尿含铁血黄素(HS,Hd)的临床意义及注意事项
临床意义 阳性 见于慢性血管内溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、严重肌肉疾病等。 值得注意的是，急性溶血初期，虽然尿中可出现血红蛋白，尿隐血试验（可用尿试带法检出阿阳性，但因肾上皮细胞还来不及对血红蛋白摄取。降解，因此还没能迅速形成含铁血黄素尿，所以本试验可阴性。 结果阳性可能疾病： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 、 自身免疫性溶血性贫血 注意事项 检查前：禁止剧烈运动，保持良好的饮食和作息。 检查时：即先排出一部分尿弃去，以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌，然后将中段尿留取送检。......阅读全文
如何预防特发性肺含铁血黄素沉着症？
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强，所以应该给患儿换一个居住地区，或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
关于肺含铁血黄素沉着症的基本信息介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpastu
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。 3.X
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤病例分析
患者女， 21 岁。主诉：右臀部紫红色斑片 2 d。现病史：患者 2 d 前右臀部外侧单发紫红色斑片，无瘙痒、疼痛、破溃及渗出。为明确诊治，于 2018 年 1 月 23 日 来我科就诊。 既往史及家族史：既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况良好，各系统检查均正常。皮肤科检查：右臀部外
治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
概述特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种，一类表现为暴发性起病，出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血，病情很快进展，出现呼吸窘迫而需要重症监护；另一类则以呕血起病，这是因为婴幼儿不能把血咯出，而是吞咽到胃肠道，表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病，患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的病因分析
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关： 1、感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，机体易产生抗GB
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 （2）急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 （3）血清抗GBM抗体阳性。
概述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的治疗
治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。在血浆置换和免疫抑制剂使用之前，本病的死亡率超过90%，中位生存期仅4个月。近年来由于血浆置换和免疫抑制剂的联合使用，5年生存率已达到80%。
预防肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的介绍
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素（毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素）等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肺部症状
典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，约90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据，多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现，肺部病
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的预后介绍
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎征预后不良，平均存活时间仅6～11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何，有待观察。本病预后较差，常有严重肺出血和（或）进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭，无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高，近年来预后大有改观，死亡率自
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。 1.原发肺含铁血黄素沉着症 包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症（Heiner综合征）以及和心肌炎、
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因
概述 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。 病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肾脏表现
肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征。典型患者肾功能损害发展较快。有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出，特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3～5年。多数研究认为，本病的预后取决于肺出血程度及持续时间，早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后，少数病例可自行缓解。
概述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种，一类表现为暴发性起病，出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血，病情很快进展，出现呼吸窘迫而需要重症监护；另一类则以呕血起病，这是因为婴幼儿不能把血咯出，而是吞咽到胃肠道，表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病，患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
简述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的特殊表现
Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。 Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的并发症
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。