血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。vWD是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。......阅读全文
概述血管性紫癜患者的饮食注意
一、对于过敏性紫癜性肾炎患者的蛋白质摄入量的要求 过敏性紫癜性肾炎患者不应严格控制蛋白质摄入量，不能过分强调因为高蛋白饮食，血浆蛋白低不断使的抵抗力下降，容易感染，反复，加重病情，和高蛋白饮食可引起肾小球高滤过，长期以来为促进肾小球硬化。每日蛋白质摄入量克/公斤体重是适当的，并以优质蛋白为主。
大鼠血管性血友病因子(VWF)ELISA试剂盒使用说明
原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 VWF 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 VWF与单抗结合，加入生物素化的抗大鼠VWF，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Streptavidin与生物素结合，加入底物工作液显蓝色，最后加终止液硫酸，在450nm处测OD值
血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的注意事项及检查过程
注意事项 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天 的晚八时以后，应禁食，以免影响第二天空腹血糖等指标的检测。 3、抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。 检查过程 1）取一定量VWF∶Ag抗血清，
血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的临床意义及注意事项
临床意义 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。 1、升高见于：剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后及周围血管病变等。 2、减少见于：血管性血友病，是诊断和分型的重要依据。 结果偏低可能疾病：
血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的正常值及临床意义
正常值 a）火箭电泳法94.09%±32.46%； b）酶联免疫吸附法1.02±0.56U/ml。 临床意义 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。 1、升高见于：剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、
血管性血友病因子含量测定正常参考值及临床意义
中文名称：血管性血友病因子含量测定 英文名称及缩写：von Willebrand Factor （vWF） 正常参考值：60—150% 临床意义： A.vWF含量增高：见于心脑血管疾病、肾脏疾病和肺部疾病等。 B.vWF含量减低：见于血管性血友病（vWF），是vWF诊断的重要指标
人血管性血友病因子ELISA－检测试剂盒使用说明
本试剂仅供研究使用 标本：血清或血浆试验原理：vWF试剂盒是固相夹心法酶联免疫吸附实验（ELISA）.已知vWF浓度的标准品、未知浓度的样品加入微孔酶标板内进行检测。先将vWF和生物素标记的抗体同时温育。洗涤后，加入亲和素标记过的HRP。再经过温育和洗涤，去除未结合的酶结合物，然后加入底物A、B，
概述脑血管性痴呆的临床表现
根据病因、累及的血管、病变脑组织的部位、神经影像学和病理学特征可将VD分为多种类型，以下根据起病的形式简述几种主要的类型： 1.急性血管性痴呆 （1）多梗死性痴呆（MID） 由多发性脑梗死累及大脑皮层或皮层下区域所引起的痴呆综合征，是VD的最常见类型。表现为反复多次突然发病的脑卒中，阶梯式加
概述小儿肾血管性高血压的症状体征
1.症状 肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍、抽搐等
概述小儿肾血管性高血压的发病机制
在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。 1.双肾单夹 类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过： (1)直接使
概述肾血管性高血压的临床表现
肾动脉狭窄发病早期呈隐匿且进行性发展，在相当长的时间内只有血流动力学的变化而并没有临床症状，但随着狭窄进一步发展可出现高血压、肾功能衰竭、心绞痛、反复发作性肺水肿、蛋白尿等。关注临床线索是早期发现的关键。 1.30岁以前或55岁以后发现的高血压，特别是没有家族史的患者； 2.腹部、腰部可闻及
生化与细胞所研究发现血管性血友病因子功能调控的新机制
3月8日，著名杂志《血液》(Blood)在线发表了中科院上海生命科学研究院生化与细胞所丁建平研究组关于血管性血友病因子(von Willebrand factor，VWF)功能调控机制的最新研究成果，该研究成果得到同行审稿专家和杂志编辑的高度赞赏。 VWF是一种在正
研究揭示血管性血友病因子在肺纤维化中的关键作用
近日，中国科学院上海药物研究所等研究团队，阐明了内皮细胞损伤标志物血管性血友病因子（VWF）在特发性肺纤维化（IPF）进展中的核心机制，为考虑将VWF作为IPF潜在治疗靶点提供了有力证据。研究团队通过对IPF患者公共基因表达数据的再分析发现，IPF进展伴随着严重的内皮功能障碍，揭示了VWF与IPF的
研究揭示血管性血友病因子在肺纤维化中的关键作用
近日，中国科学院上海药物研究所等研究团队，阐明了内皮细胞损伤标志物血管性血友病因子（VWF）在特发性肺纤维化（IPF）进展中的核心机制，为考虑将VWF作为IPF潜在治疗靶点提供了有力证据。研究团队通过对IPF患者公共基因表达数据的再分析发现，IPF进展伴随着严重的内皮功能障碍，揭示了VWF与IPF的
人血管性血友病因子（vWF）ELISA检测试剂盒使用说明
