什么是特发性生长激素缺乏症?
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素,它还能促使GH基因的表达,从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变,使GHRH细胞受损,最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少,使垂体的GH细胞接收不到足够的信号,以致GH细胞发育不良,激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因,看来是多因素的,包括出生前下丘脑发育不良,出生时和出生后的感染,甚至与自身免疫有关,还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常,但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。该......阅读全文
临床化学检查方法介绍睡眠试验介绍
睡眠试验介绍: 睡眠试验是通过下述原理进行的。人生长激素(hGH)的分泌受多种神经、体液因素的调节,其分泌的峰谷还有昼夜节律性。正常人hGH的分泌夜间比白天多,睡眠比觉醒时多,尤其入睡后45-90min,分泌达到高峰。运动时交感神经兴奋,血液中肾上腺素与去甲肾上腺素水平升高,也促进hGH的分泌。睡
《柳叶刀》:儿童生长激素或有癌症等风险
“随着生长激素治疗从严格的替代疗法过渡到更广泛的身高增强,监测潜在副作用变得更加重要。”当地时间2024年6月27日,《柳叶刀》(The Lancet)杂志发表了一篇题为《儿童生长激素治疗:挑战,机会和考虑》(Childhood growth hormone treatment: challenge
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查
组织病理检查:淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的鉴别诊断
多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者,临床上表现为对化脓 性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性 进行
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制
发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
什么是白细胞减少症和粒细胞缺乏症?
1.概念 白细胞减少症(低于4.0×109/L);亦称中性粒细胞减少症。中性粒细胞减少症:中性粒细胞绝对值低于(1.5~2.0)×109/L;粒细胞缺乏症:中性粒细胞低于(0.5~1.0)×109/L。2.血象 白细胞数常在2.0×109/L以下,严重者可低于0.5×109/L。粒细胞尤其是中性粒细
生长激素的检测方法有哪几种
生长激素是什么?生长激素是垂体分泌的一种促进人体生长发育的激素,那么如何知道生长激素的分泌是否正常呢?生长激素怎么检查呢?1生长激素怎么检查:一般血清检测1、但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L),可排除生长激素缺乏症。2、一般认为在试验过程中,GH的峰值
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子 (一)生长激素的化学、作用及分泌调节 生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子 (一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子(一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨细胞
生长激素激发试验检查要注意什么
1、不合宜人群:严重肝、肾疾病或糖尿病伴酸中毒时应慎用精氨酸。2、检查前禁忌:注意正常的饮食,注意正常的作息,防止内分泌混乱。晚8时后禁食过夜,次时早晨卧床情况下进行,抽血查基础生长激素。3、检查时要求:积极配合医生的要求,注射时如溶液漏于皮下,可引起局部组织红肿痛反应,应予避免。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%),如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现
多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因及发病机制
病因: 原因不明,无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。 发病机制 发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查
免疫学检查:一部分患者可并发胸腺瘤,周围血中T细胞正常,迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高,但B细胞功能存在缺陷,如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白,但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常,IgG含量为0.1~2.0g/L健康搜索,大部分患者IgD正常
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查及诊断
辅助检查 组织病理检查:淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 诊断鉴别 多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相
精氨酸为什么能够刺激生长激素分泌
精氨酸能够刺激生长激素分泌的原因:餐后或口服蛋白质、静脉注射氨基酸,都能刺激生长素的分泌。其中精氨酸的刺激作用特别强,可引起与低血糖相类似的效应。氨基酸水平增高引起生长素的分泌,生长素的分泌反过来促进蛋白质的合成。
精氨酸为什么能够刺激生长激素分泌
精氨酸能够刺激生长激素分泌的原因:餐后或口服蛋白质、静脉注射氨基酸,都能刺激生长素的分泌。其中精氨酸的刺激作用特别强,可引起与低血糖相类似的效应。氨基酸水平增高引起生长素的分泌,生长素的分泌反过来促进蛋白质的合成。
生长激素缺乏的检查项目有哪些
生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素,部分或完全缺乏导致的生长发育障碍性疾病。以下检查可以看出生长激素缺乏:一、空腹抽取静脉血测定生长激素,可以判断生长激素水平。二、可以做生长激素刺激试验,包括运动试验、精氨酸刺激试验、低血糖刺激试验以及左旋多巴刺激试验等,生长激素刺激试验是生长激素缺乏
生长激素功能紊乱有哪些症状?
