小儿干燥综合征的发病原因

1.遗传因素 (1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高,人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3,HLA-B8,这种相关性可因种族的不同而不同,据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8,DR3,DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关,男性患者则与DRW52相关,研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3,DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA,SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现,这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病,临床......阅读全文

小儿干燥综合征的发病原因

  1.遗传因素  (1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高,人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),与干燥综

小儿干燥综合征的发病机制

  1.细胞免疫  (1)淋巴细胞:  ①外周血:淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目,比值在70%~80%的干燥综合征患者是正常,但它们的功能可能存在着异常,也有人报道显示CD8 是减低的,CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少,造成B细胞大量增殖,CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合

干燥综合征的发病原因

  干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素;  (2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;  (3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;  (4)产生相对特异性的自身抗体;  (5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

小儿严重急性呼吸综合征的发病原因

  人冠状病毒可致呼吸和消化道疾病,其中人呼吸道冠状病毒是引起感冒的主要病原之一,可致鼻塞,流涕,喉痛及咳嗽,也可引起下呼吸道感染;人肠道冠状病毒引起腹泻。冠状病毒所致感冒和腹泻均是自限性的,冠状病毒主要以感染呼吸道为主,少数感染肠道,极少数有神经症状,故呼吸道分泌物是其主要的传播途径,亦可经粪-口

小儿严重急性呼吸综合征的发病原因

  人冠状病毒可致呼吸和消化道疾病,其中人呼吸道冠状病毒是引起感冒的主要病原之一,可致鼻塞,流涕,喉痛及咳嗽,也可引起下呼吸道感染;人肠道冠状病毒引起腹泻。冠状病毒所致感冒和腹泻均是自限性的,冠状病毒主要以感染呼吸道为主,少数感染肠道,极少数有神经症状,故呼吸道分泌物是其主要的传播途径,亦可经粪-口

关于小儿赖特综合征的发病原因分析

  多数病例在肠道感染后发病肠道感染多为革兰阴性杆菌包括福志贺菌沙门菌幽门螺杆菌及耶尔森菌主要发生于福志贺菌痢疾之后Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病Noer在602例志贺菌痢疾患者中发现6例瑞特综合征国内一报告90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史大便培养获阳性者均为

小儿膀胱输尿管反流综合征的发病原因及发病机制

  发病原因  造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类,为原发性及继发性两种,原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱,以及输尿管解剖上的各种异常;继发性则为膀胱内梗阻,外伤,结核及非特异性炎症引起,炎症可导致VUR,但与膀胱三角肌发育不成熟有关,2岁以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只

小儿情感交叉擦腿综合征的发病原因

  本病征病因尚未明确。  1.局部的刺激,如外阴部的炎症、湿疹、包皮过长、包茎、蛲虫感染等常常引起局部瘙痒,是幼儿出现摩擦外生殖器行为的常见诱因,尔后在此基础上发展成习惯动作。  2.此现象多见于男孩,除因局部刺激而摩擦生殖器外,还可因为寂寞而玩弄生殖器,而不良环境、情绪紧张、焦虑等则常常可加剧这

小儿膀胱输尿管反流综合征的发病原因

  造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类,为原发性及继发性两种,原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱,以及输尿管解剖上的各种异常;继发性则为膀胱内梗阻,外伤,结核及非特异性炎症引起,炎症可导致VUR,但与膀胱三角肌发育不成熟有关,2岁以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只有20%反流

分析小儿急性呼吸窘迫综合征的发病原因

  引起ARDS的原发病或基础病很多,其发生常与一种或多种增高危因素有关。儿科最常见的因素是婴幼儿肺炎、败血症、心肺复苏后、感染性休克、误吸和溺水。  损伤方式  直接肺损伤:感染性或出血性休克、败血症、胰腺炎、多脏器功能不全综合征和大量输血等间接原因引起。  间接肺损伤:吸烟或吸入化学物质、吸入性

小儿短指球状晶体异位综合征的发病原因及发病机制

  发病原因  本病征遗传方式为隐性遗传,也有认为是显性遗传。  发病机制  本病征可有家族史,为遗传性疾病,症状可全部表现或部分表现,系因中胚叶组织过度增殖,增生的中胚叶组织营养障碍所致。

