特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症，口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻，脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善，患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE，白癜风，血小板减少性紫癜，恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等，有作者报道，90%的患者有腹泻，常伴脂肪痢，胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病；28%有支气管扩张和脾大；12%有甲状腺病；6%有干燥性角膜炎和恶性贫血，淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高，如胃癌，结肠癌和直肠淋巴瘤等，尤其在50～60岁者。 另一个特征是常......阅读全文
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的概述
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制
发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查
组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的鉴别诊断
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者，临床上表现为对化脓 性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性 进行
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制及临床表现
发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现及并发症
临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查及诊断
辅助检查 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 诊断鉴别 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因及发病机制
病因： 原因不明，无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查
免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的流行病学
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。目前没有其他相关内容描述。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症及实验室检查
并发症 患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。 实验室检查 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原
特发性生长激素缺乏症介绍
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂
特发性震颤的临床表现
多发群体 1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~100%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤
特发性震颤的临床表现
多发群体 1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~100%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤
什么是特发性生长激素缺乏症？
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂
慢性特发性低钾血症的临床表现
慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化，临床类型不一，主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合
概述迟发性运动障碍的临床表现
1.多发生于老年患者，尤其女性，伴脑器质性病变者居多，症状重，恢复慢各种抗精神病药均可引起，氟奋乃静三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神病药常见，大多发生在服用抗精神病药1～2年以上最短3～6个月可出现最长者13年。临床主要表现节律性刻板重复的不自主运动早期表现舌震颤或流涎，老年人口部运动具有特征
关于特发性多毛症的临床表现
（1）特发性多毛症 家族性或体质性多毛症，有明显的家族发病倾向。多毛开始于青春期，以后数10年持续发展。患者无其他内分泌异常，月经正常且循环中的雄激素水平正常。目前认为本病主要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α还原酶活性增高使DHT增多所致。 （2）其他内分泌疾病 肢端肥大症和所有能导
简述特发性黄斑裂孔的临床表现
1.症状 本病起病隐匿，病程进展缓慢，有时在另一眼被遮盖时才被发现。早期可无症状，常见症状包括视力下降视物变形等。视力常降至0.05～0.5不等，平均为0.1。用Amsler方格表可查出视物变形及中心暗点。 2.眼底检查 特发性黄斑裂孔的眼部改变主要在眼底黄斑部。多数病例伴随玻璃体不完全或
迟发性低丙球血症的临床表现
发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶
特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
特发性血小板减少紫癜的临床表现
临床上分急性和慢性两型。（1）急性型：一般病程在半年以内。多见于儿童，男女发病率相近。大多数病人在发病前1～3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，常有畏寒、发热、血小板显著减少，多在2万以下，并有形态异常，骨髓象中巨核细胞数正常或增多，幼巨核比例增多，皮肤粘膜出血往往较重，可大量阏点和大片阏斑，常见
特发性高钙尿症的临床表现
主要表现为血尿[1]，可呈肉眼血尿或镜下血尿，呈非肾小球源性尿液检查可以除血尿外无其他明显异常；随着病程的延长，尿路结石的发生率增加，尚可见尿频、尿急、尿痛甚或排尿困难，继发尿路感染亦可为起病表现。
关于慢性特发性低钾血症的临床表现概述
慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化，临床类型不一，主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合
特发性震颤的发病机制及临床表现
发病机制 本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧
迟发性外伤性颅内血肿的临床表现
伤后经历一段病情稳定期后，出现进行性意识障碍加重等颅内压增高的表现，确诊须依靠多次CT检查的对比。迟发性血肿常见于伤后24h内，可发生在脑内、硬脑膜下或硬脑膜外，以迟发性脑内血肿较多见。
简述迟发性低丙球血症的临床表现
迟发性低丙球血症发病较缓慢，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低，多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾第鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