Cell：呼吸链复合物生成机理揭开
线粒体是细胞的“动力工厂”，而其中呼吸链复合物起着重要作用，只是一直以来人们都不知道这些复合物是如何生成的。现在，德国哥廷根的科学家研究表明，新发现的蛋白复合物“MITRAC”是实现这一过程的关键。相关成果发表在12月21日的《细胞》杂志上。 众所周知，线粒体是真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器。主要功能是通过氧化磷酸化作用合成三磷酸腺苷(ATP)，为细胞各种生理活动提供能量，因此有细胞“动力工厂”之称。线粒体进化起源的祖先来自于细菌。在数百万年的过程中他们已经失去了大部分的遗传信息。大多数在这个细胞的“发电厂”内起作用的蛋白质都是从外面被运送到线粒体内的。不过，线粒体也拥有自己的遗传物质。他们能合成一组非常小的13个必需的蛋白质。这些蛋白质是呼吸链复合物的核心蛋白。长期以来，人们一直不了解，线粒体内产生的蛋白质和外面导入的蛋白质是如何被组装在了一起的。 现在，哥廷根大学的彼得・瑞林教授和他的“线粒体膜......阅读全文
线粒体呼吸链膜蛋白复合物Ⅰ的结构揭晓
德国科学家成功揭示细胞线粒体呼吸链膜蛋白复合物Ⅰ的结构，并发现了分子复合物中的全新能量转换机制，细胞可通过该机制使用储存在营养中的能量。相关研究成果发表在7月1日的《科学》杂志网络版上。 有氧呼吸是动植物进行呼吸作用的主要形式，细胞在氧的参与下，通过酶的催化作用将糖类等有机
线粒体呼吸链酶的疾病
线粒体呼吸链酶缺陷会造成线粒体病，线粒体病主要包括：母系遗传Leigh综合征，线粒体肌病，多系统疾病、心肌病、进行性眼外肌麻痹，Leer遗传性视神经病，糖尿病和耳聋、共济失调舞蹈病、细胞外基质慢性游走性红斑、进行性眼外肌麻痹、肌红蛋白尿电机神经元疾病,铁粒幼细胞贫血、MERRF-线粒体肌病、肌阵
Nature：从结构上揭示线粒体呼吸链超级复合物的组装机制
真核生物通过线粒体中的细胞呼吸产生生存所需的能量，这一过程被称为氧化磷酸化。在这个过程中，营养物质和氧气被转化为一种化学形式的能量：三磷酸腺苷（ATP）。这是由线粒体内的电子传递链建立的质子梯度实现的。这种质子梯度由线粒体内膜上的四种呼吸链复合物驱动。一项新的研究将断层扫描和分子模拟结合起来，揭示了
呼吸链复合物生成机理揭开
线粒体是细胞的“动力工厂”，而其中呼吸链复合物起着重要作用，只是一直以来人们都不知道这些复合物是如何生成的。现在，德国哥廷根的科学家研究表明，新发现的蛋白复合物“MITRAC”是实现这一过程的关键。相关成果发表在12月21日的《细胞》杂志上。 众所周知，线粒体是真核细胞中由双层高度特化的单
Cell：呼吸链复合物生成机理揭开
线粒体是细胞的“动力工厂”，而其中呼吸链复合物起着重要作用，只是一直以来人们都不知道这些复合物是如何生成的。现在，德国哥廷根的科学家研究表明，新发现的蛋白复合物“MITRAC”是实现这一过程的关键。相关成果发表在12月21日的《细胞》杂志上。 众所周知，线粒体是真核细胞中由双层高度特化的单
线粒体呼吸链复合物I、II、III、IV、V活性检测试剂盒原理
线粒体呼吸链复合物I (NADH氧化酶)、线粒体呼吸链复合物II（琥珀酸脱氢酶）是电子进入线粒体电子传递链（ETC）的主要元素。复合物I催化NADH氧化，复合物II催化琥珀酸氧化为延胡索酸。随后，辅酶Q（Q）形成辅酶（QH2），最终导致终端的电子受体O2减少。线粒体呼吸链复合物III(细胞色素c
我国线粒体呼吸链研究取得重大突破
在“蛋白质机器与生命过程调控”重点专项的支持下，我国科学家突破性地解析了人源呼吸链蛋白质复合物最高级的组成形式——超超级复合物（MCI2III2IV2）中高分辨率三维结构和超级复合物（SCI1III2IV1）的原子分辨率结构。 呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一，线粒体呼吸链的研究是
在线粒体呼吸链研究领域取得重大研究突破
在“蛋白质机器与生命过程调控”重点专项的支持下，我国科学家突破性地解析了人源呼吸链蛋白质复合物最高级的组成形式——超超级复合物（MCI2III2IV2）中高分辨率三维结构和超级复合物（SCI1III2IV1）的原子分辨率结构。 呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一，线粒体呼吸链的研
蛋白质复合物的结构
蛋白质复合物的分子结构可以通过实验技术确定，例如X射线晶体学，单颗粒分析或核磁共振。蛋白质-蛋白质对接的理论选择也越来越多。是通常用于识别一个meomplexes方法是免疫沉淀。最近，Raicu及其同事开发了一种确定活细胞中蛋白质复合物的四级结构的方法。该方法基于确定像素级Förster共振能量转移
蛋白质复合物的组装
正确组装多蛋白复合物很重要，因为组装错误会导致灾难性的后果。为了研究通路组装，研究人员研究了通路中的中间步骤。一种允许这样做的技术是电喷雾质谱法，它可以同时识别不同的中间状态。这导致发现大多数复合物遵循有序的组装路径。在可能发生无序组装的情况下，由于无序组装导致聚集，从有序状态到无序状态的改变导致复
线粒体蛋白质转运的概述
线粒体的蛋白合成能力有限，大量线粒体蛋白在细胞质中合成，定向转运到线粒体。这些蛋白质在在运输以前，以未折叠的前体形式存在，与之结合的分子伴侣（属hsp70家族）保持前体蛋白质处于非折叠状态。通常前体蛋白N端有一段信号序列称为导肽、前导肽或转运肽（leadersequence、presequenc
靶向线粒体呼吸复合物I缺陷和解偶联功能在急性/颞叶...