(1)生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于下丘脑-垂体-GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。临床表现为发育迟缓、身材矮小、但尚匀称、智力一般正常,可区别于呆小症。按病因可分为原因不明、遗传性生长激素缺乏症、继发性生长激素缺乏症。(2)生长激素分泌过多导致巨人症及
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的流行病学
多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。目前没有其他相关内容描述。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制及临床表现
发病机制 发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 临床表现 多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临
什么是裂化?-什么是裂解?
裂化分为高温裂化和催化裂化,一般来说是将一大分子烃类一定条件下断裂成两个或者若干个较小的烃分子,做题的时候一般是均等断裂,比如十六烷变成辛烷和辛烯,而裂解是深度的裂化,裂化的产物有很多种,汽油,煤油等等,但是裂解的产物一般来说只有三种,乙烯,丙烯,1,3-丁二烯,裂解进行的条件更苛刻,温度更高,反应
什么是溶血,什么是凝血
溶血(Hemolysis)红细胞破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。人血浆的等渗溶液为0.9%NaCl溶液,红细胞在低于0.45%NaCl溶液中,因水渗入,红细胞膨胀而破裂,血红蛋白逸出。在体内,溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应(如输入配血不合的血液)、各种机械性损伤、红细胞内
什么是抗原什么是抗体?
1.抗原:引起人体产生抗体的物质叫做抗原。 (1)抗原(antigen,缩写Ag)为任何可诱发免疫反应的物质。 外来分子可经过B细胞上免疫球蛋白的辨识或经抗原呈现细胞的处理并与主要组织相容性复合体结合成复合物再活化T细胞,引发连续的免疫反应。 (2)抗原反应 所谓抗原的反应原性是指能与由
什么是定量-什么是定性
一、定量:定量属性是指以数量形式存在着的属性,并因此可以对其进行测量。测量的结果用一个具体的量(称为单位)和一个数的乘积来表示。以物理量为例,距离、质量、时间等都是定量属性。很多在社会科学中考查到的属性,比如能力、人格特征等,也都被视作定量的属性来进行研究。二、定性:1、定性术语被解释为定义错误或犯
小矮人如何长高个?专家:生长激素没那么可怕
目前在中国,矮小症发病率约为3%,需要治疗的4—15岁患儿约有700万,然而现实情况是每年就诊患者不到30万,真正接受治疗的不到3万人。请关注——小矮人如何长高个? “孩子两三年都不用购买新裤子;排队总站在第一排;在班级总坐在第一排,且每年生长速率低于5厘米……”华中科技大学同济医学院附属同济
生长激素概述
重组人生长激素(recombinant human growth hormone,简称r-hGH)由重组DNA技术生产而得。本品为重组技术生产的由191个氨基酸残基组成的蛋白质溶液,可加适量赋形剂或稳定剂。每1mg 蛋白中含重组人生长激素(C990H1528N262O300S7 )的量应不少于0.9
临床内分泌专家史轶蘩院士逝世
据北京协和医院网站消息,中国工程院院士、北京协和医院内分泌科教授院士因病医治无效,于2013年2月13日17:05分在北京因病逝世,享年85岁。史轶蘩院士简介 临床内分泌专家。生于1928年11月1日,1954年毕业于北京协和医学院。北京协和医院主任医师、教授。50~60年代,
糖化血红蛋白组分(ghb,hba1c)的临床意义
降低见于生长激素缺乏症,以及高生长激素水平的遗传性生长激素受体缺乏者,也可见于恶病质、严重营养不良及严重肝病者。 升高见于巨人症及肢端肥大症。 结果偏低可能疾病: 肢端肥大症。 结果偏高可能疾病: 生长激素缺乏症 、 巨人症。