累积稳定常数的定义
络合物的累积稳定常数是指络合平衡中的一种稳定常数，用β表示。例如：对具有相同配位体数目的同类型络合物来说，稳定常数值愈大，表示形成配离子的倾向越大，此配合物越稳定。所以配离子的生成常数又称为稳定常数。稳定常数提供了计算络合反应的基本信息，在化学、生物学、医学领域有重要应用。......阅读全文
为什么要用普朗克常数重新定义千克呢
这是因为普朗克常数是物理学中最基本的常数之一，而且和它有关的量可以较为精确地测量，这也就意味着普朗克常数也能被精确地测量。普朗克常数的单位是m^2 kg / s，除了kg之外，其他长度（m）和时间（s）都有着很好的定义，且易于测量，因此选用普朗克常数来定义千克是一个比较好的选择。要用普朗克常数对千克
关于糖原累积病的简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织
糖原累积病的症状诊断
该病系遗传性疾病，患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长，出现明显低血糖症状，如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷，并可以出现酮症酸中毒。 患儿生长发育迟缓 ，智力无障碍，体型矮小、肥胖，皮肤颜色淡黄，腹部膨隆，肝脏显著增大，质地坚硬，肌肉发育差，无力，尤其以下肢最为显著。多数患此病症者不能存活
治疗糖原累积症的介绍
向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。
关于激肽累积的介绍
血液中存在几种能破坏激肽的水解酶。激肽水解酶Ⅰ类似羧肽酶B，能使舒缓激肽C末端的精氨酸水解；激肽水解酶Ⅱ是一羧端二肽酶,能除去C末端的2肽(苯丙－精)；还有能水解N末端精氨酸的氨肽酶也可使舒缓激肽迅速丧失活性。因而在机体内舒缓激肽的存留时间不到几分钟。只有在病理情况下体内激肽释放酶被大量激活，才
糖原累积病的基本介绍
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受
工程师该如何快速定位异常数据位置？（一）
波形的稳定性分析一直是工程师们关注的重点，然而在对波形的长时间监控中，突发的数据干扰往往难以捕捉定位，成为了广大工程师们的心头之患。本文将介绍几种实用分析功能，协助工程师们快速定位异常数据位置。在使用电子测量仪器的使用，波形查看是最常用的一个功能。为了确保波形是否稳定运行，工程师们往往需要对观测信号
介电常数的介电常数的测量方法
如果需要测量固体材料的介电常数，比如陶瓷材料。需要使用介电温谱仪测量。三琦介电温谱仪中的测试夹具依据国际标准ASTM D150方法设计，采用平行板电极原理，测试电极由上下电极+保护电极组成。上下电极具有良好的同心度和平行度，保护电极可减少周围空气电容的影响，使得测试数据更加准确可靠。因此，在测量前，
如何诊断糖原累积病？
在新生儿和婴幼儿下频发低血糖抽搐和神智不清，喂食或注射葡萄糖后即可恢复；在出现低血糖的同时有呼吸深快的酸中毒症状，这是诊断糖原累积病的重要临床线索。体征可见肝脏肿大、右上腹隆起。实验室检查应包括血糖、血酮体、乳酸、血脂和尿酸（禁食和餐后）的动态变化。
电离（电离常数）和解离（解离常数）的区别
一、概念不同1、电离常数：弱电解质在一定条件下电离达到平衡时，溶液中电离所生成的各种离子浓度以其在电离方程式中的计量数为幂的乘积，跟溶液中未电离分子的浓度以其在化学方程式中的计量数为幂的乘积的比值。即溶液中的电离出来的各离子浓度乘积（c（A+）*c（B-））与溶液中未电离的电解质分子浓度（c（AB）
分析糖原累积病的形成病因
糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖，主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄人体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1，4-糖苷键连接成一个长链
治疗糖原累积病的基本介绍
用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d
关于糖原累积症的检查介绍
1.实验室检查 空腹血糖测定；血总胆固醇、三酰甘油测定；血乳酸测定、尿酸测定；胰高糖素试验；肝功能转氨酶测定。 2.其他辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
关于糖原累积症的基本介绍
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型，通常在1岁内发病，避免运动可使
电离常数是电离平衡常数吗
电离常数就是电离平衡常数。电离平衡常数计算是，用生成物的“浓度”幂之积除以反应物剩余的浓度。题目中缺失“浓度”。
沉降常数的应用
根据样品的质量、密度和摩擦系数进行分离的离心技术，已大量应用于生物大分子研究领域。沉降常数反映的是一定条件下沉降微粒的物理性质，当条件一定时为一常数，代表生物大分子的沉降特征和结构,可以研究生物大分子的自身聚合状态与均一性、大分子复合物的装配机制等。
电极常数的标定
电极常数是一个重要的数据，直接影响测定的结果，所以新购买的电极在使用前应进行电极常数的标定。方法如下：1、将分析纯以上等级的氯酸钾在200℃下干燥2h，然后在500℃下脱水30min。2、取经脱水处理的氯酸钾715.5mg，用电导率小于2μS/cm的蒸馏水溶解于1000mL容量瓶中，加水至标线，此溶
