一例以大细胞性贫血为突出表现的甲基丙二酸血症病例...
一例以大细胞性贫血为突出表现的甲基丙二酸血症病例分析患儿，男，2个月，因皮肤黄染55 d 入院。55 d前（生后5 d）无明显诱因出现皮肤黄染，无发热、抽搐，偶有吐奶，大小便无异常。服“茵栀黄口服液”5 d，皮肤黄染减轻后停药。15 d前皮肤黄染加重，至当地诊所给予“退黄药物”治疗1周无好转，遂至县妇幼保健院。查血常规：WBC 2.3×109/L（降低），Hb 62 g/L（降低），PLT146×109/L。经皮测胆红素18 mg/dL（升高）。胸片：双侧肺野内带纹理稍增强。未予治疗，转至我院，以“1. 贫血、黄疸查因，2. 支气管肺炎”收入院。查体：T 37℃，P 165 次/min，R 45 次/min，体重4 kg，头围37 cm。神志清，精神差，全身皮肤黏膜黄染，甲床苍白，浅表淋巴结无肿大。前囟1.5 cm×1.5 cm，平软，巩膜无黄染，瞳孔对光反射灵敏。口唇苍白，咽稍充血。颈软，甲状腺无肿大。气促，三凹征（+），双肺......阅读全文
概述戊二酸血症Ⅱ型的临床表现
根据临床特点分为3型，即新生儿期发病伴先天畸形、新生儿期发病不伴先天畸形、轻症和（或）迟发型。前两型常有严重多种酰基辅酶A脱氢缺陷，后者有轻度多种酰基辅酶A脱氢缺陷或乙基丙二酸-己二酸尿症。 1.新生儿期发病伴先天畸形 多为早产儿，在出生后数小时至48小时发病，肌张力低下，肝大，严重低血糖症
一例结节性皮肤肥大细胞增生症病例分析
患儿 男，出生2 h，因生后发现全身皮肤多发结节于2014年1月入住泉州市儿童医院，系其母第1胎第1产。患儿生后即发现全身皮肤多发结节，呈棕褐色，无发热、发绀、抽搐，反应好。其母孕期无异常，无特殊用药史，否认家族遗传疾病史。体格检查：体温：36.0℃，脉搏：130次/min，呼吸：45次/min，体
丙二酸的基本信息
中文名丙二酸外文名Propanedioic acid别 名缩苹果酸、胡萝卜酸、甜菜酸、甲烷二羧酸化学式C3H4O4分子量104.06CAS登录号141-82-2EINECS登录号205-503-0熔 点135 ℃沸 点140℃（分解）水溶性1400 g/L (20 ºC)密
简述丙二酸二乙酯的用途
【用途一】用作医药周效磺胺和巴比妥的中间体，也是香料、染料的中间体。 【用途二】GB 2760一96规定为允许使用的食用香料。主要用于配制梨、苹果、葡萄、樱桃等水果型香精。 【用途三】丙二酸二乙酯是制备2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶的重要中间体，可用于制备磺酰脲类除草剂，如苄嘧磺隆、吡嘧磺隆
丙二酸和丙二醇的高聚物
一、丙二酸和丙二醇的高聚物 丙二酸的两个羧基中的羟基全被乙氧基取代而生成的化合物，分子式CH2(COOC2H5)2。 丙二酸二乙酯为无色芳香液体；熔点-50℃，沸点199.3℃；相对密度为1.0551(20/4℃)；不溶于水，易溶于醇、醚和其他有机溶剂中。中文名：丙二酸二乙酯；英文名：diet
成人变应性亚败血症的实验室检查
成人变应性亚败血症突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血，多
大细胞性贫血的基本检查介绍
（一）血常规。 红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜碱性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低。 （二）骨髓像。 骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大。 （三）血生化检查。 1、血清维生素
概述甘氨酸检查的临床意义
1、异常结果： 增高见于甘氨酸血症。甘氨酸血症以血、尿、脑脊液中甘氨酸浓度的显著上升为特征。其分为酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血症和甲基二酸血症。本病为常染色体隐性遗传，为一种预后不良的疾病。 非酮症型高甘氨酸血症的主要症状为智力障碍和惊厥，血及尿中甘氨酸增多不伴酮症，血中有机酸分解时，
迟发性低丙球血症的简介
迟发性低丙球血症[1]，包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高；或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常
迟发性低丙球血症的治疗
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
一例以疼痛为表现的ParkesWeber综合征病例分析
病例资料 患儿男，8岁，因右膝关节皮肤褐色斑8年，右膝关节伸直受限疼痛跛行，进行性加重5月余就诊。 该患儿出生后不久即被发现右膝关节皮肤颜色较深，局部皮肤软，血管显露，体毛逐渐变黑变粗，色沉范围缓慢扩展，未予处理。 5个月前患肢膝关节皮肤色素沉着范围明显扩大，同时出现疼痛伴伸直受限，进行性加重。外院
一例以肠套叠为表现的原发性结肠淋巴瘤病例分析
肠套叠是婴儿期最常见的急腹症之一，以4~10个月的婴儿多见，且随着年龄增长继发性因素增加。现报道1例儿童原发性结肠淋巴瘤，以肠套叠为首发表现，掩盖了肿瘤性病变，险导致漏诊。现结合相关文献对其临床表现、辅助检查及治疗加以复习，以减少漏诊、及时治疗。临床资料患者，男，8岁。因间断性腹痛4 d来泰州市
成人变应性亚败血症的并发症及实验室检查
并发症 肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。 实验室检查 成人变应性亚败血症突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈类白血病反应。
简述甲基丙烯酸羟丙酯的用途
