关于急性播散性脑脊髓炎的病因介绍
ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万 [1-2] ,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1 。Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为:post-measles ADEM 1:1000到1:20,000,麻疹疫苗接种后发病率最高。ADEM的发生是年龄相关的,儿童更多见,原因不明,可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。医源性因素也可导致ADEM的发生,如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗AD的Aβ42疫苗,在Aβ42疫苗试验过程中,6%的患者出现ADEM,而安慰剂组未出现。......阅读全文
急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断
依据不同的MRI特点,将ADEM的鉴别诊断进行分类,若为多灶脑实质损害,需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别;若为双侧丘脑或纹状体病灶,需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、
急性播散性脑脊髓炎的疾病预后
在儿童患者预后良好,成人研究少。几项有关儿童ADEM的研究表明57-94%的患者完全康复,死亡罕见,死亡者多为病灶伴有出血或高颅压。康复的时间为0.25到6月,遗留神经功能缺损者可表现为:运动障碍、感觉异常、视力损害、认知下降、癫痫等。
急性播散性脑脊髓炎的病理机制
目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢
急性播散性脑脊髓炎的治疗方法
目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(class Ⅳ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一,一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法:20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d,静点3-5天,继之以强的松1
急性播散性脑脊髓炎的病理改变
ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别:ADEM 的炎性病灶
急性播散性脑脊髓炎的病理机制
目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢
怎样预防小儿急性播散性脑脊髓炎?
急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4~14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。根据病情轻重及诱因不同,治疗效果不尽一致,绝大多数患者经治疗后有较好恢复,部分患者可留有运动或智力障碍。该病死亡率10%~30%。
概述急性播散性脑脊髓炎的病理改变
ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生 。ADEM与MS病理上的区别:ADEM的炎性病灶
急性播散性脑脊髓炎的辅助检查方法
脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
临床表现 1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1——2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2——4日,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35
急性播散性脑脊髓炎的疾病诊断
由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的
关于播散性脊髓炎的检查和治疗介绍
一、检查编辑 1、化验室检查:脑脊液检查。 2、脑活检。 3、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断。 二、治疗方法 1、期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。 2、对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、
关于播散性脊髓炎的基本信息介绍
急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,系指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。 一般认为播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,
简述急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-
急性播散性脑脊髓炎的辅助检查及诊断
辅助检查 脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干
一例急性播散性脑脊髓炎病例分析
导读:急性播散性脑脊髓炎是一种少见的炎症性脱髓鞘疾病,好发于儿童和青少年,其预后与早期诊断及治疗明显相关。目前临床上治疗主要采用高剂量糖皮质激素和免疫球蛋白,然而该方案对一部分患者疗效欠佳。本文报道了一例患者,采用传统治疗效果不佳,而采用血浆置换后症状发生好转。在此对该患者的临床资料进行回顾,以提高
急性播散性脑脊髓炎的病理改变及病理机制
病理改变 ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别:ADEM
简述小儿急性播散性脑脊髓炎的临床表现
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。 1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,患者常在疹斑消退、症状改善
急性播散性脑脊髓炎的病理机制及临床表现
病理机制 目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可
急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查
临床表现 ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),
急性播散性脑脊髓炎的免疫病理机制
目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢性或
急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查
临床表现 ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),
急性播散性脑脊髓炎的病理机制及临床表现
病理机制 目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可
关于播散性脑脊髓膜炎的病因分析
可发生在麻疹、白日咳、猩红热、水痘、风疹、天花、流感和腮腺炎感染后,可称为感染后脑炎。有些病人发生在接种疫苗(如流行性乙型脑炎疫苗,狂犬病疫苗,抗破伤风血清)后,总称为接种后脑脊髓炎。临床上表现为发热、呕吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2-4天或疫苗接种后10-13天发病。