阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤,而引起造血细胞的基因突变,产生病理性克隆,这种异常细胞达到一定数量后,则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常,其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPl锚连接蛋白,需通过GPI锚连于细胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59,又称反应性溶血膜抑制因子和分化抗原CD55,又称衰变加速因子。前者阻止膜攻击复合物的组装,后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。本病由于GPl锚磷脂缺乏,CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜,使红细胞对补体的敏感性增加,发生血管内溶血。根据对补体的敏感性,本病红细胞可分为3型:PNH I型红细胞补体敏感性正常;PNH ll型红细胞对补体中度敏感;PNH Hl型红细胞对补体高度敏感。患者所含补体异常敏感细胞的数量决定临......阅读全文

偏瘫的病因

  偏瘫病因多样复杂,总的来说都与血脂增高,血液黏稠度增高等疾病有不可分割的关系,概括起来有以下几点:  1.动脉粥样硬化是中风最主要的原因,70%的中风患者患有动脉硬化,高脂血症是引起动脉硬化的主要原因之一。  2.高血压是中风最主要最常见的病因,脑出血患者93%有高血压病史。  3.脑血管先天性

急腹症的病因

  1.外科急腹症  (1)感染与炎症急性阑尾炎、急性胆囊炎、急性胆管炎、急性胰腺炎、急性肠憩室炎等。  (2)空腔器官穿孔胃、十二指肠溃疡穿孔,胃癌穿孔、伤寒肠穿孔、坏疽性胆囊炎穿孔、腹部外伤致肠破裂等。  (3)腹部出血创伤所致肝、脾破裂或肠系膜血管破裂,自发性肝癌破裂、腹或腰部创伤致腹膜后血肿

含铁血黄素的病因分析

  病因主要有:  ①红细胞内在缺陷,有遗传性的(  红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。  ②红细胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿

一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析

患者男,64岁,因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑,伴全身多关节疼痛,尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重,行走困难,自行服用中药(具体不详)未见好转。起病以来,渐感活动后气促,伴头晕、乏力,无发热、胸闷、胸痛、

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法

  这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗,只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆,才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。

癫痫的病因分类

  癫痫按照病因可分为原发性、症状性和隐源性三种类型。  (一)原发性癫病 又称特发性癫痫,通过详细询问病史与体格检查以及所能做到的各种辅助检查仍未能找到引起癫痫发作的原因,可能与遗传因素有关,约占全部癫痫的2/3.  (二)症状性癫痫 任何局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些全身性疾病或系统性疾病均可

钟摆征的病因

  多见于先天性食管狭窄(CES)、十二指肠壅积症、同时少数食管异位组织的病例也出现此症状。  先天性食管狭窄是因食管胚胎发育过程中,气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果,多发生在气管分叉以下位置。先天性食管隔膜颇为少见。大部分食管腔被薄膜或纤维带所阻隔,仅留可以通过流质食物的小孔

裂谷热的病因

  裂谷热病毒是布尼病毒科中的白蛉热病毒数,为RNA病毒。中非的Zinga病毒现在被认为是同一种。裂谷热病毒血清学上与其他属内病毒有关,但可用血清中和试验将他们区别开来。目前尚未发现裂谷热病毒的变异株。病毒大小为30-94nm。在PH值为7-8时很稳定,pH低于6.2时即使是在-50℃也会很快失去活

肠瘘的病因

  其病因多与外伤和手术有关,少数为病理性腐蚀形成。  肠瘘[1]发生后可出现一系列病理生理变化,主要有大量肠液和营养物质丢失,引起脱水、电解质紊乱、酸碱失衡、肝肾功能障碍、低蛋白血症、败血症等。高位肠瘘病死率仍在20%左右。

腰肌劳损的病因

  1.急性腰扭伤后及长期反复的腰肌劳损。  2.治疗不及时、处理方法不当。  3.长期反复的过度腰部运动及过度负荷,如长时期坐位、久站或从弯腰位到直立位手持重物、抬物,均可使腰肌长期处于高张力状态,久而久之可导致慢性腰肌劳损。  4.慢性腰肌劳损与气候、环境条件也有一定关系,气温过低或湿度太大都可

