系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，系统性硬化症被收录其中。......阅读全文
仁济医院报道罕见硬化性黏液水肿病例
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队，整理报道了一个硬化性黏液水肿的病例，介绍了该罕见疾病的经典临床表现，具有重要的教学价值，为同行提供了宝贵的参考。相关研究发表于《英国医学杂志》。一名47岁的女性患者长期遭受皮肤丘疹与紧绷感的困扰，病程长达七年。她最初被初步诊断为“系统性硬化症”
肾硬化症的辅助检查
1．血常规、尿常规。 尿液分析：①蛋白尿。②红细胞：主要见于恶性期的患者，严重时呈肉眼血尿 2．肾功能检查：良性期的患者，轻、中度高血压对肾功能一般无影响，较严重的高血压多数使GFP降至 65ml／分的水平，在出现肾功能不全之前，高尿酸血症可能是较早的表现，为动脉和小动脉病变引起肾血流减少的
关于耳硬化症的简介
耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
肾硬化症的鉴别诊断
1．肾血管性高血压 表现为高血压。但多见于青年，以往血压正常；上腹部可闻及血管杂音；静脉尿路造影两肾长轴长度相差1．5cm以上；肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张； 2．慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史，泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之
耳硬化症的诊断鉴别
1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹），晚
关于小儿系统性红斑狼疮的鉴别诊断介绍
1.类风湿性疾病 如类风湿性关节炎表现为对称性的关节肿痛，可有进行性畸形，少有肾损害，RF因子高滴度阳性，但抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。 2.多发性肌炎和皮肌炎 肌痛及肌无力明显，肌酶谱明显升高，肾损害少，抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。 3.结节性多动脉炎 皮肤改变为
关于口腔粘膜炎症的系统性疾病介绍
由于菌状乳头的肥大猩红热可出现草莓舌.糙皮病出现光滑火红色的舌和口腔疼痛,口腔溃疡.出血性口腔病损可出现于多形红斑(见下文),坏血病,白血病,血小板减少性紫癜和血小板其他疾病.无故出血,唾液分泌减少和氨味,常伴有尿毒性口炎.粘膜皮肤淋巴结综合征(川畸综合征)侵犯儿童,引起唇和口腔粘膜红斑。
关于系统性血管炎所致神经损害的预后介绍
血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差，如韦格纳肉芽肿。 如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗
治疗系统性血管炎所致神经损害的相关介绍
1.病因治疗 对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.药物治疗 对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效。较为经典的用法：泼尼松龙和环磷酰胺联合应用。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
关于小儿系统性红斑狼疮的诊断标准介绍
儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括： 1.面颊部蝶形红斑； 2.盘状红斑； 3.光敏感； 4.口腔或鼻黏膜溃疡； 5.非侵袭性关节炎； 6.肾炎（血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型）； 7.脑病（癫痫发作或精神
关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
抗RNP抗体化验介绍及临床意义是什么
化验介绍：抗RNP抗体也是抗ENA抗体中的一种成份。在复合结缔组织病的病人血清中，检出率可达90%，因此又称为复合结缔组织病的标记抗体。 临床意义：阳性可见于：系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、皮肌炎、类风湿性关节炎。
系统性硬化病的病因
对于引起 硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有
系统性硬化病的病因
对于引起 硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有
系统性硬化病的分布
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
