自身免疫性溶血性贫血的简介

自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下时可结合于红细胞表面,固定补体,当温度升高至37℃时,已结合在红细胞上的补体被依次激活,导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。温抗体型AIH......阅读全文

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病原因及发病机制

  发病原因  冷性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。  发病机制  抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。  1.病毒感染

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的检查

  一、实验室检查:  1.周围血象 显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。  2.骨髓 巨核细胞增多,红细胞系统增生显著。  3.其他 抗人球蛋白试验阳性。  二、其他辅助检查:  1.束臂试验 阳性。  2.B超检查 脾脏肿大。 

自身免疫性肝病的简介

  自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由

自身免疫性疾病的简介

因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征发病机制

  ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致,51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定,显示其生活期缩短至1~4h,甚者短至数分钟。认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有:  1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。  2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖

一例儿童肺炎并发自身免疫性溶血性贫血病例分析

患儿,女,3岁,因“发热、咳嗽9 d,呼吸急促4 d”入院。患儿入院前9 d出现发热伴咳嗽,入院前8 d在院外口服头孢羟氨苄颗粒治疗,咳嗽加重,体温不退。入院前5 d于当地医院拍胸X线片提示“右肺炎症”,给予静脉滴注头孢美唑抗感染,入院前4 d患儿出现呼吸急促,换用头孢哌酮舒巴坦联合阿奇霉素抗感染。

关于自身免疫性肝炎的简介

  自身免疫性肝炎比较少见,多与其它自身免疫性疾病相伴,是近年来新确定的疾病之一。该病在欧美国家有较高的发病率,如美国该病占慢性肝病的10%~15%,中国目前对于该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征,由于其表现与病毒性肝炎极为相似,常与

免疫性溶血性贫血的定义和分类

免疫性溶血性贫血的定义和分类:免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原,或与外来的抗原(如药物等)相结合,在相应抗体(IgG或IgM)作用下,或激活补体的参与,导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。免疫性溶血性贫血

概述免疫性溶血性贫血的治疗方案

  脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。  术前准备:  1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。  2、对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。  3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。  4、按普外科腹部手术前准备。  麻醉要求:  气管内插管麻醉。  术

概述免疫性溶血性贫血的症状体征

  肝、脾肿大、腹水、黄疸。  亚急性型  病人一般是9岁以下的儿童,主要以继发性患者居多。发病前1~2周常有流感或菌苗注射史。发病很慢,常常特征是疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大,通常没有全身性疾病发生,少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反发作作,让症状加剧。病程通常约2 年,有的患者经过

一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析

患者女,25岁,汉族,因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙 痒3月余,于2016年5月至广东省中医院就诊。2016年2月, 患者无明显诱因右侧乳房m现散在椭圆形、约米粒大小紫红 色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院就诊,曾诊断为湿 疹,给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗,效果不佳,皮疹逐渐增多:2012

一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析

患者女,25岁,汉族,因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙痒3个月余就诊。2016年2月,患者无明显诱因右侧乳房出现散在椭圆形、约米粒大小紫红色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院按湿疹治疗,效果不佳。2012年5月因眼黄、皮肤黄6周,纳差、乏力2周于厦门大学附属中山医院就诊,经各项检查被诊断为自身免疫性溶

自身免疫性贫血实验诊断的实验室检查介绍

  1.血象  血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。  2.骨髓象  骨髓有核细胞增生,以红系为主,偶见红细胞系统有轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。  3.有关溶血的检查  血清胆红素升高,以间接胆红素为

急性溶血性贫血的简介

  急性溶血性贫血是由各种因素导致红细胞在短时间内的大量溶解,超过机体代偿能力所发生的一种贫血。起病急、病情重,以寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、血红蛋白尿、气促、乏力、烦躁为主要临床表现,亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生急性肾衰竭,神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

自身免疫性胰腺炎的简介

  自身免疫性胰腺炎(AIP)为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎,有独特的临床表现、影像学和病理学特征,并发现与高丙球蛋白血症有关,且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。

自身免疫性疾病实验诊断的简介

  自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查,从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞,可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍,因此,早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的

关于自身免疫性卵巢炎的简介

  自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。  卵巢非特异性炎症有急性卵巢炎和慢性卵巢炎,前者远较后者少见,且卵巢炎常包含在盆腔炎内,故临床常有以下体征和症状:急性者可能有发热、腹痛(呈钝痛,无向它处放射)、腰骶部疼痛、肛门坠胀感等;慢性者则