速率常数的应用
速率常数k是化学动力学中一个重要的物理量，其数值直接反映了速率的快慢。质量作用定律只适用于基元反应，不适用于复杂反应。复杂反应可用实验法决定起速率方程和速率常数。要获得化学反应的速率方程，首先需要收集大量的实验数据，然后在经归纳整理而得。它是确定反应机理的主要依据，在化学工程中，它又是设计合理的反应
草酸的理化常数
官能团：-COOH（羧基）溶液中离子组分：C2O42-（草酸根离子），H+（氢离子）， HC2O4-（草酸氢根离子）CAS No.：144-62-7草酸分子立体模型EINECS号：205-634-3性状：无色透明结晶或粉末，其晶体结构有两种形态，即α型（菱形）和β型（单斜晶形），无嗅，味酸熔点：α型
解离常数的意义
解离常数（pKa）是有机化合物非常重要的性质，决定化合物在介质中的存在形态，进而决定其溶解度、亲脂性、生物富集性以及毒性。对于药物分子，pKa还会影响其药代动力学和生物化学性质。 [2] 精确预测有机化合物的pKa值在环境化学、生物化学、药物化学以及药物开发等领域都有重要意义。
速率常数的单位
速率系数的单位取决于反应的总级数：对零级反应，速率系数的单位是mol·L-1·s-1 或 mol·dm-3·s-1对一级反应，速率系数的单位是s-1对二级反应，速率系数的单位是L·mol-1·s-1 或 dm3·mol-1·s-1对n级反应，速率系数的单位是mol1-n·Ln-1·s-1 或 mol
糖原累积病的临床表现介绍
出生即可发病，成年之后，轻病者的患者会有所好转。以肝脏病为主的Ⅰ型最为常见。 患儿出生时就会有肝脏肿大的症状。新生儿肝肿大不明显，而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大，甚至占据整个腹腔。 低血糖：多于1岁以内出现，随着年龄增长，会出现明显低血糖症状，例如软弱呕吐、无力、出汗、惊厥和昏迷， 生
糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）又称糖原贮积症（Ⅰ型和Ⅱ型）。糖原累积病是一组由先天性酶功能缺陷导致的糖原代谢障碍性疾病。根据酶缺陷的不同分为16型。大部分为常染色体隐性遗传，个别为X连锁遗传。 糖原累积病Ⅰ型又称von Gierke病，主要包括Ⅰa和Ⅰb两种亚型。Ⅰa为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，Ⅰb
数显仪对于流量累积的测量
采用流量积算仪，最常用于和流量计的配套，本系列积算仪分为比例积算和补偿积算两种。比例积算的含义就是流量计的输出信号和实际测量流量成比例，一般最常见的是电磁流量计、金属转子流量计、涡街流量计、涡轮流量计、超声波流量计等，比例积算主要用于对液体的计量；带补偿积算仪主要用于蒸汽、压缩性气体等方面的测量
关于黄酮醇的累积过程介绍
以葡萄为例，葡萄果实发育过程中，黄酮醇在果实中以两种形式积累，即游离态和结合态。花后20天，游离态黄酮醇含量较高，随后迅速降低，至花后60天，含量达最低值；花后60天后，开始迅速上升，至花后70天，含量达最大值；随后，略有所下降。结合态黄酮醇在花后20天含量最高，之后迅速下降，至缓慢成长期，含量
概述糖原累积症的临床表现
糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕见的Ⅰb型（G-6-P微粒体转移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺
JBC：蛋白累积，从量变到质变
蛋白结构的变化可能引发多种疾病，例如阿尔茨海默症、二型糖尿病以及角膜营养不良等。丹麦Aarhus大学的研究团队揭示了蛋白结构变化导致蛋白累积并危害细胞的详细机制，文章发表在最近的Journal of Biological Chemistry杂志上，这一研究将有望推动角膜营养不良医药的研发。
简述糖原累积症Ⅱ型诊断依据
（1）症状和体征 患者生长发育落后，心脏肥大，肌肉松弛。 （2）肌酸磷酸酶和醛缩酶 肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。 （3）检查 确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α14-葡萄糖苷酶，皮肤活检成纤维细胞培养也无此酶的存在。 （4）早期妊娠 羊水细胞中可见糖原颗粒。
简述糖原累积症Ⅲ型诊断依据
（1）症状和体征 肝大、肌无力。 （2）胰高糖素试验 清晨空腹肌内注射后，患者血糖不升或上升很少；进食2小时后肌内注射，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变。 （3）肝脏或肌肉活检 用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞白细胞加碘检测。 （4）红细胞、白细胞淀粉α1，
乙酰辅酶A累积或促肝癌转移
转移是肿瘤的重要特征，也是肿瘤患者致死的最主要原因。复旦大学附属华山医院钦伦秀教授团队研究发现，代谢酶酰基辅酶A硫脂酶12（ACOT12）的下调与肝癌转移及肝癌患者更差的预后密切相关，代谢物乙酰辅酶A（Acetyl-CoA）水平的累积很可能是肝癌转移的驱动性因素。相关论文近日在线发表在国际著名