椭圆形红细胞的临床意义
增多遗传性椭圆形红细胞增多症(25%~50%)、地中海贫血、巨幼红细胞性贫血、骨髓硬化症、缺铁性贫血。 结果偏高可能疾病: 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症 、 老年人原发性骨髓纤维化......阅读全文
椭圆形红细胞的临床意义
增多遗传性椭圆形红细胞增多症(25%~50%)、地中海贫血、巨幼红细胞性贫血、骨髓硬化症、缺铁性贫血。 结果偏高可能疾病: 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症 、 老年人原发性骨髓纤维化
椭圆形红细胞的临床意义及注意事项
临床意义 增多遗传性椭圆形红细胞增多症(25%~50%)、地中海贫血、巨幼红细胞性贫血、骨髓硬化症、缺铁性贫血。 结果偏高可能疾病: 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症 、 老年人原发性骨髓纤维化 注意事项 计数量增加可相对减少误差。 红细胞计数于下午5时至晨7时及餐后有所减少,可达10%
椭圆形红细胞的检查过程
(1)取试管1支,加稀释液4ml。 (2)用校准的微量吸管吸取末梢血20μl。 (3)擦去吸管外部余血,将20μl全血吹入稀释液,并用稀释液洗尽吸管内余血,立即混匀。 (4)将计数板及盖玻片擦净,将盖玻片覆盖于计数板上。 (5)用滴管吸取混匀的红细胞悬液充入计数室。 (6)静置2~3m
椭圆形红细胞的注意事项
计数量增加可相对减少误差。 红细胞计数于下午5时至晨7时及餐后有所减少,可达10%,卧床休息较正常活动时可减少达5.7%,故在评价两次验血结果时应适当考虑时间、饮食和卧床休息等因素。 红细胞计数极易发生误差。静脉采血,止血带结扎过久可引起假性增多,吸管不洁、不准、均会使计数或增或减,吸取稀释
血液的化学检验项目椭圆形红细胞介绍
椭圆形红细胞介绍: 椭圆形红细胞(elliptocyte):细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3-4倍,最大直径可达12.5μm,横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常人血清内,其椭圆形保持不变,但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在遗传性椭圆形细胞增多症患者的血涂片中,此种
临床化学检查方法介绍椭圆形红细胞介绍
椭圆形红细胞介绍: 椭圆形红细胞(elliptocyte):细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3-4倍,最大直径可达12.5μm,横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常人血清内,其椭圆形保持不变,但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在遗传性椭圆形细胞增多症患者的血涂片中,此种
遗传性椭圆形红细胞增多症的检验结果
血象:红细胞呈椭圆形、球形,大小一致,数量占10%~70%,硬度增加,中心淡染区消失。骨髓象:骨髓红细胞系统增生活跃。特殊试验:脆性试验、孵育后和自身溶血试验阳性。
椭圆形红细胞的注意事项及检查过程
注意事项 计数量增加可相对减少误差。 红细胞计数于下午5时至晨7时及餐后有所减少,可达10%,卧床休息较正常活动时可减少达5.7%,故在评价两次验血结果时应适当考虑时间、饮食和卧床休息等因素。 红细胞计数极易发生误差。静脉采血,止血带结扎过久可引起假性增多,吸管不洁、不准、均会使计数或增或
关于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的简介
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一,最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症的简介
遗传性球形及椭圆形红细胞增多症是一组红细胞膜蛋白遗传缺陷所致的先天性溶血性贫血。患者周围血中球形或椭圆形红细胞明显增多,常伴有不同程度的黄疸及脾大。为溶血性贫血中较多见的一种疾病。
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的症状体征
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%,其临床表现及血液学改变差异很大。目前,国内主要根据溶血的程度分3种类型: 1.无溶血(隐匿型) 椭圆形红细胞虽增多,但无溶血表现。 2.轻度溶血(溶血代偿型) 红细胞寿命比正常稍短,网织红细胞轻度增高,结合珠蛋白低于正常,由于造血功能的代偿,
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的病理病因分析
引起本病膜缺陷的分子遗传学异常有:膜收缩蛋白α链基因异常(称为αHE突变)、膜收缩蛋白α链低表达等位基因(称为αLE,包括αLELY、其他αLE、α链基因缺如等)、膜收缩蛋白β链基因异常、4.1蛋白异常及血型糖蛋白C和D(D为C的变异型)缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常,少数为红细胞膜的4.1
遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症的诊断鉴别
1.有黄疸、贫血、脾大,多为幼年发病,可有家族史。 2.过度疲劳或感染可诱发溶血危象。 3.除一般溶血性贫血化验所见。可见血片中有球形或椭圆形红细胞,数量可从1-2%到60-70%,多数在10%以上(正常人一般低于5%)。 4.红细胞渗透脆性增高。 5.酸化甘油溶解试验阳性。 6.SD
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的预防护理
本病属常染色体显性遗传性疾病,预防措施同遗传性疾病,应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等
遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症的治疗介绍
一、治疗原则 1.本病属遗传性疾病,无根治疗法。 2.脾切除有一定疗效。 3.急性溶血或骨髓造血危象时需要输血。 4.慢性溶血期间注意饮食营养,可给予叶酸,防止叶酸缺乏症。 二、用药原则 内科保守治疗,效果不佳者,合并有脾功能亢进者,可行脾切除术。