低钾血症的形成病因

  1.钾摄入减少  一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食,机体就不致缺钾。消化道梗阻、昏迷、手术后较长时间禁食的患者,如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够,就可导致缺钾和低钾血症。然而,如果摄入不足是惟一原因,则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重。  2.钾排

肺咳的病因

  因外邪犯肺,或痰浊内蕴,气阴亏虚等使肺失清肃而肺气上逆。失于宣降清肃,痰热内部导致肺内郁热、肺气失宣出现以咳嗽为主的一种症候,常在肺热感冒、无感冒症状后出现。肺热咳嗽常多见于免疫力低下的儿童,主要表现为反复咳嗽。有发烧,腹泻,皮疹等现象。

腹泻病的病因

  内在因素---消化系统发育不健全,婴儿期非特异性肠道免疫功能和特异性肠道免疫功能未发育成熟;正常肠道菌群未建立,肠道菌群失调;婴儿生长发育快,所需营养多,肠胃负担较重,易发生消化不良:人工喂养.感染因素---肠道内感染:病毒,细菌,真菌,寄生虫。肠道外感染:肺炎,上感,泌尿系统感染,中耳炎,皮肤

Stargardt病的病因

  眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。

冬眠瘤的病因

  冬眠瘤是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤,由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构成,至少一部分是胞质颗粒状、含多个胞质空泡的棕色脂肪。病因未明,患者主要为年轻人,男性略多见,表现为生长相对缓慢的皮下肿物,一般无痛。可发生于多种部位,最常见的是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。局部完整切除后不复发。[2]

反复呕血的病因

  西医  1.消化系疾病  (1)食管疾病:食管静脉曲张破裂、食管炎、食管憩室炎、食管癌、食管异物、食管裂孔疝、食管外伤等。食管静脉曲张破裂出血常最严重。食管异物(如鱼骨)刺穿主动脉可引起致命的出血。  (2)胃十二指肠疾病 :消化性溃疡、急性糜烂性胃炎、应激性溃疡、胃癌、胃粘膜脱垂症、胃动脉硬化

甲亢的病因介绍

  甲亢病因包括弥漫性毒性甲状腺肿(也称Graves病),炎性甲亢(亚急性甲状腺炎、无痛性甲状腺炎、产后甲状腺炎和桥本甲亢)、药物致甲亢(左甲状腺素钠和碘致甲亢)、hCG相关性甲亢(妊娠呕吐性暂时性甲亢)、和垂体TSH瘤甲亢。  临床上80%以上甲亢是Graves病引起的,Graves病是甲状腺自身

肝硬化的病因

  引起肝硬化的病因很多,可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。  1.病毒性肝炎  在中国,病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎,是引起门静脉性肝硬化的主要因素。  2.酒

尿急的病因介绍

  膀胱尿道受刺激  最常见为炎症性刺激,如肾盂肾炎、肾结石合并感染、肾结核、膀胱炎、尿道炎、前列腺炎、阴道炎。在急性炎症和活动性泌尿系结核时最为明显。再者为非炎症性刺激如膀胱结石、尿道结石、输尿管下l/3段结石等,以及膀胱肿瘤、尿道肿瘤、前列腺肿瘤等、膀胱或尿道内异物、膀胱屡和妊娠压迫等刺激。  

手指痛风的病因

  形成手指痛风痛风主要是因体内尿酸过多引起,尿酸是嘌呤代谢产物,平时由尿液中排出,若身体内尿酸偏高时,有时会发生疼痛症状,如急性关节痛、急性痛风发作,若痛风没有妥善治疗,以后会有痛风结石、关节炎、关节畸形及肾脏结石等发生。

