髓过氧化物酶的中酶相关内容介绍
动物 在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的β氧化(另一细胞器是线粒体),大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后,酶浓度升高10倍。此外过氧化物酶体还具有解毒作用,因为过氧化氢酶能利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化,饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。 植物 在植物中过氧化物酶体主要有: ①参与光呼吸作用,将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢。 ②在萌发的种子中,进行脂肪的β-氧化,产生乙酰辅酶A,经乙醛酸循环,由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸,加入三羧酸循环,因涉及乙醛酸循环,又称乙醛酸循环体(glyoxysome)。......阅读全文
关于髓过氧化物酶缺乏症的病理生理介绍
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠,并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关,这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118~452)的结晶结构,发现此酶与组成催化和四聚体化区的
关于血清酶的相关内容介绍
在肝脏的新陈代谢过程中,有多种酶参与代谢过程。当肝脏发生疾病时,这些酶在血清中的浓度也发生变化。 氨基转移酶 在血清酶试验中,最为敏感的仍是丙氨酸氨基转移酶(ALT),旧称谷氨酸丙酮酸转氨酶(GPT)。常用的还有天门冬酸氨基转氨酶(AST),旧称谷氨酸草酰乙酸转氨酶(GOT)。由于使用的方法
关于髓过氧化物酶缺乏症的诊断依据介绍
本病诊断应强调早期诊断,以便得到早期治疗,以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的的
抗髓过氧化物酶抗体的检测方法
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。
抗髓过氧化物酶抗体的检测方法
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。
髓过氧化物酶缺乏症的简介
髓过氧化物酶(myeloperoxidasedeficiency,MPO)缺乏症,是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时,使中性粒细胞
髓过氧化物酶的的实验室检查
实验室检查:1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多,可作定性试验。方法有:(1)三氯化铁试验:将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食,此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性,故此试验特异性较差。(2)2,4-硝基苯肼试验:如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。2
蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)-抗体检测
临床意义:抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)是针对中性粒细胞和单核细胞胞浆蛋白的自身抗体。根据间接免疫荧光法(IIF)检测时镜下可观察到的荧光图型分为:(1)胞浆型(c-ANCA):抗原成分主要为蛋白酶-3(PR3),PR3与韦格纳肉芽肿病(WG)的关系密切(阳性率85%),c-ANCA的诊断特异度为9
关于髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查介绍
1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多,可作定性试验。方法有: (1)三氯化铁试验:将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食,此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性,故此试验特异性较差。 (2)2,4-硝基苯肼试验:如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。
髓过氧化物酶缺乏症的疾病描述
髓过氧化物酶缺乏症是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,但
髓过氧化物酶缺乏症的诊断检查
诊断:本病诊断应强调早期诊断,以便得到早期治疗,以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估
抗髓过氧化物酶抗体的参考值
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。不同检测方法会有不同参考范围。
髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1],因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有: 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平
髓过氧化物酶缺乏症的辅助检查
1.CT和MRI检查可有脑萎缩。 2.脑电图检查对有抽搐或震颤临床表现者常有高度节律不齐(hyperarrhythmia),即表现为原发性高电压的徐波和棘波。
抗髓过氧化物酶抗体的临床意义
抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合性(SS)和系统性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相
髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷,但不是由于基因突变,而是髓过氧化物酶未成熟,导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L,但随时间的推移,血苯丙氨酸浓度可降至正常,通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
关于髓过氧化物酶缺乏症的描述
骨髓过氧化物酶缺乏症,首次描述于1954年,是一种常染色体隐性疾病,由17号染色体上的MPO基因突变引起。它是吞噬细胞最常见的遗传性缺陷。患有MPO缺陷的病人对微生物的杀伤力受损,但大多数人在临床上没有症状,除非他们同时患有糖尿病。
髓过氧化物酶缺乏症的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠,并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关,这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118~452)的结晶结构,发现此酶与组成催化和四聚体化区的
抗髓过氧化物酶抗体的临床意义
抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合性(SS)和系统性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相
关于过氧化物酶的酶体介绍
过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡,直径约为0.5~1.0μm,通常比线粒体小。普遍存在于真核生物的各类细胞中,在肝细胞和肾细胞中数量特别多。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶,它的作用主要是将过氧化氢水解。过氧化氢(H2O2)是氧化酶催化的氧化还原反应中产生的细胞毒性物质,氧化酶和过氧化氢酶都
关于过氧化物酶酶体的介绍
过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡,直径约为0.5~1.0μm,通常比线粒体小。普遍存在于真核生物的各类细胞中,在肝细胞和肾细胞中数量特别多。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶,它的作用主要是将过氧化氢水解。过氧化氢(H2O2)是氧化酶催化的氧化还原反应中产生的细胞毒性物质,氧化酶和过氧化氢酶都
大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA检测法
大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的
简述髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症,因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有: 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平,语言
髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病,髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,
过氧化物酶酶体的首次发现介绍
由J. Rhodin(1954)首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。是一种具有异质性的细胞器,在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约0.2~1.5um,通常为0.5um,呈圆形,椭圆形或哑呤形不等,由单层膜围绕而成(图6-31)。共同特点是内含一至多种依赖黄素(flavin)的氧化酶和过氧化氢酶(标
人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗人MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Stre
小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗小鼠MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的
兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗兔 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗兔MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Str
关于谷胱甘肽过氧化物酶的酶系的介绍
主要包括4种不同的GSH-Px,分别为胞浆GSH-Px、血浆GSH-Px、磷脂氢过氧化物GSH-Px及胃肠道专属性GSH-Px。 胞浆GSHPx 由4个相同的分子量大小为22kDa的亚基构成四聚体,每个亚基含有1个分子硒半胱氨酸,广泛存在于机体内各个组织,以肝脏红细胞为最多。它的生理功能主要
髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查
1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多,可作定性试验。 方法有: (1)三氯化铁试验:将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食,此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性,故此试验特异性较差。 (2)2,4-硝基苯肼试验:如果产生黄色混浊沉淀则为阳性