镰刀型细胞贫血症的病理生理

红细胞镰变的初期是可逆的,给予氧可逆转镰变过程。但当镰变已严重损害红细胞膜后,镰变就变为不可逆,即使将这种细胞置于有氧条件下,红细胞仍保持镰状。镰变的红细胞僵硬,变形性差,可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加,血流缓慢,加之变形性差,易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象,多发生于肌肉、骨骼、四肢关节、胸腹部,尤以关节和胸腹部为常见。......阅读全文

治疗镰刀型细胞贫血病的相关介绍

  本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。  1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。  2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。  3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。  

简述镰刀型细胞贫血病的诊断依据

  临床诊断依据:  1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3.镰变试验阳性。  4.种族易感,所处地区发病率高。  5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。

镰刀型细胞贫血病的检查方式介绍

  1.体外重亚硫酸钠镰变试验  在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。  2.血红蛋白分析  通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。  3.血常规  血常规可发现贫血。  4.MRI  MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程

简述镰刀型细胞贫血病的临床表现

  患者刚出生时,因胚胎血红蛋白(HbF)比例高,镰变现象不明显,3~4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸,6个月后可见肝、脾大,发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。

关于皮肤型黑热病的病理生理介绍

  (一)发病机制 利杜体在人体内被单核—吞噬细胞吞噬,并可随血流到脾、肝、骨髓及淋巴结等器官,在单核—吞噬细胞内大量繁殖,可引起巨噬细胞破裂,利杜体逸出后又被其他巨噬细胞吞噬及在内大量繁殖,如此反复而引起大量巨噬细胞破坏及增生,导致内脏发生病变。  (二)病理解剖 其基本病理变化是巨噬细胞及浆细胞

关于浸润型肺结核的病理生理介绍

  原发感染经血行播散(隐蔽形成菌血症)而潜伏在肺内的结核菌多数逐渐死亡,仅当人体免疫力降低时,潜伏在病灶内的结核开始有机会繁殖,形成以渗出与细胞浸润为主、伴有程度不同的干酪样病灶,称为浸润型肺结核( 内源性感染)。原发病灶亦可能直接进展成浸润型肺结核。  此外,与排菌肺结核患者密切接触,反复经呼吸

干细胞基因疗法有望用于治疗镰刀型贫血

  UCLA的干细胞研究人员发现,一种新型的干细胞基因治疗方法可以一次性地,持久地治疗镰刀型细胞贫血症。这种贫血症是国内最常见的遗传性血液疾病。  来自UCLA Eli and Edythe Broad 再生医学和干细胞研究中心的Donald Kohn博士,在3月2号的《Blood》杂志上发表了一种

关于镰刀型细胞贫血病的预后和预防介绍

  一、预后  1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。  2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。  二、预防  镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞

关于镰刀型红血球疾病的类型介绍

  “镰刀型细胞贫血症”是一种特定类型的镰刀型红血球疾病的名称,其病因在于同型结合子而产生了Hgb S的突变。其他类型的包括:  1、镰刀型血红蛋白C疾病  2、镰刀型β 镰刀型β 血红蛋白SS疾病  3、和镰刀型细胞贫血症不同,其他类型的镰刀型红血球疾病的病因在于异型结合,使得一个复制成导致Hgb

空腹型低血糖的病理生理与病因分析

病理生理: (1)内分泌代谢性低血糖: ①胰岛素或胰岛素样因子过剩 ②抗胰岛素激素缺乏:常见脑垂体功能低下,垂体瘤术后、垂体瘤放疗后或垂体外伤后;单一ACTH或生长激素不足;甲状腺功能低下或黏液性水肿;原发性或继发性、急性或慢性肾上腺皮质功能低下;多腺体功能低下。 (2)糖类摄入不足:

系统型脂膜炎的病理生理及症状体征

  病理生理  1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性,而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛,全身因素可能为脂肪代谢障碍,某些原因引起脂肪代谢过程中酶的异常,如血清淀粉酶、脂肪酶增加,局部脂肪酶、蛋白酶升高,其结果造成脂肪细胞损伤,最终导致脂肪肉芽肿形成

戊型病毒性肝炎的病理生理

  戊肝病毒经口感染,由肠道侵入肝脏复制,于潜伏期末及发病初期由粪便排出病毒。其病理变化似甲型肝炎,有肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。通过电镜观察,表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

关于老年猝死型冠心病的病理生理介绍

  冠心病猝死者的尸检表明,陈旧性心肌梗死占75%,而新近心肌梗死仅占20%,慢性冠脉病变往往表现为多支严重病变,尤其是老年人,而单支病变少见。由新鲜血栓堵塞所致的急性冠脉病变占10% 猝死多发生于心肌坏死之前。在一组64例冠心病猝死患者中,27例30s内猝死者均无极极急性心肌梗死的组织学改变,37

关于中毒型细菌性痢疾的病理生理介绍

  中毒性菌疾肠道病变轻微,多见充血水肿,个别病例结肠有浅表溃疡,但全身病变重要多脏器的微血管痉挛及通透性增加,突出的病理改变为大脑及脑干水肿,神经细胞变形及点状出血,肾小管上皮细胞变性坏死,部分病例肾上腺充血、皮质出血和萎缩。

