肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及发病机制
临床表现： 1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。 2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。 3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。 4.乳糜胸25%的病人发生单侧或双侧乳糜胸。平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔淋巴管破裂，或因胸导管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改变。入门为乳白色外观，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可见乳糜颗粒。近10%的患者可发生乳糜腹，乳糜尿（由腹后壁淋巴管扩张并与肾集合系统形成异常通道所致）的乳糜心包少见。 5.其它表现约50%的LAM患者可出现肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变部分病人自觉胸痛。体格检查没有明显异常，可有呼吸音减弱或消失，约22%的病人胸部可闻及呼气末啰音。杵状指趾少见（≤5%） 发病机制 LAM病因不明，许多......阅读全文
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及发病机制
临床表现： 1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。 2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。 3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及发病机制
临床表现 国内外尚无确切的发病率报告。该病自1937年首次记载至1997年，世界累计报道300余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制
LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制
LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制及病理
发病机制 LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制及病理
发病机制 LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现
国内外尚无确切的发病率报告。该病自1937年首次记载至1997年，世界累计报道300余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现
临床表现： 1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。 2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。 3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断
对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应用黑瘤杂
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断
对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应用黑瘤杂
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面广泛分布的囊肿是由扩张的淋巴管在肌层和壁层胸膜上形成类似肺大泡病变所致。新生的不典型平滑肌细胞主要发生于淋巴管、支气管血管束、小静脉，还可以扩展至肺泡、肺间质内外，可引起管腔阻塞和扩张。形成弥漫性终末气腔扩张能过的囊肿，直径0.1cm至数厘米大小。非典型增殖细胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面广泛分布的囊肿是由扩张的淋巴管在肌层和壁层胸膜上形成类似肺大泡病变所致。新生的不典型平滑肌细胞主要发生于淋巴管、支气管血管束、小静脉，还可以扩展至肺泡、肺间质内外，可引起管腔阻塞和扩张。形成弥漫性终末气腔扩张能过的囊肿，直径0.1cm至数厘米大小。非典型增殖细胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗
迄今，本病尚无满意的治疗方法。 糖皮质激素和细胞毒制剂无效 安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。 采用肺
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断及治疗
诊断 对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应
肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部影像学
（一）胸部X线片 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所见差异较大，早期可无明显异常，或表现为磨玻璃影。随病情发展渐出现弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布。这些阴影可能是多发性囊腔压迫过度增生的平滑肌所致。早期肺容积正常。随病情发展肺野
淋巴管肌瘤病的发病原因及临床表现
发病原因 LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征，病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。 临床表现 LAM起病隐匿，呼吸道症状不具
淋巴管肌瘤病的发病原因
LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征，病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
淋巴管肌瘤病的临床表现及辅助检查
临床表现 LAM起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见
简述淋巴管肌瘤病的临床表现
LAM常见呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展出现呼吸困难症状，并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见于20%～30%的患者。 L
肺地霉菌病的发病机制及临床表现
发病机制 白地霉是一偶见的条件致病菌，可为人体某些器官的正常菌群。本菌可经呼吸道、口腔和皮肤侵入，侵犯皮肤黏膜和内脏，最常累及肺和肠道。病人常有免疫功能低下时才致感染而发病。 临床表现 由呼吸道途径引起的地丝菌病主要有以下3个类型：支气管地丝菌病，肺地霉菌病和地霉败血症。肺地霉菌病临床表现
肺放线菌病的发病机制及临床表现
发病机制 本病的病理特征是多发性脓肿、瘘管、肉芽增生和纤维性变。病原菌入侵后，在组织内最先引起白细胞浸润，形成多发性小脓肿，脓肿穿破形成多个窦道，在脓液和窦道分泌物中可以见到硫黄颗粒，病变晚期，慢性肉芽组织增生，病变邻近组织纤维性变。。病变累及胸膜，引起胸膜炎或脓胸，并可穿破胸壁形成瘘管。本病
淋巴管肌瘤病的简介
LAM在人群中的发生率约为百万分之一。大多数为散发的，也可以发生在结节性硬化症 (tuberous sclerosis complex， TSC) 患者。在 TSC的女性患者中，LAM 较为常见，可高达1/3。我国至2005年底，文献报道的病例数100多例，其中约2/3的病例是从2001年开始报
食管平滑肌瘤的临床表现
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。即使有症状也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重。进食哽咽可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔
简述平滑肌瘤的临床表现
皮肤平滑肌瘤不常见，分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。单纯平滑肌瘤无性别差异，多见于30～40岁中年人。单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，皮肤平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2厘米，疼痛；乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌；外生殖器平滑肌瘤
淋巴管肌瘤病的临床发现
LAM起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见于20-30
淋巴管肌瘤病的鉴别诊断
LAM有以下临床特征：(1) 大多数病例为育龄期女性；(2)自发性气胸；(3) 乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生)；(4) 部分患者有少量咯血；(5)呼吸困难；(6)低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；(7)HRCT示双肺弥漫性囊性改变；(8)可出现肺外表现 (肾及腹膜后改变)；(9) 手术肺活
淋巴管肌瘤病的辅助检查
1、影像学检查：如果没有气胸和乳糜胸，胸片表现为透亮度增高。胸部CT可提供进一步的信息，但最具诊断价值的影像学检查为胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。这种改变在普通CT扫描中可能不易分辨，在CT申请单上要注明为高分辨胸部CT，而不是普
淋巴管肌瘤病的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1、影像学检查：如果没有气胸和乳糜胸，胸片表现为透亮度增高。胸部CT可提供进一步的信息，但最具诊断价值的影像学检查为胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。这种改变在普通CT扫描中可能不易分辨，在CT申请单上要注明为高分辨胸部C