阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤，而引起造血细胞的基因突变，产生病理性克隆，这种异常细胞达到一定数量后，则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常，其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPl锚连接蛋白，需通过GPI锚连于细胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59，又称反应性溶血膜抑制因子和分化抗原CD55，又称衰变加速因子。前者阻止膜攻击复合物的组装，后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。本病由于GPl锚磷脂缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。根据对补体的敏感性，本病红细胞可分为3型：PNH I型红细胞补体敏感性正常；PNH ll型红细胞对补体中度敏感；PNH Hl型红细胞对补体高度敏感。患者所含补体异常敏感细胞的数量决定临......阅读全文
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 (1)GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)异常。该基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查介绍
一实、验室检查： 1.血象 多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞常增高，有时减低；白细胞数常减少，合并感染时常升高。血小板常减少。 2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断介绍
本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障
含铁血黄素的治疗原则介绍
①去除病因，如药物引起者应立即停药，针对不同发病机理治疗，如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ②对症治疗，贫血严重者可输血，但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞，因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外，对遗传性溶血性贫血的高发区，应进行婚前检查。对患病孕妇，可利用羊水早期
自身溶血试验及纠正试验的临床意义
本试验主要用于溶血性贫血的病因诊断。 (1) 遗传性球形红细胞增多症明显增高，并可用葡萄糖和ATP纠正。 (2) 其他遗传性非球形红细胞溶血性贫血也可增高，并分别可被葡萄糖或ATP纠正。 (3) 丙酮酸激酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、药物性溶血等增高，加葡萄糖不
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%
关于含铁血黄素的病因分析
① 含铁血黄素的病因— 红细胞内在缺陷，有遗传性的（红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常）和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ② 含铁血黄素的病因— 红细胞外因素，有免疫性（自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血）、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血
简述含铁血黄素的治疗原则
① 含铁血黄素— 去除病因，如药物引起者应立即停药，针对不同发病机理治疗，如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ② 含铁血黄素— 对症治疗，贫血严重者可输血，但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞，因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外，对遗传性溶血性贫血的高发区，应进行婚前
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因介绍
温性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮
急性溶血性贫血的病因分析和检查诊断
一、病因 本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 二、检查 实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血
关于心包积液病因的病因分析
心包积液病因众多，心包本身及全身疾病均可影响心包积液的形成。如： ①肿瘤性心包积液； ②心力衰竭所引起的心包积液； ③心包炎、非特异性心包积液排第三位； ④尿毒症引起的心包积液； ⑤其它为甲减性心包积液，合并Ⅱ度营养不良，结缔组织病如系统性红斑狼疮，放射性心包积液等。
关于溶血性尿毒综合征的鉴别诊断介绍
1、溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者，不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而肾损害较溶血尿毒综合征轻。另外，血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的发病原因
引起颅内静脉窦或引流静脉闭塞的病因多达上百种，其中有20%脑静脉血栓的病因不明。 （一）按致病机制可将病因大致分为三类 1.各种因素导致血栓形成倾向（血栓前状态/高凝状态） 约占全部病因的70%，多见于妊娠产褥期、口服避孕药、血液及全身系统疾病（如恶性肿瘤晚期）和某些原发性遗传病。 2.
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血；②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强；③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排除了继发性方
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据： ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血； ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强； ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
缺钙的病因
总述 缺钙会影响人体各个系统，而某些系统病变也会导致缺钙。目前认为，钙摄入不足、钙消耗增多、体内钙调节失常等因素常常会引起缺钙。 基本病因 1、钙摄入不足 长期低钙饮食；急性胰腺炎、腹泻、慢性肾衰竭等疾病导致肠道钙吸收减少；妊娠后期及哺乳期、2岁以下婴幼儿、青春期少年，需要钙量增加，补充
高钾血症的病因
1.肾排钾减少 ①急性肾衰竭：少尿期或慢性肾衰竭晚期。②肾上腺皮质激素合成分泌不足：如肾上腺皮质功能减退症、低醛固酮症。③保钾利尿剂：长期应用氯苯蝶啶、螺内酯（安体舒通）、氨氯毗咪（阿米洛利）。 2.细胞内的钾移出 ①溶血、组织损伤、肿瘤或炎症细胞大量坏死，组织缺氧、休克、烧伤、肌肉过度挛
ITP的病因
目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风
多囊肾的病因
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。 本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿
菌血症的病因
感染的口腔组织的外科手术或常规的牙科操作，感染的下尿路插管，脓肿切开和引流和内置器的细菌生长，特别是静脉注射和心内导管，导尿管和造口术内置器及导管均可引起短暂的菌血症。典型的革兰阴性菌血症是间歇性和机会性的，虽然这种菌血症可能不影响健康人，但对免疫受损并伴有重病的患者，化疗后的患者以及严重营养不
高脂血症的病因
高脂血症可分为原发性和继发性两类。原发性与先天性和遗传有关，是由于单基因缺陷或多基因缺陷，使参与脂蛋白转运和代谢的受体、酶或载脂蛋白异常所致，或由于环境因素（饮食、营养、药物）和通过未知的机制而致。继发性多发生于代谢性紊乱疾病（糖尿病、高血压、黏液性水肿、甲状腺功能低下、肥胖、肝肾疾病、肾上腺皮
肠炎的病因
1.病毒性肠炎 病毒性肠炎见于犬瘟热病毒、犬细小病毒、犬猫冠状病毒等引起的肠炎。 腹泻性病胃肠炎 2.细菌性肠炎 细菌性肠炎见大肠杆菌、沙门菌、耶尔森菌（引起小肠结肠炎）、毛样产芽胞杆菌、空肠弯曲杆菌、梭菌（犬出血性胃肠炎）等引起的肠炎。 细菌性肠炎的致病菌以痢疾杆菌最常见，其次为空肠
偏瘫的病因
偏瘫病因多样复杂，总的来说都与血脂增高，血液黏稠度增高等疾病有不可分割的关系，概括起来有以下几点： 1.动脉粥样硬化是中风最主要的原因，70%的中风患者患有动脉硬化，高脂血症是引起动脉硬化的主要原因之一。 2.高血压是中风最主要最常见的病因，脑出血患者93%有高血压病史。 3.脑血管先天性
癌病的病因
癌病的病因尚未完全明了，但据癌病的起病经过及临床表现，其发生与外在的六淫邪，内在的七情怫郁，饮食失调、宿有旧疾或久病伤正，年老体衰等有密切关系。 1. 六淫邪毒 外感六淫之邪，或工业废气、石棉、煤焦烟雾、放射性物质等邪毒之气入侵，若正气不能抗邪，则致客邪久留，脏腑气血阴阳失调，而致气滞、血瘀
乳突炎的病因
一、急性乳突炎 多见于儿童。致病菌毒力强，患者抵抗力低，中耳炎未及时治疗或中耳排脓不畅，是促使该病发生的原因。感染扩展至乳突，引起气房积脓，骨质融合坏死；临床症状较急性化脓性中耳炎剧烈，或耳流脓后症状不缓解，耳后乳突部红肿压痛，X射线乳突片可助诊断。该病治疗除积极采用抗生素外，部分病例应行鼓膜