靶向线粒体呼吸复合物I缺陷和解偶联功能在急性/颞叶癫痫遗传模型能产生抗癫痫作用 Kristina A. Simeone , Stephanie A. Matthews, Kaeli K. Samson, Timothy A. Simeone Pharmacology Department, Crei
呼吸链上的蛋白质结构－20年来教科书可能搞错了
《细胞研究》杂志日前发表了一项研究成果，有望推翻教科书上的结论。论文显示，生物体呼吸链中的第4个成员——复合物4的实际结构和科学家历经多年探究绘制而成的并不一样。 呼吸链，顾名思义，与呼吸有关，完成着生命活动中至关重要的部分。每人每天呼吸将近27000次，吸入氧气，呼出二氧化碳的同时，有机物
清华大学独家发Cell文章：三篇顶级杂志文章突破性成果
2012年，清华大学杨茂君教授研究组就曾在Nature杂志上发文，首次报道了II-型线粒体呼吸链复合物I；去年这一研究组又详细阐释了猪源呼吸链超级复合物I1III2IV1的原子分辨率三维结构；在8月25日Cell杂志最新一期，杨茂君教授研究组首次成功解析了比呼吸体更高聚集形式的呼吸链超超级复合物
蛋白质复合物的类型介绍
专性vs非专性蛋白质复合物如果蛋白质可以在体内自身（没有任何其他相关的蛋白质）形成稳定的折叠良好的结构，则由这种蛋白质形成的复合物称为“非专性蛋白质复合物”。但是，某些蛋白质不能单独产生稳定的折叠结构，而可以作为稳定复合蛋白质的蛋白质复合物的一部分而被发现。这样的蛋白质复合物被称为“专性蛋白质复合物
蛋白质复合物的功能介绍
蛋白质复合物的形成有时起到激活或抑制一个或多个复合物成员的作用，因此，蛋白质复合物的形成可以类似于磷酸化。单个蛋白质可以参与各种不同蛋白质复合物的形成。不同的复合体执行不同的功能，并且相同的复合体可以执行取决于多种因素的非常不同的功能。其中一些因素是：包含复合物时，复合物存在于哪个隔室中复合物存在于
蛋白质复合物的特点和功能
蛋白质复合物是一组两个或多个相关联的多肽链。不同的多肽链可以具有不同的功能。这不同于多酶复合物，其中在单个多肽链中发现多个催化结构域。蛋白质复合物是四级结构的 一种形式。蛋白质复合物中的蛋白质通过非共价 蛋白质与蛋白质的相互作用联系在一起，不同的蛋白质复合物随时间推移具有不同程度的稳定性。这些复合物
细胞可用全新机制使用储存能量
德国科学家成功揭示细胞线粒体呼吸链膜蛋白复合物Ⅰ的结构，并发现了分子复合物中的全新能量转换机制，细胞可通过该机制使用储存在营养中的能量。相关研究成果发表在7月1日的《科学》（Science）杂志网络版上。 有氧呼吸是动植物进行呼吸作用的主要形式，细胞在氧的参与下，通过酶的催化作用将糖
清华大学教授连发Cell，Nature文章:首发性结构生物学成果
生物通报道：呼吸作用是生物体最基础的生命活动之一，线粒体呼吸链复合物在其中扮演了重要的角色，这一复合物出现缺陷会导致多种疾病。2012年清华大学的杨茂君教授曾在Nature杂志上报道了II-型线粒体呼吸链复合物I的重要成果，这是当时世界上所解析的最大、也是最复杂的膜蛋白超级复合物结构。在此基础上
呼吸链介绍（三）
(三)铁硫蛋白(ironsulfur proteins,Fe-S) 又称铁硫中心，其特点是含铁原子。铁是与无机硫原子或是蛋白质肽链上半胱氨酸残基的硫相结合，常见的铁硫蛋白有三种组合方式(a)单个铁原子与4个半胱氨酸残基上的巯基硫相连。(b)两个铁原子、两个无机硫原子组成(2Fe-2S)，其中
呼吸链介绍（二）