抗RNP抗体的详细介绍
化验介绍：抗RNP抗体也是抗ENA抗体中的一种成份。在复合结缔组织病的病人血清中，检出率可达90%，因此又称为复合结缔组织病的标记抗体。 临床意义：阳性可见于：系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、皮肌炎、类风湿性关节炎。 参考值：对流免疫电泳法：阴性。
治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症的方法介绍
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药；若痰多,可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。
关于局灶性肾小球硬化症的病因学介绍
（一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。 （二）继发性局灶性肾小球硬化症 1.肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。 2.肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。 3.其他 肾发育不
关于良性小动脉性肾硬化症的鉴别诊断介绍
1.慢性肾小球肾炎继发高血压 若病史十分清楚则鉴别毫无困难，慢性肾小球肾炎患者尿异常在前，高血压在后；而良性小动脉性肾硬化症患者高血压则先于肾损害10余年。对于病史不清，尤其已有肾功能不全的病例，鉴别常很困难，此时表1中资料可作鉴别参考。 2.慢性肾盂肾炎继发高血压 患者多为女性，常有间歇发作
闭塞性动脉粥样硬化症的血管重建介绍
包括导管介入治疗和手术治疗。这类治疗仅地选择于缺血性症状机急剧加重，出现休息痛并有致残危险者，或由于职业的需要必须消除症状者。 （1）导管介入治疗： ①经皮血管腔内成形术(PAT)，经球嫩导管对狭窄部位进行扩张。 ②激光血管成形术，经导管引入激光光纤，切除粥因硬化斑块。 ③支架植入，一般
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的检查诊断介绍
1、检查 要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。 2、诊断 这些检查完成后,有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最
关于闭塞性动脉硬化症的诊断依据介绍
由于动脉硬化系一全身性疾病,疾病可能不限于下肢对任何这种患者都必须详细地询问病史和进行体格检查,有时能作出诊断但为了判断建立的侧支循环是否足够,了解病变的确切部位和程度以及并发症情况。还需作进一步的检查： 1.行走试验 在规定时间内嘱患者作一定速度的原地踏步,直至出现跛行为止。根据肌肉酸痛、疲
闭塞性动脉粥样硬化症的病理生理介绍
从上、下肢的情况来看，下肢动脉粥样硬化的发病率远远超过上肢。病变分布的节段，从临床上已出现下肢缺血性症状的患者来看，狭窄病变位于主－髂动脉者占30％；病变侵犯股-腘动脉者为80％-90％；更远端的胫、腓动脉受侵犯者为40％-50％。 病理解剖及病理生理：对买内膜粥样斑块形成，逐渐发展使血管管腔
关于闭塞性动脉硬化症的诊断依据介绍
由于动脉硬化系一全身性疾病，疾病可能不限于下肢对任何这种患者都必须详细地询问病史和进行体格检查，有时能作出诊断但为了判断建立的侧支循环是否足够，了解病变的确切部位和程度以及并发症情况。还需作进一步的检查： 1.行走试验 在规定时间内嘱患者作一定速度的原地踏步，直至出现跛行为止。根据肌肉酸痛、疲劳
关于肌萎缩性侧索硬化症的辅助检查介绍
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神
关于闭塞性动脉硬化症的临床表现介绍
闭塞性动脉硬化症是指周围动脉因动脉粥样硬化病变引起管腔狭窄或闭塞，导致血液供应不足而产生各种临床症状及体征的一种疾病。 男性多于女性，平均发病年龄在60岁。其发病与高脂蛋白血症、高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、高密度脂蛋白低下精神紧张以及性别、年龄差异等因素有关没有其他相关内容描述。
关于良性小动脉性肾硬化症的检查治疗介绍
一、检查 病人可能表现尿素氮和血浆肌酐浓度的缓慢进行性升高，高尿酸血症（不依赖利尿治疗），一个相对早期的发现，可能反映了血管疾病引起的肾血流的降低，尿液分析典型表现为少量细胞或管型，蛋白排泄通常
简述抗原纤维蛋白抗体的临床意义
抗原纤维蛋白抗体检测阳性则表明有可能为系统性硬化症，但抗原纤维蛋白抗体在系统性硬化症中的阳性率因人群基因与种族的差异而不同。国外的一项研究为5%～8%。而国内抗原纤维蛋白抗体在系统性硬化症中的阳性率为10.65%。 同时需要注意，抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化症患者易发生弥漫型皮肤硬化和肺动