芳基硫酸酯酶的基本信息
中文名称芳基硫酸酯酶英文名称aryl sulfatase定 义编号：EC 3.1.6.1。催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三种类型。缺少芳基硫酸酯酶是导致异染性脑白质营养不良的原因之一。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）......阅读全文
芳基硫酸酯酶的基本信息
中文名称芳基硫酸酯酶英文名称aryl sulfatase定 义编号：EC 3.1.6.1。催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三种类型。缺少芳基硫酸酯酶是导致异染性脑白质营养不良的原因之一。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
芳基硫酸酯酶的基本信息
中文名称芳基硫酸酯酶英文名称aryl sulfatase定 义编号：EC 3.1.6.1。催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三种类型。缺少芳基硫酸酯酶是导致异染性脑白质营养不良的原因之一。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于酶学活性检测的基本信息介绍
酶学活性检测也称为酶活测试或酶学活性检测，酶学活性测试是测试溶酶体酶活性的测试方法，溶酶体酶活性不足会导致溶酶体贮积症，常见的溶酶体贮积症有6大类30几种，溶酶体酶酶学活性测试是确诊溶酶体贮积症的金标准。常见的溶酶体酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖脑苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷
顶体酶系统的组成及功能
顶体酶系统的组成及功能酶功能透明质酸酶溶解卵丘细胞间的透明质酸放射冠分散酶使放射冠的细胞松解顶体素溶解卵透明带芳基硫酸酯酶溶解卵黄膜酯酶基本代谢所需唾液酸苷酶基本代谢所需
顶体酶系统的组成及功能
顶体酶系统的组成及功能酶功能透明质酸酶溶解卵丘细胞间的透明质酸放射冠分散酶使放射冠的细胞松解顶体素溶解卵透明带芳基硫酸酯酶溶解卵黄膜酯酶基本代谢所需唾液酸苷酶基本代谢所需顶体反应的调节
关于异染性脑白质营养不良的发病原因分析
由于芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ARSA)或神经鞘脂激活蛋白B(sphingolipid activator protein B，SAP-B，saposin B)即脑硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织，
关于异染性白质脑病的检查诊断介绍
1、检查 尿液芳基硫酯酶A明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断。头部CT可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。MRI呈T1低信号、T2高信号。 2、诊断 婴幼儿出现进行性运动障碍、视力减退和精神异常，CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性
关于粘脂质贮积症的基本介绍
粘脂质贮积症是由于磷酸转移酶的缺乏，不能在相应酶的寡糖链上形成识别标志, 致使在粗面内质网形成的多种酸性水解酶不能到达溶酶体中, 而分泌到细胞外导致本病, 表现为血清中多种溶酶体酶大量增加。 粘脂质贮积症的确诊：诊断首先做尿甲苯胺蓝检测, 如结果阴性, 直接酶学活性检测，检测血中芳基硫酸酯酶A
治疗异染性白质脑病的相关介绍
目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。 本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治
溴酚蓝的基本信息
溴酚蓝，是一种有机化合物，分子式为C19H10Br4O5S，分子量为669.961，浅黄色到棕黄色粉末；易溶于氢氧化钠溶液，溶于甲醇、乙醇和苯，微溶于水(约0.4g/100ml)，最大吸收波长422nm。是一种pH指示剂，在pH 3.0~4.6范围，颜色由黄变蓝。常用做电泳指示染料，凝胶中电泳迁移速
加氧酶的基本信息
中文名：加氧酶外文名：oxygenase梅森等（H．S．Mason et al，1955）用18O2示踪，根据18O结合于其氧化生成物而发现的，可分成氧分子的双原子氧与底物结合的双加氧酶（dioxygenase）和仅结合一原子氧，且必需有对另一原子氧的氢供体（NADPH等）的单加氧酶（monooxy
庚糖的基本信息
中文名庚糖别 名七碳糖定义庚糖（heptose）不对称碳原子数目多，已知天然产物中有鳄梨（樟梨）（avocado，Persea gratissima）成分中的D-甘露[型]庚酮糖（D-mannoheptulose），分布于景天科植物中的景天庚酮糖等。后者也有按照系统命名叫D-阿卓-2-庚酮糖的
黄酮的基本信息
