特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查
组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M......阅读全文
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查
组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查及诊断
辅助检查 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 诊断鉴别 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的概述
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查
免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的鉴别诊断
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者，临床上表现为对化脓 性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性 进行
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制
发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因及发病机制
病因： 原因不明，无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症及实验室检查
并发症 患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。 实验室检查 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的流行病学
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。目前没有其他相关内容描述。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制及临床表现
发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现及并发症
临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导
特发性震颤的辅助检查
（1）CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。 （2）肌电图(EMG)可记录到4～8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相
特发性震颤的辅助检查
（1）CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。 （2）肌电图(EMG)可记录到4～8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相
慢性特发性低钾血症的辅助检查
1.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。 2.心电图 可发现低血钾表现。 3.肾图异常。 4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出
简述特发性震颤的辅助检查
（1）CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。 （2）肌电图(EMG)可记录到4～8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相
慢性特发性低钾血症的辅助检查介绍
1.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。 2.心电图 可发现低血钾表现。 3.肾图异常。 4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出
迟发性低丙球血症的辅助检查
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低
关于特发性甲减的辅助检查介绍
典型甲减患者，凭临床症状和病征即可明确诊断。对于不典型的或病情比较复杂的患者，则需通过实验室检查方可作出明确诊断。甲减患者的检查项目很多，每项检查都有一定的临床意义。根据每位患者不同情况，针对性选择一些项目进行检查是非常重要的。 甲减的检查项目 （1）了解机体代谢状态的项目： 基础代谢率（
特发性尿钙增多症的辅助检查介绍
1.肾组织病理学检查主要表现为非特异性肾小管萎缩和间质纤维化。肾脏的钙质沉着主要发生在肾髓质但与肾衰竭的出现时间和程度不符。 2.常规做B超、X线片静脉尿路造影或CT检查。
特发性腹膜后纤维化的辅助检查
1.实验室检查 常有血沉增块，不同程度的贫血及白细胞增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。 2.X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义表现是输尿管中段
迟发性低丙球血症的辅助检查及治疗
辅助检查 1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低 治疗 与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
特发性晚发型小脑性共济失调的辅助检查
头部MRI示小脑半球和蚓部、脑干、大脑萎缩，基底节病变也常见。神经电生理显示外周和中枢通路功能异常。ILOCA是进行性发展的，起病后5～20年患者丧失行走能力，生存年限缩短，ILOCA-C型患者较ILOCA-P型患者病情轻。
特发性生长激素缺乏症介绍
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂
特发性晚发型小脑性共济失调的辅助检查及诊断
辅助检查 头部MRI示小脑半球和蚓部、脑干、大脑萎缩，基底节病变也常见。神经电生理显示外周和中枢通路功能异常。ILOCA是进行性发展的，起病后5～20年患者丧失行走能力，生存年限缩短，ILOCA-C型患者较ILOCA-P型患者病情轻。 诊断 ILOCA的诊断，一定要排除已知原因的获得性小脑
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的辅助检查
由于目前积累病例数较少，尚未建立本病引起肾损害的病理特征。不过已见有报道1 例IHES 并发肾病综合征患者。 （1）肾活检光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润，并呈现典型免疫复合物型肾小球疾病的病理改变——毛细血管内增生。免疫荧光可见IgG 和C3 主要在内皮下沉积。电镜下沉积物
特发性腹膜后纤维化的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.实验室检查 常有血沉增块，不同程度的贫血及白细胞增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。 2.X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义表现
什么是特发性生长激素缺乏症？
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