高脂血症的病因分析

  高脂血症是指血脂水平过高,可直接引起一些严重危害人体健康的疾病,如动脉粥样硬化、冠心病、胰腺炎等。  高脂血症可分为原发性和继发性两类。原发性与先天性和遗传有关,是由于单基因缺陷或多基因缺陷,使参与脂蛋白转运和代谢的受体、酶或载脂蛋白异常所致,或由于环境因素(饮食、营养、药物)和通过未知的机制而

脊索瘤的病因

  脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。  脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为都分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线.呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小干一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨

小儿尿血的病因

  引起血尿的病因很多血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白定性检查阳性,称血红蛋白尿。血红蛋白尿的特点是外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检时无红细胞,但隐血试验呈阳性反应,有全身疾病造成的,也有泌尿系统本身疾病所引起的,常见的原因有肾炎、泌尿系感染、泌尿系统结石和泌尿系统结构异常等。

胃扭转的病因

  1.先天性畸形  新生儿胃扭转是一种先天性畸形,可能与小肠旋转不良有关,使脾胃韧带或胃结肠韧带松弛而致胃固定不良。多数可随婴儿生长发育而自行矫正。  2.解剖学因素  成人胃扭转多数存在解剖学因素,在不同的诱因激发下而致病。胃的正常位置主要依靠食管下端和幽门部的固定,肝胃韧带和胃结肠韧带、脾胃韧

肝外伤的病因

  按致伤原因肝创伤一般分为开放性损伤和闭合性损伤。开放性损伤一般有刀刺伤、火器伤等。刀刺伤相对较轻,病死率低。火器伤是由火药做动力发射的弹射物(弹丸、弹片、弹珠)所致的开放性损伤,在战伤中多见,肝火器伤是腹部火器伤中最常见的。开放性损伤又可分为盲管伤及贯通伤两种。腹部闭合性损伤以钝性损伤多见,主要

关节积液的病因

  膝关节病变:风湿性关节炎、老年骨关节病性滑膜炎、剥脱性滑软骨炎晚期、色素绒毛结节性滑膜炎、膝关节滑膜结核、膝关节滑膜肉瘤。化脓性关节炎早期可以出现浆液渗出、晚期可致积脓。  全身性疾病:严重贫血、低蛋白血症、慢性肾炎致肾病性关节积液、血友病性关节炎。  膝关节邻近关节病变也可造成关节反应性积液。

咽鼓管炎的病因

  咽鼓管发炎是指管道内黏膜由于感染,最常见的为上呼吸道炎症如鼻炎等而引起的充血水肿造成的管腔堵塞,从而导致中耳腔内的气体吸收,形成负压,影响中耳腔的正常生理功能,引起其他疾病发生。但是引起咽鼓管堵塞而产生其功能障碍的原因不仅是炎症,还有:①机械性堵塞;如儿童腺样体肥大、肥厚性鼻炎、鼻咽部肿瘤、淋巴

中耳癌的病因

  中耳癌的病因不明,因多数有慢性化脓性中耳炎病史,而疑与长期刺激有关。病理上以鳞状细胞癌为主,腺癌与肉瘤极少。

中耳乳突炎的病因

  中耳乳突炎是由于机体抵抗力弱,致病的毒力强,或治疗处理不当等,使中耳炎症继续发展,鼓窦入口被肿胀的粘膜堵塞,乳突内的脓液引流不畅,蓄积在乳突气房内,气房粘膜坏死脱落,骨壁因受脓液压迫及自身炎性病变的影响,发生脱钙、坏死,房隔破溃,气房融合,形成一大的脓腔,因此将其称融合性乳突炎或乳突蓄脓。中耳乳

肠炎的病因分析

  1、病毒性肠炎  病毒性肠炎见于犬瘟热病毒、犬细小病毒、犬猫冠状病毒等引起的肠炎。  在病毒性肠炎中,轮状病毒是婴幼儿腹泻的主要病因,而诺瓦克病毒是成人和大龄儿童流行性病毒性胃肠炎的主要病因。  2、细菌性肠炎  细菌性肠炎见大肠杆菌、沙门菌、耶尔森菌(引起小肠结肠炎)、毛样产芽胞杆菌、空肠弯曲