靶样含铁血黄素沉积性血管瘤病例分析
患者女, 21 岁。主诉:右臀部紫红色斑片 2 d。现病史:患者 2 d 前右臀部外侧单发紫红色斑片,无瘙痒、疼痛、破溃及渗出。为明确诊治,于 2018 年 1 月 23 日 来我科就诊。 既往史及家族史:既往体健,家族中无类似疾病患者。体格检查:一般情况良好,各系统检查均正常。皮肤科检查:右臀部外侧一直径约 1.5 cm 紫红色斑片,中央可触及凸起,呈蓝黑色,周围可见紫红色晕(图 1)。 皮肤镜检查:皮损中心呈蓝黑色,可见群集性分布不规则的蓝黑色腔隙,外周伴有紫红色淤血晕(图 2)。皮损组织病理检查:表皮萎缩,真皮浅层可见薄壁血管增生,管腔充血性扩张,部分内皮细胞似鞋钉样突向管 腔,真皮中层可见红细胞渗出(图 3)。诊断:靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(THH)。治疗:予手术完整切除,目前仍在随访中。右臀部外侧一紫红色斑片,中央可触及凸起,呈蓝黑色,周围可见紫红色晕 图 1 靶样含铁血黄素沉积性血管瘤患者右臀部皮损皮损中心呈蓝黑色......阅读全文
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤病例分析
患者女, 21 岁。主诉:右臀部紫红色斑片 2 d。现病史:患者 2 d 前右臀部外侧单发紫红色斑片,无瘙痒、疼痛、破溃及渗出。为明确诊治,于 2018 年 1 月 23 日 来我科就诊。 既往史及家族史:既往体健,家族中无类似疾病患者。体格检查:一般情况良好,各系统检查均正常。皮肤科检查:右臀部外
含铁血黄素的病因分析
病因主要有: ①红细胞内在缺陷,有遗传性的( 红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ②红细胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿
皮肤镜、皮肤共聚焦显微镜、皮肤超声联合观察靶样含铁...
皮肤镜、皮肤共聚焦显微镜、皮肤超声联合观察靶样含铁血黄素沉积性血管瘤病例分析患者男,41 岁。 主诉:胸部紫黑色丘疹 1 个月,无痒痛。 现病史:患者 1 个月前无明显诱因于胸前出现一绿豆大紫黑色丘疹,周围为色稍浅的斑片,孤立存在,无自觉症状,未治疗,自觉 较前稍变大。 既往史、个人史、家族史:无特
一例中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症病例分析
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis,SS)是指由于含铁血黄素沉积于脑及脊髓软膜所致的不可逆性的神经功能损害。在评价中枢神经系统SS时,多数患者的出血原因不明确。SS是一种较为少见的慢性进展型中枢神经系统疾病,其临床表现为渐进性的双侧感音性听力丧失、共济失调及
关于含铁血黄素的病因分析
① 含铁血黄素的病因— 红细胞内在缺陷,有遗传性的(红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ② 含铁血黄素的病因— 红细胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血
含铁血黄素的简介
介绍 慢性血管内溶血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少,隐血试验测不出,可查含铁血黄素。在溶血初期,虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取,故未能形成含铁血黄素,本试验可呈阴性反应。 解释 红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细
尿中含铁血黄素
含铁血黄素为含有铁质的棕色色素颗粒,是一种不稳定的铁蛋白聚合体。当尿液中出现含铁血黄素则为含铁血黄素尿。当血管内溶血发生时,大部分血红蛋白自尿中排出;另有部分被肾小管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解成含铁血黄素,尔后随细胞脱落由尿中排出。当尿液中细胞分解时含铁血黄素也可被释放到尿中。常用普鲁士蓝铁染色
怎样检查含铁血黄素?
诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下: ①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;血清间接胆红素增多;尿胆原强阳性,尿胆红素阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性增生加速(网织红细胞增高,血涂片可见
尿含铁血黄素试验
又称 尿Rous 试验 1.原理 当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管 细胞内外可见直径1 ~3μm 的蓝
尿含铁血黄素试验原理
尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1~3μm的蓝色颗粒。
怎样缓解皮肤含铁血黄素沉着
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg?d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。 病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可
尿含铁血黄素染色-Rous试验
实验方法原理与骨髓铁染色的普鲁氏蓝反应同一原理。实验材料尿试剂、试剂盒骨髓染色实验步骤尿离心沉淀,倒去大部分上清液,将管底沉淀物摇匀,加lml 4%酸性低铁氰化钾室温下作用10分钟时摇动,再离心沉淀,取沉淀l滴置载玻片上,加盖片后高倍镜检,另一种方法先将尿沉渣作成涂,干后按骨髓铁染色方法染色检查高倍
皮肤含铁血黄素沉着的检查
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
简述含铁血黄素的治疗原则
① 含铁血黄素— 去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ② 含铁血黄素— 对症治疗,贫血严重者可输血,但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对遗传性溶血性贫血的高发区,应进行婚前
尿含铁血黄素染色-Rous试验
实验方法原理 与骨髓铁染色的普鲁氏蓝反应同一原理。实验材料 尿试剂、试剂盒 骨髓染色实验步骤 尿离心沉淀,倒去大部分上清液,将管底沉淀物摇匀,加lml 4%酸性低铁氰化钾室温下作用10分钟时摇动,再离心沉淀,取沉淀l滴置载玻片上,加盖片后高倍镜检,另一种方法先将尿沉渣作成涂,干后按骨髓铁染色方法染色
含铁血黄素的治疗原则介绍
①去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ②对症治疗,贫血严重者可输血,但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对遗传性溶血性贫血的高发区,应进行婚前检查。对患病孕妇,可利用羊水早期
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断
皮肤粘膜色素斑:皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征,是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。 皮肤色素沉着呈青铜色:失盐性肾炎有典型的临床
什么是尿含铁血黄素定性试验
尿含铁血黄素定性试验是一项用于检查尿液是否正常的辅助检查。尿液检查的一种。 这是用于诊断血管内溶血的定性实验,主要用于判断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。当尿中含有含铁血黄素时,其中高铁离子与亚铁氰化物作用,在酸性环境中产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀称为普鲁士蓝反应。通过此项检查可以判断相应的病征。
色素类染色实验_含铁血黄素染色
实验方法原理含铁血黄素是一种血红蛋白源性色素,常规染色为棕黄色大小不等的颗粒,呈点状和团块状分布于细胞内或细胞外。有的存在于血管内。染色反应是由于三价铁离子从蛋白质中被盐酸分离出来,再与亚铁氡化钾反应,生成蓝色的亚铁氰化铁物质,通常用普鲁士(Perls)蓝反应。实验材料石蜡组织切片试剂、试剂盒二甲苯
关于含铁血黄素的内容简介
一、含铁血黄素的介绍: 慢性血管内溶血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少,隐血试验测不出,可查含铁血黄素。在溶血初期,虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取,故未能形成含铁血黄素,本试验可呈阴性反应。 二、含铁血黄素的解释:
肺含铁血黄素沉着症的治疗
治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内
关于含铁血黄素的检查诊断介绍
含铁血黄素诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下: ①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;血清间接胆红素增多;尿胆原强阳性,尿胆红素阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性增生加速(网织红细胞增高,
什么是尿含铁血黄素定性试验
尿含铁血黄素定性试验是一项用于检查尿液是否正常的辅助检查。尿液检查的一种。 这是用于诊断血管内溶血的定性实验,主要用于判断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。当尿中含有含铁血黄素时,其中高铁离子与亚铁氰化物作用,在酸性环境中产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀称为普鲁士蓝反应。通过此项检查可以判断相应的病征。
含铁血黄素的基本信息介绍
组织内出血时,从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解,使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒,若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒,称为含铁血黄素。 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白
肺含铁血黄素沉着症的介绍
肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,
尿含铁血黄素试验原理检验基础
尿含铁血黄素试验原理: 尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1~3μm的蓝色
小腿和踝关节周围的紫红色瘀斑的鉴别诊断
1.瘀斑性环:瘀斑性环为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的典型症状之一。本病是单发性血管瘤的亚型。由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。血管瘤属于良性,生长缓慢,很少恶变。 皮肤出血斑:广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血,形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑,直径约3―5毫米或更大,大于5毫米
两例微静脉血管瘤病例分析
病例介绍例1男,51岁,因臀部皮肤变黑2年就诊;例2男,29岁,因躯干左侧出现褐色斑块5年就诊。2例均为维吾尔族,无明显自觉症状,在外院多次就诊并活检,未明确诊断。患者一般情况良好,既往体健、否认蚊虫叮咬史及服药史,家中均无类似患者。皮损特征:例1表现为两侧腰臀部、骶尾部3处面积分别为15cm×10
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关