本试剂盒只能用于科学研究，不得用于医学诊断人（Human）血管性血友病因子（vWF）ELISA检测试剂盒使用说明书检测原理试剂盒采用双抗体一步夹心法酶联免疫吸附试验（ELISA）。往预先包被血管性血友病因子（vWF）抗体的包被微孔中，依次加入标本、标准品、HRP标记的检测抗体，经过温育并彻底洗涤。用
人血管性血友病因子ELISA－检测试剂盒操作注意事项
操作注意事项：试剂应按标签说明书储存，使用前恢复到室温。稀稀过后的标准品应丢弃，不可保存。实验中不用的板条应立即放回包装袋中，密封保存，以免变质。不用的其它试剂应包装好或盖好。不同批号的试剂不要混用。保质前使用。使用一次性的吸头以免交叉污染，吸取终止液和底物A、B液时，避免使用带金属部分的加样器。使
系膜毛细血管性肾小球肾炎的概述
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚及由于系膜细胞及基质向各面扩张至邻近的毛细血管壁内，导致光镜下毛细血管壁增厚和呈双轨状为病理特征的肾小球疾病。临床上常表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害，部分病人伴有持。其病理改变以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位。本病
系膜毛细血管性肾小球肾炎的概述
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚及由于系膜细胞及基质向各面扩张至邻近的毛细血管壁内，导致光镜下毛细血管壁增厚和呈双轨状为病理特征的肾小球疾病。临床上常表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害，部分病人伴有持。其病理改变以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位。本病
概述荨麻疹和血管性水肿的临床表现
1.荨麻疹 基本损害为皮肤出现风团。常先有皮肤瘙痒，随即出现风团，呈鲜红色或苍白色、皮肤色，少数患者有水肿性红斑。风团的大小和形态不一，发作时间不定。风团逐渐蔓延，融合成片，由于真皮乳头水肿，可见表皮毛囊口向下凹陷。风团持续数分钟至数小时，少数可延长至数天后消退，不留痕迹。皮疹反复成批发生，以
继发性血小板减少的实验室检查
继发性血小板减少是继发于其他疾病引起的血小板减少，其实验室检查的项目包括以下几方面：出血时间测定出血时间延长见于血管结构或功能异常，如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病;血小板数量异常见于血小板减少性紫癜、血小板增多症;血小板功能异常见于血小板病、血小板无力症。毛细血管脆性试验新出血点超过10个
继发性血小板减少的实验室检查
继发性血小板减少是继发于其他疾病引起的血小板减少，其实验室检查的项目包括以下几方面：出血时间测定出血时间延长见于血管结构或功能异常，如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病;血小板数量异常见于血小板减少性紫癜、血小板增多症;血小板功能异常见于血小板病、血小板无力症。毛细血管脆性试验新出血点超过10个
如何诊断继发性血小板减少症？
一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋
羊水细胞性染色质检查的相关疾病
两性畸形，血小板型假性血管性血友病，获得性血友病，血友病乙，血友病甲，先天性睾丸发育不全，非肾上腺素增生性假两性畸形，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，小儿血管性血友病，小儿血友病
止血与凝血功能的检查
第一节：止血与凝血功能的检查一、出血时间（BT）测定意义 出血时间延长见于：血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白
临床化学检查方法介绍阿司匹林耐量试验介绍
阿司匹林耐量试验介绍： 阿司匹林耐量试验是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。阿司匹林耐量试验正常值： 服药后2小时及4小时的出血时间与服药前对照延长2分钟以下为阴性。阿司匹林耐量试验临床意义： 异常结果：检查结果呈现阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶
血液的化学检验项目阿司匹林耐量试验介绍
阿司匹林耐量试验介绍： 阿司匹林耐量试验是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。阿司匹林耐量试验正常值： 服药后2小时及4小时的出血时间与服药前对照延长2分钟以下为阴性。阿司匹林耐量试验临床意义： 异常结果：检查结果呈现阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶
多种疾病与血小板异常同行
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如 药物性性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。 一、出血时间(BT
关于血液的特殊检查（二）
止血和凝血功能的检查第一节：止血与凝血功能的检查一、出血时间（BT）测定意义 出血时间延长见于：血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其
羊水细胞性染色质检查的注意事项及相关疾病
注意事项 羊水检查一般在孕中期(妊娠16-21周)进行。术前要排空尿液，两手叉腰，轻轻转动腰腹部。然后仰卧，用B超探测定位，选择好穿刺点，在严格的无菌操作条件下进行穿刺。一般抽取羊水20ml左右，放入洁净灭菌的离心管内，立即送检。 相关疾病 两性畸形，血小板型假性血管性血友病，获得性血友病
血友病的简介
血友病（Hemophilia）是一种X染色体连锁的隐形遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，[1]男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和血友病C（丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。