PLoSONE：AMPK基因突变导致肌肉糖原增加
可能用于II型糖尿病治疗 一个由Mary-Ellen Harper、Robert Dent和Ruth McPherson博士领导的渥太华研究组联合来自美国加州伯克力的研究人员对AMPK（腺苷单磷酸活化蛋白激酶）基因进行了深入研究。这种酶控制着我们细胞中的能量数量。在两个没有亲缘关系的家族中的成员细胞中发现的这种基因的突变导致肌肉中AMPK活性加倍。 该研究组还发现，这种突变导致一种肌肉脂肪储存量的减少和肌肉糖原的增加。这一发现可能用于II型糖尿病的治疗，因为肌肉中储存的高水平的脂肪与胰岛素抗性的发生有关。 另外，常用的糖尿病药物甲福明二甲双胍是通过增加AMPK活性来起作用的。因此，这项发现为制药研究提供了有价值的信息。这项研究的发现还可能引起运动生理学家的极大兴趣。 这项研究的结果发表在9月19日的在线版的《公共科学图书馆·综合》（PLoS ONE）上，研究获得了Heart & ......阅读全文
揭示阿兹海默病的毒性机制
阿兹海默病（一般俗称老年痴呆症，但医界不建议使用此名称）是一种致命的神经退行性疾病。 近日，美国斯克利普斯研究所（The Scripps Research Institute）的研究人员揭示了阿兹海默病中的一个主要毒性机制。这项研究将帮助人们更好的理解阿兹海默病进程，并有助于开发新型药物进行治
上海生科院发现AMPK信号调控自噬的新机制
6月15日，自噬领域国际学术期刊Autophagy 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院营养科学研究所刘知学组的研究论文：AMPK regulates autophagy by phosphorylating BECN1 at Threonine 388。该研究发现AMPK信号通过磷酸化Bec
上海生科院发现AMPK信号调控自噬的新机制
6月15日，自噬领域国际学术期刊Autophagy 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院营养科学研究所刘知学组的研究论文：AMPK regulates autophagy by phosphorylating BECN1 at Threonine 388。该研究发现AMPK信号通过磷酸化Bec
蛋白质翻译后修饰通过泛素化降解途径调节脂肪酸合成
2月7日，国际学术期刊《自然-通讯》（Nature Communications）在线发表了中国科学院上海营养与健康研究所李于研究组的最新研究成果“Post-translational regulation of lipogenesis via AMPK-dependent phosphoryl
研究发现低强度脉冲超声促进骨骼肌再生的新应用
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517716.shtm近日，广东省科学院微生物研究所研究员谢黎炜团队与南方医科大学南方医院康复医学科主任刘刚团队合作，首次报道了低强度脉冲超声可通过AMP激活蛋白激酶（AMPK）代谢通路调控骨骼肌卫星细胞和
PNAS揭示二甲双胍抗癌新机制
近年来，科学家们在许多治疗不同癌症的临床试验中对糖尿病药物二甲双胍(metformin)开展了测试，一些研究指出其显著激活了一种叫做AMPK的细胞代谢调控分子来抑制肿瘤生长。然而在发表于1月13日《美国科学院院刊》(PNAS)上的一项新研究中，来自辛辛那提儿童医院医学中心的研究人员建议，正在癌症
实锤证实棕色脂肪乃“健康保镖”
世界范围内，肥胖及其诱发的糖尿病等代谢性疾病已呈爆发趋势，营养相关的影响因素也日益受到关注。氨基酸是机体必需的宏量营养素，在调节生理机能、催化代谢过程中起着十分重要的作用。其中，支链氨基酸（BCAA）与多种代谢性疾病息息相关，但相关精确调控却未有定论。 近日，加州大学的研究人员发现著名的“燃
Cell子刊新发现让癌细胞刹车
来自麦吉尔大学的研究人员发现：癌细胞中的一个能量代谢关键调控子腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)有可能在抑制癌细胞生长中发挥至关重要的作用。 AMPK充当了细胞中的“燃油表”(fuel gauge);当感知到能量水平改变时AMPK会被开启，在能量水平较低如锻炼或禁食之时它可以帮助改变代谢。研
关于糖原累积症的检查介绍
1.实验室检查 空腹血糖测定；血总胆固醇、三酰甘油测定；血乳酸测定、尿酸测定；胰高糖素试验；肝功能转氨酶测定。 2.其他辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
治疗糖原贮积病Ⅰ型的简介
1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。
简述糖原累积症Ⅱ型诊断依据
（1）症状和体征 患者生长发育落后，心脏肥大，肌肉松弛。 （2）肌酸磷酸酶和醛缩酶 肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。 （3）检查 确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α14-葡萄糖苷酶，皮肤活检成纤维细胞培养也无此酶的存在。 （4）早期妊娠 羊水细胞中可见糖原颗粒。
糖原贮积病的临床表现
糖原贮积病主要表现为肝大、 低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏) Ⅲ型，Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型，Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位
治疗糖原累积病的基本介绍
用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d
关于糖原累积症的基本介绍
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型，通常在1岁内发病，避免运动可使