1、该品与其他丙烯酸单体共聚，可制取含有活性羟基的丙烯酸树脂。与三聚氰胺甲醛树脂、二异氰酸酯、环氧树脂等制得双组分涂料。该品还用于合成纺织物的胶粘剂，也可用作去污润滑油的添加剂。 2、用于辐射固化体系中的活性稀释剂和交联剂，亦可作为树脂交联剂，塑料、橡胶改性剂。 3、丙烯酸树脂,丙烯酸涂料，
检查巨幼细胞贫血的方式介绍
1.血象 大细胞正色素性贫血（MCV＞100fl），血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板计数均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。 2.骨髓象 骨髓呈增生活跃，
营养性巨幼细胞性贫血的检查方式介绍
1.血象 大细胞正色素性贫血（MCV＞100fl），血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板计数均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。 2.骨髓象 骨髓呈增生活跃，
关于巨幼细胞性贫血的检查方式介绍
1.血象 大细胞正色素性贫血（MCV＞100fl），血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板计数均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。 2.骨髓象 骨髓呈增生活跃，
巨幼细胞贫血及其实验室检查
（1）定义、分类、病因、发病机理和临床特点1）定义 主要是由于叶酸或/和维生素B12 缺乏，使细胞DNA合成障碍，而RNA合成继续，导致细胞核浆发育不平衡及无效造血所致的大细胞性贫血。2）病因叶酸缺乏的原因：摄入/吸收不足，需要量增加，利用不良及排泄量增加。叶酸是体内一碳单位的载体。叶酸缺乏时，d
临床化学检查方法介绍甘氨酸介绍
甘氨酸介绍： 甘氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。甘氨酸正常值： 荧光测定法：(200.5±36.6)μ
生化检测项目氨酸介绍
甘氨酸介绍： 甘氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。甘氨酸正常值： 荧光测定法：(200.5±36.6)μ
一例气道异物取出术后低氧血症病例分析
患儿，女，15个月，11kg。因“进食时不慎呛入白木耳4d”入院。体格检查发现患儿呼吸稍急促，RR35次/分，左侧呼吸音较对侧低，未及明显啰音及哮鸣音。患儿术前胸部透视检查示“左肺透亮度稍高，呼气时纵隔轻度向右摆动，左支气管异物可能”，术前ECG 及血常规检查未见明显异常，已行禁食禁饮，拟在全麻下
一例以急性胰腺炎为并发症的出血热肾病综合征病例报告
以急性胰腺炎（AP）为并发症或者首发症状的出血热肾病综合征（HFPS），虽然以前有过报道，但是临床仍较为少见，所以为了避免临床医生误诊，尤其是医疗条件欠发达地区或者基层医院的医生，早期诊断可以防止误诊漏诊，现报道1例以AP为并发症的出血热肾病综合征患者的诊断心得。病例简介病历资料 患者，男，60岁
丙二酸的基本信息介绍
丙二酸 中文名称： 丙二酸 乙二酸或丙二酸加热脱羧生成一元羧酸 乙二酸或丙二酸加热脱羧生成一元羧酸 英文名称： propanedioic acid 中文名称2： 缩苹果酸 胡萝卜酸； 甜菜酸； 缩苹果酸； 甲烷二羧酸； 丙烷二羧酸 英文名称2： carboxyacetic acid
丙二酸的主要用途
主要用于医药中间体，也用于香料、粘合剂、树脂添加剂、电镀抛光剂等;用作络合剂，也用于巴比土盐的制备等;丙二酸是杀菌剂稻瘟灵的中间体，也是植物生长调节剂吲熟酯的中间体。;丙二酸及其酯主要用于香料、粘合剂、树脂添加剂、医药中间体、电镀抛光剂、爆炸控制剂、热焊接助熔添加剂等方面。在医药工业中用于生产鲁米那
关于丙二酸的毒害性介绍
急性毒性： LD50：1310 mg/kg(大鼠经口)；4000 mg/kg(小鼠经口)； 300 mg/kg(小鼠腹腔) 其它有害作用： 该物质对环境有危害，对水体和大气可造成污染，有机酸易在大气化学和大气物理变化中形成酸雨。因而当PH值降到 5以下时，会给动、植物造成严重危害，鱼的繁殖和发
关于小儿巨幼细胞性贫血的检查介绍
血常规呈大细胞性贫血，MCV大于100fl，可伴有白细胞和血小板减少，网织红细胞可正常或升高，中性粒细胞核分叶过多。骨髓检查（骨穿）增生活跃或明显活跃，伴明显“巨幼变”，红系细胞最明显，“核老浆幼”。血清胆红素轻度升高，乳酸脱氢酶增高，血清高半光氨酸显著升高。B12缺乏引起的巨幼细胞贫血患者血清
如何鉴别乙酸草酸丙二酸
酰脲生成反应，有沉淀生成的,是丙二酸。化学（chemistry）是自然科学的一种，主要在分子、原子层面，研究物质的组成、性质、结构与变化规律，创造新物质（实质是自然界中原来不存在的分子）。世界由物质组成，主要存在着化学变化和物理变化两种变化形式（还有核反应）。不同于研究尺度更小的粒子物理学与核物理学
大细胞性贫血主要临床表现
——营养性巨幼红细胞性贫血有什么症状 起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。 ——主要临床表现如下： （一）一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。
迟发性低丙球血症的辅助检查
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低
关于迟发性低丙球血症的简介
迟发性低丙球血症是一组丙种球蛋白失衡的病症，其特点是患者血中某些免疫球蛋白（Ig）含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等。患者Ig缺陷亦可随时间的推移而改变，其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