系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，系统性硬化症被收录其中。......阅读全文
关于闭塞性动脉粥样硬化症的基本介绍
闭塞性动脉粥样硬化症系指周围的大、中动脉由于阻塞性动脉粥样硬化病变而致肢体血供受阻，表现为肢体缺血症状。典型症状是间歇性跛行。指在持续活动后出现下肢肌肉的疼痛、痉挛或无力，短时休息可缓解，表现为典型的“行动-疼痛-休息-缓解”的重复规律，每次能行走的距离亦大致相等。
一例系统性硬化症合并脑血管病变病例分析
病例资料患者女，38岁，因雷诺现象6年，发作性失语、肢体运动障碍2年入院。入院6年前，患者开始出现双手指遇冷变白后变紫再变红，保暖后可恢复，且渐感手指肿胀、皮肤稍变硬，但未诊治。 入院2年前，患者无诱因出现头晕，伴恶心、非喷射性呕吐、一过性黑朦，血压正常；数天后，突发言语不能、口角歪斜，于当地行脑动
治疗原发性系统性淀粉样变的基本信息介绍
1、原发性系统性淀粉样变的治疗时机：确诊即需要治疗。 2、原发性系统性淀粉样变的治疗目标：血液学缓解+器官功能改善。 3、原发性系统性淀粉样变的治疗方案： （1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其
结节性硬化症的介绍
结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现 脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/60
系统性血管炎的介绍
系统性血管炎就是常说的血管炎，系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、
关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有
动脉硬化症的预防保健介绍
1、减少对脂肪的摄取：应少食"饱和脂肪酸"占有量较多的煎炸食物及含"高胆固醇"食物的虾、肝、肾和其他内脏，蛋黄等。 2、不吸烟并防被动吸烟：烟草毒害心血管内皮细胞，损害内皮系统功能，可致心肌肥大、变厚，殃及正常的舒缩运动并可致"好"血脂HDL下降。 3、坚持适量的体力活动：体力活动量需根据原
关于耳硬化症的鉴别诊断介绍
1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征（透红征）,咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹）,晚
关于肾硬化症的鉴别诊断介绍
1．肾血管性高血压 表现为高血压。但多见于青年，以往血压正常；上腹部可闻及血管杂音；静脉尿路造影两肾长轴长度相差1．5cm以上；肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张； 2．慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史，泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之
治疗系统性红斑性狼疮的介绍
一、内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。 二、支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治
关于颗粒计数系统的系统性能介绍
油颗粒计数器 ，油清洁度检测 油污染物监测 本仪器采用英国普洛帝核心技术—“光阻测量颗粒”，并采用油液行业经典方法NAS1638和ISO4406，并可根据用户的要求，内置用户所需多种标准。引用精密柱塞泵和超精密流量电磁控制系统，实现进样速度恒定和进样体积精确的双控制，取样量1ml~无限大随意设定
动脉硬化症辅助检查介绍
(1)实验室检查 本病尚缺乏敏感而又特异性的早期实验室诊断方法，病人多有脂代谢失常，主要表现为血总胆固醇增高，LDL胆固醇增高，HDL胆固醇降低，血甘油三酯增高，血β脂蛋白增高，载脂蛋白B增高，载脂蛋白A降低，脂蛋白(α)增高，脂蛋白电泳图形异常，90%以上的病人表现为Ⅱ或Ⅳ型高脂蛋白血症 。
关于脑动脉硬化症的信息介绍
脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis） 本症多50岁以上发病，起病缓慢呈进行性发展，早期主要表现为注意力涣散及明显的近事遗忘。这种记忆障碍可有明显的波动，常出乎意料地突然恢复。晚期记忆衰退，思维困难，言语迟钝。情感障碍，病初以情绪抑郁最突出，晚期情感呆滞，并有强哭、强
关于颈动脉硬化症的预后介绍
Callow的1000例手术经验中，颈动脉硬化症症状缓解率为 85%，复发颈动脉狭窄者为 3. 1%。Walter对1966 ~ 1975年间的46例颈动脉血栓内膜切除和32例保守治疗病例的10年随访结果作了比较，明确现实了手术治疗的预后，无论在存活和生活质量上均较保守治疗为好，而且在死亡病例中
