一例中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症病例分析
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（superficial siderosis，SS）是指由于含铁血黄素沉积于脑及脊髓软膜所致的不可逆性的神经功能损害。在评价中枢神经系统SS时，多数患者的出血原因不明确。SS是一种较为少见的慢性进展型中枢神经系统疾病，其临床表现为渐进性的双侧感音性听力丧失、共济失调及椎体系症状等。本文收集中枢神经系统SS患者1例，报道如下。 1资料与方法 1.1临床资料 患者女，48岁，2013年4月因渐进性双耳听力下降伴共济失调半年就诊。患者有高血压病史，血压最高达（160/100）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。近6个月以来逐渐出现共济失调、构音障碍及耳聋，并逐渐加重。无明确外伤史。 1.2查体 经电测听检查，听力损害为感音神经性。神经系统查体发现严重的双侧感觉神经性听力减退，混合型的小脑及感觉性共济失调及严重的步态障碍，眼球水平震颤，眩晕......阅读全文
一例中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症病例分析
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（superficial siderosis，SS）是指由于含铁血黄素沉积于脑及脊髓软膜所致的不可逆性的神经功能损害。在评价中枢神经系统SS时，多数患者的出血原因不明确。SS是一种较为少见的慢性进展型中枢神经系统疾病，其临床表现为渐进性的双侧感音性听力丧失、共济失调及
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤病例分析
患者女， 21 岁。主诉：右臀部紫红色斑片 2 d。现病史：患者 2 d 前右臀部外侧单发紫红色斑片，无瘙痒、疼痛、破溃及渗出。为明确诊治，于 2018 年 1 月 23 日 来我科就诊。 既往史及家族史：既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况良好，各系统检查均正常。皮肤科检查：右臀部外
含铁血黄素的病因分析
病因主要有： ①红细胞内在缺陷，有遗传性的（ 红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常）和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ②红细胞外因素，有免疫性（自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、 心肌炎 ，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
肺含铁血黄素沉着症的介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
肺含铁血黄素沉着症的治疗
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
关于含铁血黄素的病因分析
① 含铁血黄素的病因— 红细胞内在缺陷，有遗传性的（红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常）和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ② 含铁血黄素的病因— 红细胞外因素，有免疫性（自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血）、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血
怎样检查含铁血黄素？
诊断时除视上述临床表现外，实验室检查如下： ①红细胞破坏过多（血红蛋白下降；血清间接胆红素增多；尿胆原强阳性，尿胆红素阴性；血清结合珠蛋白减少或消失；红细胞在血管内破坏时，可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性；红细胞寿命缩短）。 ②红细胞代偿性增生加速（网织红细胞增高，血涂片可见
尿中含铁血黄素
含铁血黄素为含有铁质的棕色色素颗粒，是一种不稳定的铁蛋白聚合体。当尿液中出现含铁血黄素则为含铁血黄素尿。当血管内溶血发生时，大部分血红蛋白自尿中排出；另有部分被肾小管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，尔后随细胞脱落由尿中排出。当尿液中细胞分解时含铁血黄素也可被释放到尿中。常用普鲁士蓝铁染色
尿含铁血黄素试验
又称 尿Rous 试验 1．原理 当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管 细胞内外可见直径1 ～3μm 的蓝
含铁血黄素的简介
介绍 慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少，隐血试验测不出，可查含铁血黄素。在溶血初期，虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取，故未能形成含铁血黄素，本试验可呈阴性反应。 解释 红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关
尿含铁血黄素试验原理
尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
治疗肺含铁血黄素沉着症的相关介绍
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
肺含铁血黄素沉着症的X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍
一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二、X线检查
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。 1.原发肺含铁血黄素沉着症 包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症（Heiner综合征）以及和心肌炎、
中枢神经系统铁沉积症合并椎管内肿物病例分析2
认知功能评分：蒙特利尔认知评估量表21/30分，中文版简易智能精神状态检查量表22/30分。初步诊断：（1）中枢神经系统表面铁沉积症；（2）腰椎内肿物（L2～S2）。诊疗经过：请多学科会诊后，考虑患者目前诊断明确，手术指征明确，但患者肿瘤复发后，术野内粘连严重，马尾神经包绕其中，手术复杂，且术后极易
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，致病原因是肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
简述特发性含铁血黄素沉着症的发病机制
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发病；与心肌炎或胰腺炎共同发病；与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）， 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：各种原因所致左心房高压的后果；胶原性血管病的并发症（如结