简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现

发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,肺部体征不尽相同,可无阳性体征,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音,严重病例可出现心衰。 2.慢性反复发作期 急性期过后大部分患儿可能进入此期,症状为反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等,咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。 3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止,无明显临床症状,后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质......阅读全文

简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现

  发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。  1.急性出血期  

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现

  发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。  1.急性出血期  发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现

  发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。  1.急性出血期  发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述

  小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因

  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),  2.继发性肺含铁血黄素沉着症  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的介绍

  小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述

  特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因

  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),  2.继发性肺含铁血黄素沉着症  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查

  关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有:  1.血象  急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。  2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查  含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。  3.其他检查  急性发作期血清

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查

  关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有:  1.血象  急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。  2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查  含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。  3.其他检查  急性发作期血清

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗

  仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。  1.急性发作期  由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,

如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症?

  由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强,所以应该给患儿换一个居住地区,或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增

简述特发性肺含铁血黄素沉着症的预后

  该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断

  对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。

关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介

  特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断

  对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现

  病因  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),  2.继发性肺含铁血黄素沉着症  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现及检查

  临床表现  发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。  1.急性出血期  发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现

  病因  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),  2.继发性肺含铁血黄素沉着症  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发

简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式

  1.血液学检查  急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。  2.细胞学检查  自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。  3.X

特发性肺含铁血黄素沉着症的简介

  特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断

  1、诊断  如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征,并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,则可临床确诊。  2、鉴别诊断  本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。

关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析

  IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关。  1.原发肺含铁血黄素沉着症  包括特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症(Heiner综合征)以及和心肌炎、

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断

  检查  关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有:  1.血象  急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。  2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查  含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。  3.其他检查  急性发

概述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式

  1.血液学检查   急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。   2.细胞学检查   自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因

  概述  特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。  病因  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发

关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍

  该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。

治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍

  仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。  1.急性出血期治疗  急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松)

概述特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现

  发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。  1.急性出血期  

简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现

  1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。  2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发