皮肤B细胞淋巴瘤的病理生理

  以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。皮肤B细胞淋巴瘤

小细胞肺癌的发病机制及病理生理

  发病机制  过去几十年中SCLC发生的分子机制的研究较多,提示SCLC的发生可能包含多种基因的参与。有研究认为抑癌基因p53、RB基因(视神经母细胞瘤基因),癌基因Bcl-2基因、Myc基因, PI3K/AKT/mTOR信号转导途径等均与SCLC的发病有一定关系。  病理生理  一般认为小细胞肺

关于肺大细胞癌的病理生理介绍

  大细胞肺癌起源于支气管粘膜上皮,局限于基底膜内者称为原位癌。癌肿可向支气管腔内或/和临近的肺组织生长,并可通过淋巴、血行或经支气管转移扩散。其生长速度和转移扩散的情况与具体的组织学类型、分化程度等生物学特性有一定关系。  大细胞肺癌常发生于肺上叶,多为周围型,体积较大,边界清楚,分叶,少见空洞。

皮肤B细胞淋巴瘤的病理生理

  以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。皮肤B细胞淋巴瘤

小细胞肺癌的发病机制及病理生理

  发病机制  过去几十年中SCLC发生的分子机制的研究较多,提示SCLC的发生可能包含多种基因的参与。有研究认为抑癌基因p53、RB基因(视神经母细胞瘤基因),癌基因Bcl-2基因、Myc基因, PI3K/AKT/mTOR信号转导途径等均与SCLC的发病有一定关系。  病理生理  一般认为小细胞肺

惊厥的病理生理

  小儿惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作,也可以是非痫性发作。前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱, 大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电,通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致,如体内电解质改变(如钾、钠升高或钙、镁等降低)

惊厥的病理生理

  小儿惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作,也可以是非痫性发作。前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱, 大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电,通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致,如体内电解质改变(如钾、钠升高或钙、镁等降低)

子痫的病理生理

  基本病理生理变化是全身小动脉痉挛,内皮细胞功能障碍,全身各系统靶器官血流灌注减少而造成损害,出现不同的临床征象。包括心血管、血液、肾脏、肝脏、脑和子宫胎盘灌流等。  心血管系统  小血管广泛痉挛,外周血管阻力增加,平均动脉压升高,左心室舒张末期压力升高,收缩功能下降;加之冠状动脉痉挛导致不同程度

关于浆细胞白血病的病理生理介绍

  与多发性骨髓瘤相比,PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28,CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者

副伤寒的病理生理

  副伤寒甲、乙的病理变化大致与伤寒相同。主要为全身单核-巨噬细胞系统的炎性增生反应,此病变镜检的最显著特征是以巨噬细胞为主的细胞浸润,巨噬细胞内可见吞噬了的淋巴细胞、红细胞、伤寒杆菌及坏死组织碎屑,称为“伤寒细胞”,是本病的特征性病变。若伤寒细胞聚积成团,则称为“伤寒结节”。  主要病变部位在回肠

耳瘘的病理生理

  耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二腮弓未能很好联合所引起。最常见于耳轮伸支之上或其前部。多数家系为显性遗传,有时则呈不规则遗传,但据报告,多见于男性,同一家庭的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘,较少见的耳垂瘘或对耳屏瘘也由不同外显率的常染色体显性基因所遗传。耳瘘在不同人种中发生率各异,在英国不列颠人种中约为

耳梅毒的病理生理

  感染梅毒螺旋体者,通过性交传染,也可经接吻、共用饮食器具,损伤的皮肤或粘膜,输血、喂奶等而传播,孕妇可通过胎盘传给胎儿。

单心室的病理生理

  单心室常合并其他心脏畸形,最常见的是大动脉转位,占80%,其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要,是决定单心室病人长期预后的

耳梅毒的病理生理

  感染梅毒螺旋体者,通过性交传染,也可经接吻、共用饮食器具,损伤的皮肤或粘膜,输血、喂奶等而传播,孕妇可通过胎盘传给胎儿。

嗓音病的病理生理

  嗓音功能障碍均能表现在以下三方面之一或者是几个结合的异常:  1, 声带闭合的异常:影响闭合的原因可以是声带本身的原因,如声带病损,声带肌萎缩,也可以是神经肌肉的病变,如喉返神经麻痹,重症肌无力。也可以是关节的问题,如环杓关节脱位。声带闭合异常的情况也很多,如呈纺锤形闭合欠佳,呈梭形闭合欠佳等。

遗尿病理生理的介绍

  人的排尿过程是,从肾脏分解排泄的多余水分、电解质、体内垃圾、体内细胞的代谢产物等的混合液体尿液逐渐贮存到膀胱,当膀胱达到一定的容量,尿液的压力刺激位于膀胱壁的压力感受器,由压力感受器发出的排尿信号经周围神经系统传导至中枢神经系统,中枢神经系统经分析处理后适时发出排尿指令,该指令到达膀胱,引起尿道