小儿颈交感神经麻痹综合征的发病原因及发病机制

  发病原因  凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤,压迫之原因如外伤,手术,肿瘤,炎症,血管病变等因素,均可引起此病征,下视丘,脑干,颈髓,颈动脉的炎症,肿瘤压迫,出血等因素也可引起,少数病例可为先天性或无明显病因可查。  发病机制  交感神经受刺激可产生瞳孔扩大,睑裂增宽,眼球突出,血管收缩,头面

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的发病原因及发病机制

  发病原因  WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和TIMP,包含12个外显子,分为WASP-同源区1(WASP-homology 1,WH1),pleckstrin同源区(PH),三磷酸鸟苷酶结合区(GT

小儿雅司病的发病原因

  本病的病原体是一种密螺旋体,其物理特性与梅毒螺旋体相仿,其螺旋的平均直径为0.13~0.15micro;m,长10~13micro;m,在暗视野显微镜下可见该螺旋体能活跃地运动。

小儿先天性肾病综合征的发病原因

  根据病因分类,通常分为两大类:  1.原发性: 包括芬兰型先天性肾病综合征,弥漫性系膜硬化,微小病变,局灶节段性硬化。  2.继发性: 可继发于感染(先天梅毒,先天性毒浆原虫病,先天性巨细胞包涵体病,风疹,肝炎,疟疾,艾滋病等),汞中毒,婴儿系统性红斑狼疮,溶血尿毒综合征,甲髌综合征,Drash

小儿颈交感神经麻痹综合征的发病原因

  凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤,压迫之原因如外伤,手术,肿瘤,炎症,血管病变等因素,均可引起此病征,下视丘,脑干,颈髓,颈动脉的炎症,肿瘤压迫,出血等因素也可引起,少数病例可为先天性或无明显病因可查。

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的发病原因

  WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和TIMP,包含12个外显子,分为WASP-同源区1(WASP-homology 1,WH1),pleckstrin同源区(PH),三磷酸鸟苷酶结合区(GTPase b

小儿干燥综合征的诊断

  本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体,即唾液腺和泪腺的病变,因此,它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据:  1.口干燥症的诊断标准  (1)唾液流率 唾液流率

小儿干燥综合征的检查

  1.血常规  半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞计数减少。  2.生化学检查  半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40~60dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。  3.免

小儿雅司病的发病原因与发病机制

  发病原因  本病的病原体是一种密螺旋体,其物理特性与梅毒螺旋体相仿,其螺旋的平均直径为0.13~0.15micro;m,长10~13micro;m,在暗视野显微镜下可见该螺旋体能活跃地运动。  发病机制  本病的传染源为病人,在非洲的一些人类雅司病和地方性梅毒流行区,有一些非人类灵长目动物血清中

小儿高免疫球蛋白E综合征的发病原因及发病机制

  发病原因  本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒细胞趋化功能改变、病人对抗病能力降低以上任一因素引起。  发病机制  目前有推测为由于存在T细胞缺陷,导致部分有γ-干扰素生成减

小儿高免疫球蛋白E综合征的发病原因

  本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒细胞趋化功能改变、病人对抗病能力降低以上任一因素引起。

小儿肝硬化的发病原因

  小儿肝硬化  小儿肝硬化  其病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因,先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。

小儿乳糜泻的发病原因

  1.致病因素  麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白,它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麦胶蛋白是本病的致病因素。  2.与遗传的关系  病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲

小儿智力低下的发病原因

  MR患病率因各调查所规定的MR的定义、诊断标准、取样方法和心理学检验方法的不同而有差异。据美国智力低下协会(AAMD)和WHO报道,儿童MR患病率为1%~2%。全国协作组从1988年5月1日在华北、东北、西北、华东、西南、中专各行政大区对85170名儿童进行的调查结果显示,全国0~14岁儿童MR

小儿烟雾病的发病原因

  小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出

小儿烟雾病的发病原因及发病机制

  与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,脑血管栓塞等。  1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤,产伤,有时血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,血友病,白血病,脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血,临床起病急,出现惊厥,昏迷

小儿乳糜泻的发病原因及发病机制

  发病原因  1.致病因素  麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白,它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麦胶蛋白是本病的致病因素。  2.与遗传的关系  病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活

小儿干燥综合征的临床发现

  干燥综合征多起病缓慢,开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医,而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。  1.口干  由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状。严重者常频频饮水,进固体食物时必须用水送下。部分患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根

小儿骨硬化病的发病原因

  到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚,近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致,