关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。 2018年5月11日，国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，阵发性睡眠性血红蛋白尿已纳入首批国家版罕见病目录。......阅读全文
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 (1)GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)异常。该基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%
血液的化学检验项目酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
临床化学检查方法介绍酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析
患者男，64岁，因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑，伴全身多关节疼痛，尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重，行走困难，自行服用中药（具体不详）未见好转。起病以来，渐感活动后气促，伴头晕、乏力，无发热、胸闷、胸痛、
临床化学检查方法介绍蛇毒因子溶血试验介绍
蛇毒因子溶血试验介绍： 蛇毒因子溶血试验是蛇毒因子能通过补体交替途径，使补体敏感的红细胞发生溶血。用于阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊检查。蛇毒因子溶血试验正常值： 检查结果为阴性。蛇毒因子溶血试验临床意义： 异常结果：蛇毒因子溶血试验呈阳性，可以确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 需要检查的人群：
血液的化学检验项目蛇毒因子溶血试验介绍
蛇毒因子溶血试验介绍： 蛇毒因子溶血试验是蛇毒因子能通过补体交替途径，使补体敏感的红细胞发生溶血。用于阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊检查。蛇毒因子溶血试验正常值： 检查结果为阴性。蛇毒因子溶血试验临床意义： 异常结果：蛇毒因子溶血试验呈阳性，可以确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 需要检查的人群：
关于党参的介绍
参（拉丁学名；Codonopsis pilosula(Franch.) Nannf.），别名黄参，桔梗科党参属，多年生草本植物。[1] 其茎基具多数瘤状茎痕，根常肥大呈纺锤状或纺锤状圆柱形；茎缠绕，黄绿色或黄白色；叶在主茎及侧枝上的互生；叶柄有疏短刺毛，叶片卵形或狭卵形；花单生于枝端，与叶柄互
关于的病因介绍
没有具体因素可以直接引起电解质失衡，但一些疾病可以间接造成电解质紊乱。如慢性阻塞性肺疾病，肺炎，腹泻，呕吐，肾功能衰竭等。另一方面，饮食失调，酗酒，神经性厌食症，吸收不良，荷尔蒙失调等问题也会导致电解质紊乱症状。此外，大运动量锻炼也是其中一个主要原因。
关于量筒的介绍
量筒(graduated cylinder, measuring cylinder or graduated glass) 是用来量取液体的一种玻璃仪器。量筒是量度液体体积的仪器。规格以所能量度的最大容量（mL）表示，常用的有10 mL、25mL、50 mL、100 mL、250 mL、500
关于玻片的介绍
当用显微镜(microscope)观察细胞时，应用薄薄的易碎透明小片，这个小片就是玻片。 在光学上， 用于产生相位差的一种类似玻璃材料的薄片 玻片的用法 涂片：将材料均匀地涂布在载玻片上。 装片：将生物材料置于载玻片和盖片之间，施加一定压力，将组织细胞压散。 切片：从生物体上切取的薄片
关于立克次氏体的介绍
立克次氏体（Rickettsia）是一类严格细胞内寄生的原核细胞型微生物。以节肢动物为传播媒介，可引起斑疹伤寒，斑点热等传染病。1906年，美国病理学家霍华德·泰勒·立克次（Howard Taylor Ricketts）（1871-1910年）首次发现洛基山斑疹伤寒的独特病原体并被它夺取生命，故
关于冻干机的介绍
实验室的冻干机经过几年的发展，目前在国内已经接近饱和状态，现在进入中试和生产阶段，中试型冻干机采用干燥室和冷阱分开设计，用硅油作为热量的传导介质，既有利于节约能源，还能加快生产速度（配有电加热化霜），而且还容易清洁。可以根据实验或者生产的要求是否配置自动压塞功能。这种冻干机配置灵活，性能优异，节
关于地磅的介绍
地磅，英文为truck scales ，也被称为汽车衡，设置在地面上的大磅秤，通常用来称卡车的载货吨数。是厂矿、商家等用于大宗货物计量的主要称重设备。 地磅按秤体结构可分为：工字钢地磅、T型梁地磅、L梁钢地磅、U型钢地磅、槽钢地磅、钢筋混凝土地磅；按传感器类型可分为数字式地磅、模拟式地磅。
关于烧杯的介绍
烧杯是一种常见的实验室玻璃器皿，通常由玻璃、塑料、或者耐热玻璃制成。烧杯呈圆柱形，顶部的一侧开有一个槽口，便于倾倒液体。烧杯一般都可以加热，在加热时一般应该均匀加热，可以垫上石棉网。因为酒精灯火焰不能将其底部完全包住，不能使其均匀受热。
蔗糖溶血试验
蔗糖溶血试验介绍： 蔗糖溶血试验，是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用，作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。蔗糖溶血试验正常值： 定性：阴性； 定量：溶血率低于5％。蔗糖溶血试验临
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法
这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
临床化学检查方法介绍微量补体溶血敏感试验
微量补体溶血敏感试验介绍： 微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度，将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值： 检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义： 异常结果：检查结果大于15，可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫
血液的化学检验项目红微量补体溶血敏感试验介绍
微量补体溶血敏感试验介绍： 微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度，将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值： 检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义： 异常结果：检查结果大于15，可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫
血液的化学检验项目微量补体溶血敏感试验介绍
微量补体溶血敏感试验介绍： 微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度，将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值： 检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义： 异常结果：检查结果大于15，可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫
关于胃病的检查介绍
1.钡餐检查 患者服用造影剂，一段时间后造影剂通过消化道的蠕动，充满整个消化道，利用X线检查，可以了解消化道各器官的形态特征。检查前准备：空腹检查。优缺点：稍不适，可以详细了解消化道内各器官的体征。 2.胃镜检查 通过纤状管由口腔直接伸入胃体内，探头可以直接拍摄胃内的表面情况，可以详细了解
关于脂质体的介绍
脂质体（liposome）是一种人工膜。在水中磷脂分子亲水头部插入水中，脂质体疏水尾部伸向空气，搅动后形成双层脂分子的球形脂质体，直径25~1000nm不等。脂质体可用于转基因，或制备的药物，利用脂质体可以和细胞膜融合的特点，将药物送入细胞内部生物学定义：当两性分子如磷脂和鞘脂分散于水相时，分子
关于XRF的波长介绍
元素的原子受到高能辐射激发而引起内层电子的跃迁，同时发射出具有一定特殊性波长的X射线，根据莫斯莱定律，荧光X射线的波长λ与元素的原子序数Z有关，其数学关系如下: λ=K(Z− s) −2 式中K和S是常数。
关于法莫替丁的用途介绍
1、分子结构数据： 摩尔折射率：79.06 摩尔体积（cm3/mol）：183.5 等张比容（90.2K）：576.5 表面张力（dyne/cm）：97.3 极化率（10-24cm3）：31.34 2、用途： 本品为组织胺H2受体拮抗剂。对胃酸分泌具有明显的抑制作用，其作用强度比西
关于丘疹的检查介绍
1.检查丘疹 注意丘疹颜色、形态及部位。主意是否破裂，皮疹有无变化。是否瘙痒、灼痛或压痛。注意相关伴随症状和体征，如发热、头痛、胃肠道不适。 2.了解既往病史 包括过敏史，有无皮肤病、感染、儿童期疾病、性病、肿瘤。近期有无蚊虫叮咬，或与感染患者接触。了解药物史。 3.实验室检查 病毒感