关于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的诊断介绍
本病应与珠蛋白生成障碍性贫血,如地中海贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征以及丙酮酸激酶缺乏症等,可伴有少数椭圆形红细胞的疾病相鉴别,上述疾病除椭圆形红细胞外,常有其他特殊的异形细胞和临床征象。这些疾病的椭圆形红细胞的比例一般<50%,但由于少部分HE的椭圆形红细胞比
概述小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的发病机制
膜收缩蛋白基因异常(主要是αHE突变)导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体,从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合的能力,但对正常膜收缩蛋白的生成无明显影响;如果同时存在α链基因突变,则可出现明显的椭圆形红细胞改变。这些膜蛋白异常主要通过影响膜骨架水平方向相互
用药治疗小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的介绍
本病的治疗应根据临床症状来决定,原则上无症状或仅有轻度贫血,对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗,可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常,但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同,脾切除虽不能改善红细胞的形态,但可纠正溶血及贫血,减轻溶血所引起的一系列并发
关于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.红细胞形态 外周血中椭圆形、卵圆形、雪茄形或腊肠形成熟红细胞增多(图1),大于25%。此种形态异常,在出生时可能不存在,多于生后4~6个月开始出现。MCHC正常。另外,在球形细胞性HE,尚有小球形红细胞和小椭圆形细胞;在口形细胞性HE,有许多细胞膜僵硬的口形细胞,细胞中央
简述遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症的临床表现
1.多数在儿童期发病,可有家族史。 2.轻者可无症状和体征,重者有贫血、黄疸及脾大。 3.慢性溶血病程中,可因感染、劳累等因素诱发急性溶血,贫血和黄疸迅速加重,也可出现一时性骨髓血危象,全血细胞减少,临床上酷似再生障碍性贫血,但常在短期内自行缓解。 4.可因长期慢性溶血而继发胆石症;5.可
碎裂红细胞的临床意义
增多:弥散性血管内凝血、巨幼红细胞性贫血、溶血尿毒症综合征、溶血性贫血、心源性溶血性贫血、恶性肿瘤、严重烧伤、脾切除术后。
尿红细胞的临床意义
常见的血尿原因有急性肾小球肾炎、慢性肾炎、急性肾盂肾炎、泌尿系结石。结核、肿瘤、外伤等。如单纯出现大量血尿则结石的可能性最大。 1.畸形红细胞标准 Birech报告畸形红细胞分类 红细胞大小不等,形态异常多样,归为以下7种:①酵母菌样红细胞:在红细胞外膜有小泡突出或细胞呈霉菌孢子样改变。②
粪便红细胞的临床意义
异常结果:下段肠道粘膜炎症、糜烂或出血时,如痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌等疾患的粪便中可见到红细胞。 阿米巴痢疾时粪便中红细胞多于白细胞,成堆出现,并有破坏现象。 细菌性痢疾粪便则以白细胞为主,红细胞常呈散在。 需要检查人群:怀疑肠道寄生虫感染患者,粪便呈深红色患者。
口形红细胞的临床意义
异常结果:增多见于遗传性口形红细胞增多症、弥散性血管内凝血、肝病、系统性红斑狼疮、酒精中毒、谷胱甘肽缺乏症、遗传性球形红细胞增多症、轻型地中海贫血,正常人偶见。口形红细胞由于变形性差,常被扣留于脾窦,在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,红细胞
红细胞计数的临床意义
1、生理性增多:见于机体缺氧如新生儿、高原居民、剧烈劳动、恐惧、冷水浴等。相对性增多见于连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等;另见于慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进等。 2、生理性减低:主要见于生理性贫血,造血功能衰退的老年人、血容量增加如孕妇、长期饮酒、生长发育造血
红细胞变化的临床意义
1.生理性变化●增多年龄、性别、精神因素、剧烈体力劳动或运动、新生儿、高原居民等。●减少老年人、妊娠中后期等。2.病理性变化(1)RBC和Hb减少贫血:单位容积血液中RBC数量、Hb量或HCT低于参考值的下限。1)急、慢性红细胞丢失过多:各种原因出血,如消化性溃疡、痔疮、十二指肠钩虫病等。2)红细胞
红细胞寿命的临床意义
异常结果:降低各类型的溶血性贫血。 需要检查的人群:贫血,细胞溶血,蛋白尿。 结果偏低可能疾病:先天性红细胞生成异常性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、先天性再生障碍性贫血、小儿先天性红细胞生成异常性贫血、血红蛋白M病、血红蛋白E病、血红蛋白D病、血红蛋白C病、珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变、口形
抗红细胞抗体的临床意义
阳性:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。 抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切,可为自发性、原发性或继发于其他疾病。继发性AIH
红细胞计数检验的临床意义
1、生理性增多:见于机体缺氧如新生儿、高原居民、剧烈劳动、恐惧、冷水浴等。相对性增多见于连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等;另见于慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进等。2、生理性减低:主要见于生理性贫血,造血功能衰退的老年人、血容量增加如孕妇、长期饮酒、生长发育造血原料相对不
红细胞沉降率的临床意义
1.血沉增快在临床上更为常见,魏氏法不论男女其血沉值达25mm/h时,为轻度增快;达50mm/h时为中度增快;大于50mm/h 则为重度快。潘氏法不论男女血沉达20mm/h者均为增快。 (1)生理性增快:妇女月经血沉略增快,可能与子宫内膜破伤及出血有关,妊娠3个月以上血沉逐渐增快,可达30mm