郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。......阅读全文
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
郎格细胞组织细胞增生症的并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断
1、与其他组织细胞增生症相鉴别 (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈
一例郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析
男，48岁，慢性咳嗽，目前吸烟为30包/年。以下为胸部影像学结果根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================================================最终诊断：郎格罕细胞
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断
发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birb
简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征
病人出现单灶性病变的多是少儿或成人，常表现为累及骨干的溶骨性病变，破坏相邻的皮质骨或其它结外部位（如皮肤）。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童，呈现多灶性的骨破坏性病损，经常并发周围软组织包块，常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿，表现为发热、皮肤表现
郎格罕斯细胞增生症的累及部位介绍
三种相互之间有部分重叠的综合症被确认：只有单一的病灶占大多数的病例（实性嗜酸性粒细胞肉芽肿），通常累及骨（尤其是头骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴结、皮肤或肺的累及少见；可以是多灶的、单系统疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一种系统器官内累及了多个部位，大多数是骨组织。在多
关于郎格罕斯细胞增生症的基本介绍
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
关于郎格罕斯细胞增生症的免疫表型介绍
肿瘤性的郎格罕斯细胞与正常的郎格罕斯细胞相似，恒定表达CD1a和S-100蛋白。它们均呈波形蛋白、HLA-DR、花生血液凝集素和胎盘碱性磷酸酶阳性。对CD45、CD68和溶菌酶的表达不等或弱阳性。它们均不表达B细胞和T细胞抗原（除CD4外），CD30、髓过氧化物酶（MPO）、上皮膜表面抗原（EM
郎格罕斯细胞增生症的预后及判断指标
临床过程大致上与诊断时累及的器官数目有关，这是由组织细胞协会提出的基本的分期原则。然而也有例外，比如出现多器官的累及时而无骨的病变是预后不好的征兆；而同一情况下出现了多灶性骨的病损是良好预后的标志。约有10%的病人可由单一病灶进展成多系统的疾病，多系统的疾病的自发性的好转可以发生在极个别病例中。
关于郎格罕斯细胞增生症的超微结构介绍
郎格罕斯细胞最为特征性的是细胞的胞浆内出现的数目不等的Birbeck颗粒。Birbeck颗粒通常有特征性的形态——网球排样。Birbeck颗粒大约200-400纳米长，宽度一致为33纳米。在所有病变中出现概率为1-75%，早期的病变中通常会有大量的Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞有核形不规则的核
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断，体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度，但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是： (1)可同时侵犯多处骨骼，疑为本病时，应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨，约一半以上的病例牙槽突首先破坏，造成多个牙松动。原因
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的简介
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良
简述郎格罕斯细胞增生症的流行病学
发病率约是5/百万，多数病例发生在儿童，呈嗜男性发生（男女比例3.7：1）。在北欧白人中多见，而黑人中正常或少见。播散性郎格罕斯细胞增生症和急性淋巴母细胞性白血病呈一定的相关性。与初次感染、溶剂暴露性接触和缺乏婴儿期接种有一定关系。郎格罕斯细胞增生症也与恶性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相关。
关于郎格罕斯细胞增生症的形态学特点介绍
主要形态学特点是在合适的背景中区分出郎格罕斯细胞。郎格罕斯细胞大约有10-15微米，组织学上可以通过特征性的有沟的、折叠的、凹折的或分叶状的核，染色质细腻、有不太清晰的核仁、核膜薄。可以出现核的非典型性，但是如出现明显的恶性的细胞学特征时，应倾向考虑为郎格罕斯细胞肉瘤，下面会讨论。核分裂相数目变
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞（毛玻璃样细胞），在临床上可见黄色瘤皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞（毛玻璃样细胞），在临床上可见黄色瘤皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预后介绍
预后决定于发病年龄、受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小，亦有自然痊愈的可能，尤其是单纯皮肤浸润，对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例，甚至数年后还可复发。发病年龄小、器官受累、伴有器官功能不全者预后不良。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制
Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显纤维化，La
治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的基本介绍
治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。 2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发病症
皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着； 肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭； 骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。 神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一