系统性硬化症的基本介绍

系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,系统性硬化症被收录其中。......阅读全文

关于脑动脉硬化症的诊断标准介绍

  1.轻度脑动脉硬化症:  (1)年龄在45岁以上;  (2)初发高级神经活动不稳定的症状及(或)脑弥漫性损害症状;  (3)眼底动脉硬化Ⅱ级以上;  (4)主动脉增宽;  (5)颞动脉或桡动脉较硬等外周动脉硬化征或有 冠心病 ;  (6)神经系统阳性体征,如深反射不对称、掌颏反射阳性及(或)吸吮

关于颈动脉硬化症的手术问题介绍

  目前颈动脉硬化症手术多主张采用全麻,以便在术中控制血压平稳或使其略高,以在术中使脑得到充分的供血。由于术中需阻断术侧颈动脉而带来一个术中如何保护患侧大脑的问题。常用的方法是在阻断近侧颈动脉后测定反向压力,如收缩压在50mmHg以上者被认为可以在完全阻断颈动脉后直接手术,否则便需在内或外转流管维持

治疗闭塞性动脉硬化症的介绍

  1.一般治疗 低胆固醇、低动物性脂肪饮食,控制脂肪代谢紊乱疾病戒烟,适当运动控制高血压,避免应用缩血管药物等。  2.根据病情选用降血脂、降血压和血管扩张药物。  3.手术治疗 这种患者是否需要手术治疗需按其病情发展缺血程度年龄及是否并发其他重要脏器损害等进行全面分析后才能确定。若间歇性跛行进行

关于小儿结节性硬化症的诊断介绍

  根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作(包括婴儿痉挛、智能减退)可作临床诊断。头颅X线摄片在50%~70%的患者可发现位于顶区的颅内钙化,这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致,出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏

关于-肾硬化症的饮食注意事项介绍

  1,绝对禁酒。  2,选用去脂牛奶或酸奶。  3,每天吃的鸡蛋黄不超过2个。  4,忌用动物油;植物油的总量也不超过20克。  5,不吃动物内脏(即下水,下货),鸡皮,肥肉及鱼籽,蟹黄。  6,忌食煎炸食品。  7,不吃巧克力。  8,常吃少油的豆制品和面筋。  9,每天食用新鲜绿色蔬菜500克

结节性硬化症的临床意义介绍

  皮肤损害最具有特征性意义,约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2~5岁时发现,呈蝶形分布于口、鼻三角区,对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可针尖大至蚕豆大;随年龄增长皮疹增多,青春期后融合成片,颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫

小儿系统性红斑狼疮的相关介绍

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症,存在抗核抗体,特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器

系统性红斑狼疮的病因分析介绍

  本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。  在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小

关于系统性红斑狼疮的治疗介绍

  1.一般治疗  适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。  2.药物治疗  (1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。  (2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,

肾硬化症的概述

  肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化,和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分,多见于老年人,伴或不伴有高血压。

耳硬化症的简介

  耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。  耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

免疫学实验抗硬皮病70抗体

抗硬皮病-70抗体介绍:  抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值:  正常呈阴

临床化学检查方法介绍血抗硬皮病70抗体介绍

抗硬皮病-70抗体介绍:  抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值:  正常呈阴

良性小动脉性肾硬化症的相关介绍

  良性小动脉性肾硬化症是一种通常伴有慢性高血压的疾病,以累及血管,肾小球和小管间质为特征。三个因素增加了发生肾硬化的危险:黑人种族,中至重度高血压和其他原有肾脏疾病(如糖尿病肾病)。高血压治疗至舒张期血压

关于局灶性肾小球硬化症的预后介绍

  与多种因素有关:  ①尿蛋白水平:尿蛋白>10克/24小时,病情进展很快,多在6年内出现肾功能丧失;尿蛋白3~3.5g/24h者,50%6~8年发展成终末期尿毒症。

关于局灶性肾小球硬化症的表现介绍

  本病可发生于任何年龄,以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病,约占50%左右,占原发性肾病综合征5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一,从10%~50%不等,临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。

多发性硬化症脱髓鞘病的相关介绍

  ( multiple sclerosis,MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身

关于局灶性肾小球硬化症的病变介绍

  本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生,肾小球与包氏囊粘连,位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞

治疗局灶性肾小球硬化症的相关介绍

  (一)一般治疗 表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。  (二)激素及其他免疫抑制剂  激素 以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性

教你看抗核抗体和抗细胞浆抗体谱

风湿科患者可能都做过一些自身抗体的检查,那么这些检查有什么意义呢。以下我们简单介绍一些自身抗体的意义。抗U1-rRNP抗体:高滴度的抗U1-rRNP抗体是混合性结绨组织病(MCTD)的标志,阳性率95-100%,抗体滴度与疾病活动性相关。在30-40%的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗U1-rRNP抗

关于系统性红斑狼疮的护理要点介绍

  系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,由于患者体内存在大量自身抗体,使机体多系统多脏器受损,从而引起不同脏器受损以后的不同临床症状。因此在护理上,应细致全面地观察病情,除做好一般护理外,还必须根据患者受损脏器情况做好各种特殊的护理。  一、特殊护理要点  1、狼疮性肾损害:有50%的系统性红斑狼疮

关于小儿系统性红斑狼疮的检查介绍

  1.血象  白细胞计数减少,常

治疗小儿系统性红斑狼疮的相关介绍

  1.一般治疗  卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。  2.糖皮质激素  泼尼松,总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为小剂量维持疗法,须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法。注意血压,必要时加用血管扩张剂。  3.

关于系统性红斑狼疮的检查方法介绍

  1.一般检查  由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。  2.免疫学检查  50%的患者伴有低蛋白血症,30

仁济医院报道罕见硬化性黏液水肿病例

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队,整理报道了一个硬化性黏液水肿的病例,介绍了该罕见疾病的经典临床表现,具有重要的教学价值,为同行提供了宝贵的参考。相关研究发表于《英国医学杂志》。一名47岁的女性患者长期遭受皮肤丘疹与紧绷感的困扰,病程长达七年。她最初被初步诊断为“系统性硬化症”

关于耳硬化症的简介

  耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。  耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

肾硬化症的鉴别诊断

  1.肾血管性高血压  表现为高血压。但多见于青年,以往血压正常;上腹部可闻及血管杂音;静脉尿路造影两肾长轴长度相差1.5cm以上;肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张;  2.慢性肾盂肾炎  表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史,泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之

耳硬化症的诊断鉴别

  1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。  2.检查:鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征(透红征),咽鼓管通畅。  3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹),晚

肾硬化症的辅助检查

  1.血常规、尿常规。  尿液分析:①蛋白尿。②红细胞:主要见于恶性期的患者,严重时呈肉眼血尿  2.肾功能检查:良性期的患者,轻、中度高血压对肾功能一般无影响,较严重的高血压多数使GFP降至 65ml/分的水平,在出现肾功能不全之前,高尿酸血症可能是较早的表现,为动脉和小动脉病变引起肾血流减少的

抗RNP抗体化验介绍及临床意义是什么

  化验介绍:抗RNP抗体也是抗ENA抗体中的一种成份。在复合结缔组织病的病人血清中,检出率可达90%,因此又称为复合结缔组织病的标记抗体。  临床意义:阳性可见于:系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、皮肌炎、类风湿性关节炎。