸形而就诊的两个高峰分别在2岁和8～13岁之间，与人类的两个生长高峰相近似。在对患者的脊柱畸形进行检查时，应注意畸形的部位、形态、侧凸的僵硬度、剃刀背的高度、双肩是否平行以及是否存在代偿性侧凸和躯干的失代偿等。常规的全脊柱平片可以很好的显示脊柱畸形的改变。另外， 侧方弯曲相
治疗脊柱裂的基本方法介绍
1、显性脊柱裂 显性脊柱裂，均需手术治疗，手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出，或神经症状轻微的其他类型，应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术，应对局部加以保护，尤其是脊髓外露者，防止感染。 手术原则是，分裂松解四周的粘连，将后突的脊髓或神经根回纳入椎管，切除多余硬膜囊，严密缝合脊膜开
隐性脊柱裂的病因分析
隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状亦无任何外部表现。 主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛
怎样治疗隐性脊柱裂？
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗。儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻；成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周，有明显
隐性脊柱裂的检查和诊断
1、检查 脊椎X线平片和CT与MRI扫描显示椎管畸形，棘突及椎板缺损，有助于疾病的诊断。 2、诊断 根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，结合神经损害之症状，诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。
楔形椎的检查及诊断
检查 先天性脊柱畸形患者早期大多无疼痛不适，身体的外观异常也不明显，大多数儿童、青少年的脊柱侧凸都是由父母在给孩子洗澡或穿衣时发现。检查时应注意以下方面： （1）神经系统：包括躯干及四肢的感觉、运动及反射的检查，以确定是否合并神经系统与肌肉系统疾病。 （2）心、肺功能检查：进行心肺等内脏功
脊椎裂的简介
脊柱裂：又叫“先天性脊柱裂”、“隐性脊柱裂”，为脊椎轴线上的先天畸形。 最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱 弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。 少数病人到成年
关于先天性脊柱裂的分类介绍
支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，脊柱裂多见于腰骶部，偶见于胸段，缺损大多在脊柱后面，极少数位于前方，后侧脊柱裂可分为以下几类： 1.隐性脊柱裂 此类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影
脊柱裂和有关畸形的发病机制及临床表现
发病机制 当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。 部分性脊柱裂有以下几种类型： 1、隐性脊柱裂 可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)
简述隐性脊柱裂的临床表现
1.轻症 起病时的症状有下肢力量弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。 2.中症 上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有
关于隐性脊柱裂的临床表现
80%以上病例临床可无任何主诉，也无阳性体征，多在体检时偶然发现。 某些隐性脊柱裂患者在成长过程中，排尿障碍日趋明显，直到学龄期仍有尿失禁，这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征。MRI可见脊髓圆锥下移，终丝变粗，横径在2mm以上。 某些类型（如浮棘）因腰骶部结构发育不良，容
藏毛窦合并成年脊髓栓系麻醉处理
患者，男，28岁，因“发现臀部肿10个月”入院。曾在当地医院就诊，行肿块切开引流，术后切口愈合不良，偶伴脓液流出。本院普外科医师结合“骶尾部肿物反复破溃感染”病史考虑藏毛窦的诊断，拟行“藏毛窦囊肿切除术”。患者既往体健，无系统性疾病，ASA Ⅰ级。MRI检查发现：脊髓低位，终丝增粗，可见脊髓
腰椎管内麻醉遇脂肪瘤病例分析
患者女，72岁，身高152 cm，体重65kg。因左膝关节闭合性损伤入院，拟在椎管内麻醉下行左膝关节清理术。患者自述1年前因阑尾切除术应用全身麻醉拔管后喉痉挛而惧怕全身麻醉，检查时发现腰部生理弯曲，腰椎间隙正常，拍腰椎X线片无异常。 入室后患者右侧卧位，应用0.7mm×90mm腰麻针经L3～4行蛛网
脊椎裂的症状
主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。 支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，如椎管先天性发有异常，则可椎管闭合不全，称为脊柱裂。此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人有20～25%
脊柱裂和有关畸形的病理原因
主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。 支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，如椎管先天性发有异常，则可椎管闭合不全，称为脊柱裂。此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人有20～25％
脊椎裂的病因
主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。 支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，如椎管先天性发有异常，则可椎管闭合不全，称为脊柱裂。此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人有20～25%
腰骶部皮肤多毛－异常色素沉着的鉴别诊断
脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以帮助明确诊断。 腰骶部皮肤异常是脊髓栓系综合征的临床表现，个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。 脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种
超声诊断胎儿闭合性脊柱裂并脊髓拴系病例分析
病例孕妇，33岁，孕1产0，自然受孕，无孕期不良因素，早孕期胎儿超声检查未见明显异常，唐氏筛查低风险。孕22+5周行胎儿系统超声检查示：宫内单活胎，超声生物学测量符合孕周，胎儿颅内结构、颜面部、胸腹部脏器、四肢及胎儿附属物均未见明显异常。胎儿脊柱双光带呈串珠样排列规则，曲度尚自然，椎管内示脊髓回声，
怎样治疗脊髓栓系？
首选手术治疗，手术目的是松解栓系的脊髓。 如仅有终丝增厚变短，只需行节段性腰骶部椎板切除，显露辨认终丝后切断； 如合并有脂肪瘤者，如易与神经组织分离，可与终丝一并切除。 对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减
关于脊髓纵裂的基本信息介绍
在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，称为脊髓纵裂。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发生率很低。临床上可无明显症状，但部分患者伴有脊髓栓系综合征，表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。 流行病学：脊髓纵裂多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，
脊柱裂和有关畸形的简介
胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。 当