(二)黄素蛋白(flavoproteins) 黄素蛋白种类很多，其辅基有两种，一种为黄素单核苷酸(FMN)，另一种为黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)，两者均含核黄素(维生素B2)，此外FMN尚含一分子磷酸，而FAD则比FMN多含一分子腺苷酸(AMP)，其结构如下： 在FAD、FMN分子中的异咯
呼吸链介绍（四）
(五)细胞色素体系 1926年Keilin首次使用分光镜观察昆虫飞翔肌振动时，发现有特殊的吸收光谱，因此把细胞内的吸光物质定名为细胞色素。细胞色素是一类含有铁卟啉辅基的色蛋白，属于递电子体。线粒体内膜中有细胞色素b、c1、c、aa3，肝、肾等组织的微粒体中有细胞色素P450。细胞色素b、c1、
呼吸链介绍（五）
(二)氧化呼吸链1.NADH氧化呼吸链 人体内大多数脱氢酶都以NAD+作辅酶，在脱氢酶催化下底物SH2脱下的氢交给NAD+生成NADH+H+，在NADH脱氢酶作用下，NADH+H+将两个氢原子传递给FMN生成FMNH2，再将氢传递至CoQ生成CoQH2，此时两个氢原子解离成2H++2e,2H+游离于
呼吸链介绍（一）
呼吸链（respiratory chain)是由一系列的递氢体(hydrogen transfer)和递电子体(eletron transfer)按一定的顺序排列所组成的连续反应体系，它将代谢物脱下的成对氢原子交给氧生成水，同时有ATP生成。实际上呼吸链的作用代表着线粒体最基本的功能，呼
呼吸链的定义
呼吸链又称电子传递链，是由一系列电子载体构成的，从NADH或FADH2向氧传递电子的系统。还原型辅酶通过呼吸链再氧化的过程称为电子传递过程。其中的氢以质子形式脱下，电子沿呼吸链转移到分子氧，形成粒子型氧，再与质子结合生成水。放出的能量则使ADP和磷酸生成ATP。电子传递和ATP形成的偶联机制称为氧化
NDUFA13基因的结构特点和主要作用
该基因编码线粒体膜呼吸链nadh脱氢酶（复合物i）的一个亚单位，其功能是将电子从nadh转移到呼吸链。该蛋白是复合物I组装和电子转移活性所必需的该蛋白结合信号转导和转录激活因子3（STAT3）转录因子，可作为肿瘤抑制因子发挥作用。从线粒体纯化的人蛋白迁移约16 kDa。已经发现来自上游启动子并且能够
NUBPL基因的结构特点和主要作用
该基因编码mrp/nbp35 atp结合蛋白家族的一个成员。编码的蛋白质是组装呼吸链nadh脱氢酶（复合物i）所必需的，该复合物是位于线粒体内膜的低聚酶复合物。该基因突变导致线粒体复合物I缺乏选择性剪接导致多个转录变体。
冷冻电镜助力|揭示呼吸链复合物III保持稳定的结构基础
中国科学院生物物理研究所孙飞课题组与德国马普研究所Hartmut Michel课题组在国际期刊《德国应用化学》(Angewandte Chemie International Edition）杂志上发表封面文章。该项工作首次报道了来自超嗜热菌的呼吸链复合物III天然状态和结合抑制剂后的高分辨率冷
具有遗传风险的基因介绍SDHC2基因
这个基因编码四个核编码亚单位之一，包括琥珀酸脱氢酶，也被称为线粒体复合物ii，一个三羧酸循环和线粒体有氧呼吸链的关键酶复合物。编码的蛋白质是两个完整的膜蛋白之一，它们将复合物的其他亚单位（形成催化核心）固定在线粒体内膜上。这个基因在不同染色体上有几个相关的假基因。这个基因的突变与副神经节瘤有关。另外
SDHC基因的结构特点和生理作用
这个基因编码四个核编码亚单位之一，包括琥珀酸脱氢酶，也被称为线粒体复合物ii，一个三羧酸循环和线粒体有氧呼吸链的关键酶复合物。编码的蛋白质是两个完整的膜蛋白之一，它们将复合物的其他亚单位（形成催化核心）固定在线粒体内膜上。这个基因在不同染色体上有几个相关的假基因。这个基因的突变与副神经节瘤有关。另外