关于脑动脉硬化症的检查介绍
1.实验室检查 血尿便常规及生化检查，主要用于高血压、糖尿病、高血脂、心脏病、动脉粥样硬化等疾病。 2.影像学检查 （1）颈部彩超检查可显示颈内动脉颅外段粥样硬化斑块及溃疡、血栓、管腔狭窄或闭塞等，有助于除外椎动脉型颈椎病。 （2）经颅彩色多普勒超声（TCD）可检测脑动脉血流速度、搏动指
关于活动性肝硬化症状的介绍
活动性肝硬化典型表现如：纳差、乏力、低热、消瘦、胃肠道症状、牙龈出血、性功能减退、面色晦暗、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张（面部为主）、肝脏早期肿大质地硬、晚期肝都缩小（因纤维化收缩）及脾肿大（晚期肿大明显）伴有腹水。B型超声波、CT诊断以及腹腔镜诊断均有参考价值。化验中尚有单胺氧化酶（MAO）、透
结节性硬化症的检查方式介绍
1.头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 2.头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 3.脑电图 可
关于脑动脉硬化症的预后介绍
脑动脉硬化症一般预后良好。但由于其既可单独存在，又有以后发生脑卒中的可能。故患者的预后与高血压病、高脂血症或糖尿病等危险因素，以及继发性脑卒中的预后相关。
多发性硬化症的分型介绍
1.复发缓解型MS（RRMS） MS的最常见病程类型，80%MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5～15年内最终转变为SPMS。 2.继发进展型MS（SPMS） RRMS后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段
脑动脉硬化症的鉴别诊断介绍
从病理学上说，60岁以上几乎都有不同程度的动脉硬化，对无临床症状的正常老年人不能轻易诊断脑动脉硬化症。临床应注意与神经症鉴别，还须注意排除慢性颅内病变如脑瘤、慢性感染等，以及全身性疾病引起的脑部症状，有明显精神障碍须除外老年性痴呆、老年性精神病等。
肾动脉硬化症的鉴别诊断介绍
1.50岁以上患者或长期高血压未能良好控制，高血压中等度以上。 2.轻度蛋白尿，伴肾小管功能损害为主。 3.伴有心、脑动脉硬化表现及眼底改变。 4.排除其他肾病（如慢性肾炎）所引起的高血压。
关于肾硬化症的预防措施介绍
（一）饮食调养 应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主，可根据病情选用以下食疗方服之。 （二）生活起居 生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。 （三）辨证施护 对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
关于肾动脉硬化症的治疗介绍
治疗原则 1.低盐，低脂，戒烟酒，防超重，避免过度紧张或精神刺激。 2.降压治疗，应避免降压过快、过低。 3.抗动脉硬化治疗。 4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。 5.对症支持治疗或参考高血压病的治疗方案。 用药原则 1.早期高血压以口服利尿药及普通降压药为主。每次选一两种，
关于系统性红斑性狼疮的病理介绍
肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。 心脏的改
关于系统性血管炎的检查介绍
血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于小儿结节性硬化症的检查介绍
1.实验室检查 （1）脑脊液检查正常。 （2）蛋白尿和镜下血尿提示肾损害。 2.其他辅助检查 （1）X线摄片可发现50%～70%的患者头颅顶区的颅内钙化。 （2）CT检查可发现脑内多发性结节。 （3）脑电图检查常有高峰节律紊乱。
结节性硬化症的临床意义介绍
皮肤损害最具有特征性意义，约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2～5岁时发现，呈蝶形分布于口、鼻三角区，对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可针尖大至蚕豆大；随年龄增长皮疹增多，青春期后融合成片，颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫
治疗肌萎缩侧索硬化症的方法介绍
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。