中文名黄酮外文名flavone所属学科中药化学化学式以C6-C3-C6为骨架构成水溶性难溶于水外 观黄色结晶体应 用蜂胶，向天果，绿茶代表植物显齿蛇葡萄
聚糖的基本信息
聚糖（proteoglycan），一种长而不分支的黏多糖为主体，在糖的某些部位上共价结合若干肽链而生成的复合物。中文名聚糖外文名proteoglycan主 体黏多糖类 别复合物
NADPH的基本信息
中文名还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸外文名nicotinamide adenine dinucleotide reduced缩 写NADPH)组 织化学方法定义利用还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 (NADPH) 黄递酶组织化学方法， 对瘦露螽 Phaneroptera gracilis Burm
全酶的基本信息
中文名称全酶外文名称holoenzyme本质蛋白质 别名结合酶属性完整的酶分子
乙炔的基本信息
乙炔，分子式C2H2，俗称风煤或电石气，是炔烃化合物中体积最小的一员，主要作工业用途，特别是烧焊金属方面。乙炔在室温下是一种无色、极易燃的气体。工业用乙炔由于含有硫化氢、磷化氢等杂质，而有一股大蒜的气味。
胆碱的基本信息
中文名胆碱外文名Choline别 名2-羟基-N,N,N-三甲基乙铵化学式C5H14ON+分子量104.17CAS登录号62-49-7EINECS登录号204-625-1水溶性溶于水密 度1.09 g/cm³外 观强碱性的粘性液体或结晶安全性描述S26、S45、S36/S37/S3
精胺的基本信息
中文名称：精胺中文别名：1,12-二氨基-4,9-二氮十二烷；N,N'-双(3-氨基丙基)-1,4-丁二胺；精素；英文名称：spermine英文别名：N,N'-Bis(3-aminopropyl)-1,4-diaminobutane；SPERMINE HYDROCHLORIDE；CA
磷酸的基本信息
磷酸或正磷酸，是一种常见的无机酸，是中强酸，化学式为H3PO4，分子量为97.994。不易挥发，不易分解，几乎没有氧化性。具有酸的通性，是三元弱酸，其酸性比盐酸、硫酸、硝酸弱，但比醋酸、硼酸等强。由五氧化二磷溶于热水中即可得到。正磷酸工业上用硫酸处理磷灰石即得。磷酸在空气中容易潮解。加热会失水得到焦
潘糖－的基本信息
基本信息CAS号：33401-87-5分子式：C18H32O16分子量：504.44纯度：>98.0%(LC)等级：EP潘糖 MDL号：MFCD00151376
固绿的基本信息
中文别名：坚牢绿FCF/碱性艳绿/快绿；分子量：808.91；CAS#:2353-45-9;
甘油的基本信息
[化学名称]：丙三醇[其他名称]：三羟基丙烷[英文名称]：Propane-1,2,3-triol (IUPAC),Glycerol;Glycerine[分子式]：C3H8O3 [1] [分子量]：92.09 [1] [物化性质]：熔点18.17℃。沸点290℃（分解）。闪点（开杯）177℃。密度1.
环鸟苷酸的基本信息
中文名称cGMP中文别名鸟嘌呤核糖苷-3',5'-环磷酸酯; 3ˊ,5ˊ-环一磷酸鸟苷; 鸟苷-3ˊ,5ˊ-环一磷酸英文名称 Caged cGMP性状: 本品为白色粉末，易溶于水，不溶于乙醇，在PH1条件下A250/A260 =0.96±0.05; A280/A260 =0.67±0
酮体的基本信息
酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮三者统称。故酮体是脂肪、而非葡萄糖的分解产物。检测血酮体主要用于筛查、检测和监测1型或有时2型糖尿病的酮症酸中毒(DKA) 。肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系。
定步酶的基本信息
中文名称定步酶英文名称pacemaker enzyme定 义催化的反应在化学上是不可逆的，而且是限速反应的酶。往往催化代谢途径中的起始、最终或分支点反应。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
核糖的基本信息
核糖（ribose）是一种五碳醛糖，是一种单糖，化学式为C5H10O5。一般常见的型态为D-核糖，是RNA的组成物之一，也是ATP及NADH等生化代谢所需分子的原料。
农杆糖酯的基本信息
中文名称农杆糖酯英文名称agrocinopine定 义一种糖磷酸二酯。存在于植物根部冠瘿中。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
阿糖胞苷的基本信息
阿糖胞苷是一种有机化合物，化学式为C9H13N3O5，临床上主要作为细胞S增殖期的嘧啶类抗代谢药物，通过抑制细胞DNA的合成干扰细胞的增殖。中文名阿糖胞苷外文名Cytarabine for Injection化学式C9H13N3O5分子量243.217外 观白色或类白色结晶性粉末CAS登录号1
光栅的基本信息
光栅是结合数码科技与传统印刷的技术，能在特制的胶片上显现不同的特殊效果。在平面上展示栩栩如生的立体世界，电影般的流畅动画片段，匪夷所思的幻变效果。光栅是一张由条状透镜组成的薄片，当我们从镜头的一边看过去，将看到在薄片另一面上的一条很细的线条上的图像，而这条线的位置则由观察角度来决定。如果我们将这数幅