关于急性播散性脑脊髓炎的病因介绍

ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万 [1-2] ,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1 。Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为:post-measles ADEM 1:1000到1:20,000,麻疹疫苗接种后发病率最高。ADEM的发生是年龄相关的,儿童更多见,原因不明,可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。医源性因素也可导致ADEM的发生,如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗AD的Aβ42疫苗,在Aβ42疫苗试验过程中,6%的患者出现ADEM,而安慰剂组未出现。......阅读全文

关于急性播散性脑脊髓炎的病因介绍

  ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万 [1-2] ,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1 。Tselis 等报

急性播散性脑脊髓炎的病因

  ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的病因

  ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的病因

    急性播散性脑脊髓炎,是因病毒感染或疫苗接种(如狂犬病疫苗或牛痘)所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答,导致血管周围神经免疫性应答,并引起脑和脊髓弥散性炎症。急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,

关于急性播散性脑脊髓炎的介绍

  是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。可见于接种后(称为接种后脑脊髓炎),如见于狂犬疫苗接种后;也可见于感染后(称为感染后脑脊髓炎),以发生于病毒感染后为多见,尤见于儿童患发疹性病毒疾病,如麻疹、流行性腮腺炎、水痘等后,病前有上呼吸道感染者也不少见。有的病人病前感染症状可不

急性播散性脑脊髓炎的疾病病因

ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万 ,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1 。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的疾病病因

ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万 ,80%的患者发生在10岁以下的儿童 ,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1  。Tselis 等报道疫苗接种后

关于急性播散性脑脊髓炎的基本介绍

  此病已日益受到重视,见于急性发疹性病毒传染病(如麻疹、风疹、天花、水痘等)的病程中;也可见于其他急性病毒感染(如传染性单核细胞增多症、流感等)的恢复期,称为病毒感染后脑炎;尚有发生于百日咳、狂犬病等疫苗接种后2~3周内者,而被称为疫苗接种后脑炎;甚至可因驱虫治疗而发生,如左旋咪唑性脑炎,可能与免

关于急性播散性脑脊髓炎的诊断介绍

  由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的

小儿急性播散性脑脊髓炎的病因分析

  本病为单相病程,症状和体征数日达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADEM是急性MS或其变异型。

关于小儿急性播散性脑脊髓炎的检查介绍

  1.外周血  白细胞计数增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。  2.EEG  常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波。  3.CT  显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状况低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI(磁共振)可见

关于急性播散性脑脊髓炎的治疗相关介绍

  目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(class Ⅳ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一,一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法:20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d,静点3-5天,继之以强的

急性播散性脑脊髓炎的病因及病理改变

  病因  ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接

急性播散性脑脊髓炎概述

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的

急性播散性脑脊髓炎的诊断

  由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的

急性播散性脑脊髓炎的简介

  急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG

急性播散性脑脊髓炎的定义

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的

关于小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断治疗介绍

  1、诊断  根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。  2、治疗  急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但未见明显疗效。小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。

关于小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断介绍

  本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADEM则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。  ADEM为单相病程,历时数周,急性期通常为2周,多数患者可恢复。据报道死亡率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

急性播散性脑脊髓炎的诊断方法

由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的急性

急性播散性脑脊髓炎的治疗方法

目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(class Ⅳ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一,一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法:20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d,静点3-5天,继之以强的松1

急性播散性脑脊髓炎的病理改变

  ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别:ADEM 的炎性病灶

急性播散性脑脊髓炎的病理机制

  目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

  脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

  依据不同的MRI特点,将ADEM的鉴别诊断进行分类,若为多灶脑实质损害,需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别;若为双侧丘脑或纹状体病灶,需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

依据不同的MRI特点,将ADEM的鉴别诊断进行分类,若为多灶脑实质损害,需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别;若为双侧丘脑或纹状体病灶,需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

  脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑

急性播散性脑脊髓炎的病理改变

  ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别:ADEM 的炎性病灶

急性播散性脑脊髓炎的病理机制

  目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

  脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