分析糖原累积病的形成病因
糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖，主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄人体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1，4-糖苷键连接成一个长链
简述糖原累积症Ⅲ型诊断依据
（1）症状和体征 肝大、肌无力。 （2）胰高糖素试验 清晨空腹肌内注射后，患者血糖不升或上升很少；进食2小时后肌内注射，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变。 （3）肝脏或肌肉活检 用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞白细胞加碘检测。 （4）红细胞、白细胞淀粉α1，
关于糖原生成的介绍
糖原生成（英语：Glycogenesis）是指生物体中糖原合成的过程，其中葡萄糖分子被添加到糖原链上以用于储存。在肝脏进行完科里循环后的休息时期，此过程被启动起来；胰岛素也可以启动这一生物化学过程，例如在一顿含糖的餐后，胰岛素的分泌可以应对血液中提高的葡萄糖水平。
诊断糖原贮积病Ⅰ型的简介
婴儿多见，空腹血糖极低，合并高脂血症、高尿酸血症及临床检查肝肾肿大者，可拟诊。确诊本病可作肾上腺素试验，其方法如下：肌内注射1：1000的肾上腺素0.03ml/kg。注射前30min及后30、60、90、120、150min取血测血糖。正常人注射肾上腺素1h后，空腹血糖升高1.65～2.48mm
糖原的物化性质和合成
糖原(glycogen)(C₂₄H₄₂O₂₁)是一种动物淀粉，又称肝糖或糖元，由葡萄糖结合而成的支链多糖，其糖苷链为α型。是动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于骨骼肌(约占整个身体的糖原的2/3)和肝脏(约占1/3)中，其他大部分组织中，如心肌、肾脏、脑等，也含有少量糖原。低等动物和某些微生
DEAE柱层析纯化多糖原理
DAEA：2-二乙氨基乙醇在柱层析中DAEA是作为洗脱剂的。由于糖类在水溶液中对有机物吸附能力很强，在有机溶剂中则较弱。所以用水和乙醇的溶液进行梯度洗脱。
关于糖原贮积病的基本介绍
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型,通常在1岁内发病,避免运动可使
人肝糖原酶联免疫分析
人肝糖原酶联免疫分析试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆，细胞上清及相关液体样本中肝糖原的含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人肝糖原水平。用纯化的人肝糖原抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被单抗的微孔中依次加入肝糖原，再与HRP标记
小儿糖原贮积病Ⅸ型的症状
糖原贮积病Ⅸ型是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病，因糖原(体内糖的存储形式，主要以肝糖原、肌糖原情势存在。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永恒固定；肌糖原是肌肉糖酵解的主要来源。糖原由许多蒲萄糖经由过程alpha；-1，4-糖苷键(直链)及alpha；-1，6-糖苷键(分枝
关于糖原的组成结构等介绍
糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原
治疗糖原贮积病的方法介绍
向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。
Diabetes：肝糖原可抑制机体肥胖
肝脏通常会以糖原的形式储存机体过多的糖类（葡萄糖等），随后释放到机体需要的部位；而糖尿病人机体肝脏却并不能储存糖原，这就是为何糖尿病患者经常会遭受高血糖症的原因；近日，一项来自巴塞罗那生物医学研究所(Institute for Research in Biomedicine)的研究报告称，小鼠机
肌糖原的氧化酵解的介绍
由于缺乏一种酶（肌肉中无分解6-磷酸葡萄糖的磷酸酯酶），肌糖原不能直接分解成葡萄糖，必须先分解产生乳酸，经血液循环到肝脏，再在肝脏内转变为肝糖原或合成葡萄糖。 在动物、植物、微生物等许多生物机体内，糖的无氧分解几乎都按完全相同的过程进行。肌糖原的酵解作用，即肌糖原在缺氧的条件下，经过一系列的酶
临床化学检查方法介绍糖原染色
糖原染色介绍： 细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基，与特殊染液作用，使无色品红变成红色化合物，沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起反应的1,2-乙二醇基的量呈正比。糖原染色正常值： 正常情况下，红细胞系统的原、幼红细胞和成熟红细胞；粒细胞系统的原粒细胞、原单核细胞和大多数淋巴
糖原贮积病的临床表现
糖原贮积病主要表现为肝大、 低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏) Ⅲ型，Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型，Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位
糖原的合成途径分别都有哪些？
（1）葡萄糖通过α-1，4糖苷键和α-1，6糖苷键相连而成的具有高度分支的聚合物。（2）糖原主要分为肝糖原和肌糖原；（3）糖原是可以迅速动用的葡萄糖储备。肌糖原分解可供肌肉收缩的需要，肝糖原分解提供血糖。短期饥饿后，血糖浓度的恒定主要靠肝糖原的分解。肝脏有葡萄糖-6-磷酸酶使肝糖原分解，肌肉组织缺乏