自身免疫性肝病抗体测定的简介

  自身免疫性肝病抗体测定:包含抗线粒体抗体2型抗体IgG、抗肝肾微粒体抗体-1型抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体检测、抗线粒体抗体、抗肝细胞胞质Ⅰ型抗原抗体。  自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,与自身免疫反应

关于自身免疫性垂体炎的简介

  自身免疫性垂体炎(AH)是一种由自身免疫介导,炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征,可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现,并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主,如能及时诊断和治疗,预后较好。  2018年5月

关于红细胞自身溶血试验的简介

  红细胞自身溶血试验是测定患者血液在37℃孵育48 h后,自发产生的溶血程度,此试验有助于先天性非球形细胞溶血性贫血的鉴别诊断。  试管5支、100 g/L无菌葡萄糖液、三磷酸腺苷(ATP)液、氯化高铁血红蛋白稀释液(HiCN)等。

关于老年人溶血性贫血的自身机制介绍

  以a-甲基多巴为代表,一般认为是由于a-甲基多巴类药物使T抑制细胞减少导致自身免疫功能异常。这类患者的红细胞表面被覆的抗体多为IgG抗体,约10%患者的抗人球蛋白试验(Coombs试验)可为阳性,且持续时间较久(3~6个月)。这类溶血性贫血仅发生于0.5%服药的患者,起病缓慢,服药后3~4个月后

药物相关性免疫性溶血性贫血的症状

  发生溶血的患者过去都有服药史,也可能在长期用药过程中发生,部分患者在发生溶血前有药物过敏反应,如皮疹及发热等,溶血通常呈亚急性,轻度,主要是血管外,停药几天或几周后即缓解。  患者常有急性发作的血管内溶血,伴有寒战,高热,呕吐及腰痛,部分患者可发生急性肾功能衰竭,休克及弥散性血管内凝血,引起溶血

药物相关性免疫性溶血性贫血的检查

  1.外周血:红细胞,血红蛋白减少外,可见球形细胞,嗜酸细胞增多,白细胞和血小板总数增多。  2.抗人球蛋白直接,间接试验均呈阳性,通常为IgG型。  3.血胆红素增高,以间接胆红素增高为主。  4.血清游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降等。  根据临床表现,症状,体征可选择做X线,B超,心电图,肝

关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介

  自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是

慢性自身免疫性甲状腺炎的简介

  慢性自身免疫性甲状腺炎(chronicautoimmunethyroiditis)又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎、Hashimoto甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)、桥本病等。多见于中年女性,病程长,发病缓慢,甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大,质地坚韧,多无症状,疼痛少见,偶尔也

关于自身免疫性结膜炎的简介

  自身免疫性结膜炎可引起眼表上皮损害、泪膜稳定性下降,导致眼表泪液疾病的发生,严重影响视力。主要有sjogren综合征(SS)、结膜类天疱疮、Stevens-Johnson综合征等疾病。  sjogren综合征:  【病因】是一种累及全身多系统的疾病,该症候群包括:干眼症、口干、结缔组织损害(关节

药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断

  凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。  抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;

药物相关性免疫性溶血性贫血的发病机制

  药物引起的免疫性溶血性贫血系指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤,按照发病机制,药物性溶血性贫血可以归纳为3类:  ①药物性免疫,导致抗体介导的溶血反应;  ②药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞;  ③药物对异常血红蛋白所致的溶血反应,不同药物引起自身免疫性溶血性贫血的机制不同,按照免疫原理

免疫性溶血性贫血及其实验室检查

1)定义  免疫性溶血性贫血是一组由于红细胞表面结合抗体或/和补体而引起的溶血性贫血。包括自身免疫性(温抗体型和冷抗体型)、同种免疫性(血型不合输血和新生儿溶血病)和药物免疫性(自身抗体型、免疫复合物型和半抗原型)溶血性贫血。其中温抗体型自身免疫性溶血性贫血是免疫性溶血中最常见的一种。表8-6   

自身免疫性胰岛素受体病的简介

  自身免疫性胰岛素受体病又称B型胰岛素抵抗(TBIR),是由于血中非外源性胰岛素诱导的胰岛素自身抗体及高浓度免疫活性胰岛素所致的自发性低血糖症。发病年龄多在30~39岁,好发于非洲裔美国女性,亚洲男女发病比例为2:3。临床主要特征为未使用外源性胰岛素的情况下,出现反复发作性严重性低血糖、胰岛素自身