简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征
病人出现单灶性病变的多是少儿或成人，常表现为累及骨干的溶骨性病变，破坏相邻的皮质骨或其它结外部位（如皮肤）。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童，呈现多灶性的骨破坏性病损，经常并发周围软组织包块，常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿，表现为发热、皮肤表现、肝脾肿大、淋巴结病、骨的病变和全血细胞减少。在成人肺内的郎格罕斯组织细胞增生症，多数表现为数不尽的双侧结节，直径通常小于2cm。......阅读全文
简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征
病人出现单灶性病变的多是少儿或成人，常表现为累及骨干的溶骨性病变，破坏相邻的皮质骨或其它结外部位（如皮肤）。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童，呈现多灶性的骨破坏性病损，经常并发周围软组织包块，常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿，表现为发热、皮肤表现
郎格罕斯细胞增生症的累及部位介绍
三种相互之间有部分重叠的综合症被确认：只有单一的病灶占大多数的病例（实性嗜酸性粒细胞肉芽肿），通常累及骨（尤其是头骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴结、皮肤或肺的累及少见；可以是多灶的、单系统疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一种系统器官内累及了多个部位，大多数是骨组织。在多
关于郎格罕斯细胞增生症的基本介绍
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。
简述郎格罕斯细胞增生症的流行病学
发病率约是5/百万，多数病例发生在儿童，呈嗜男性发生（男女比例3.7：1）。在北欧白人中多见，而黑人中正常或少见。播散性郎格罕斯细胞增生症和急性淋巴母细胞性白血病呈一定的相关性。与初次感染、溶剂暴露性接触和缺乏婴儿期接种有一定关系。郎格罕斯细胞增生症也与恶性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相关。
关于郎格罕斯细胞增生症的免疫表型介绍
肿瘤性的郎格罕斯细胞与正常的郎格罕斯细胞相似，恒定表达CD1a和S-100蛋白。它们均呈波形蛋白、HLA-DR、花生血液凝集素和胎盘碱性磷酸酶阳性。对CD45、CD68和溶菌酶的表达不等或弱阳性。它们均不表达B细胞和T细胞抗原（除CD4外），CD30、髓过氧化物酶（MPO）、上皮膜表面抗原（EM
郎格罕斯细胞增生症的预后及判断指标
临床过程大致上与诊断时累及的器官数目有关，这是由组织细胞协会提出的基本的分期原则。然而也有例外，比如出现多器官的累及时而无骨的病变是预后不好的征兆；而同一情况下出现了多灶性骨的病损是良好预后的标志。约有10%的病人可由单一病灶进展成多系统的疾病，多系统的疾病的自发性的好转可以发生在极个别病例中。
关于郎格罕斯细胞增生症的超微结构介绍
郎格罕斯细胞最为特征性的是细胞的胞浆内出现的数目不等的Birbeck颗粒。Birbeck颗粒通常有特征性的形态——网球排样。Birbeck颗粒大约200-400纳米长，宽度一致为33纳米。在所有病变中出现概率为1-75%，早期的病变中通常会有大量的Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞有核形不规则的核
关于郎格罕斯细胞增生症的形态学特点介绍
主要形态学特点是在合适的背景中区分出郎格罕斯细胞。郎格罕斯细胞大约有10-15微米，组织学上可以通过特征性的有沟的、折叠的、凹折的或分叶状的核，染色质细腻、有不太清晰的核仁、核膜薄。可以出现核的非典型性，但是如出现明显的恶性的细胞学特征时，应倾向考虑为郎格罕斯细胞肉瘤，下面会讨论。核分裂相数目变
关于郎格罕斯细胞增生症的病因学和遗传学介绍
1、病因学 病因未知，有一些特殊但未证实的病毒感染因素，包括：人类疱疹病毒6、EB病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、细小病毒、人类T细胞白血病病毒-1/2，或人类免疫缺陷病毒。 2、遗传学 在所有主要的临床综合症中，X染色体连锁的男性荷尔蒙受体基因出现单克隆的郎格罕斯细胞增生。免疫球
一例郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析
男，48岁，慢性咳嗽，目前吸烟为30包/年。以下为胸部影像学结果根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================================================最终诊断：郎格罕细胞
简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。 发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见，多发者约占
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的支持治疗
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素（垂体后叶激素）治疗。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
简述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的发病机制
朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞(histiocyte-like cell)，即朗格汉斯细胞的增殖，同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞，并可同时伴有区域性坏死及出血。 免疫组化研究指出，朗格汉斯细胞对S-100蛋白染色呈阳性，也能与花生凝结素(peanut aggluti
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
关于组织细胞增生的简介
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans#39；celldisease)又称组织细胞增生症X(HistiocytosisX),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
电镜下朗格罕斯细胞的形态特征
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体，无桥粒结构，最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点，如胞核呈分叶状或弯曲，有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网，并有溶酶体。细胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的简介
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断
发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birb
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良
郎格细胞组织细胞增生症的并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿
郎格汉斯细胞与接触超敏反应
摘要: 郎格汉斯细胞作为皮肤内的主要抗原呈递细胞越来越受到人们的关注，半抗原可诱导郎格汉斯细胞迁移、分化、成熟、郎格汉斯细胞通过表达细胞因子受体、神经介质的受体、粘附分子和可诱导的一氧化氮化合成酶参与接触超敏反应。外界因素可损伤或改变郎格汉斯细胞表面分子的表达，影响接触超敏反应的诱发。 接触超敏反
朗格罕斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似，故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞，能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原，并把抗原传送给T细胞，是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的简介
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普