苯丙酮酸的基本信息

苯丙酮酸的基本信息

中文名称：苯丙酮酸； 3-苯基丙酮酸; 2-氧代-3-苯基丙酸英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid别名：苯基丙酮酸分子量：164.16熔点：150-154 °C沸点：299.1°C at 760 mmHg闪点：148.9°C 敏

预防苯丙酮酸尿症的简介

　　1、遗传咨询:本病为常染色体隐性遗传。根据遗传规律可推断患儿的父母为杂合子(即致病基因携带者)患儿为纯合子，其发病率为25%。若本病息者选择配偶亦是此病患者，则后代100%为患者；若一方为患者，一方为携带者则子代50%为患者；若一方为患者或为杂合子，而另一方正常，则后代表现型正常，但是100%或

丙酮酸的基本信息

中文名称：丙酮酸。中文同义词：2-氧代丙酸；乙酰甲酸；丙酮酸；A-酮基丙酸；乙醯甲酸；丙酮酸PYRUVICACID；乙酰基甲酸；丙酮酸。英文名称：Pyruvicacid。

关于苯丙酮酸尿症的病因分析

　　苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可

关于苯丙酮酸尿症的基本介绍

　　苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、

关于苯丙酮酸尿症的检查介绍

　　1.新生儿期筛查　　新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙

治疗苯丙酮酸尿症的相关介绍

　　诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。　　1.低苯丙氨酸饮食　　主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸

丙酮酸激酶的基本信息

丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子质量为：228kDa。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二价金属

β巯基丙酮酸的基本信息

中文名称β巯基丙酮酸英文名称β-mercaptopyruvate定　　义半胱氨酸氧化脱氨的产物，可进一步代谢，其巯基可氧化成硫酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）

丙酮酸激酶的基本信息

丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子质量为：228kDa。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二价金属

丙酮酸激酶的基本信息

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。

简述苯丙酮酸尿症的临床表现

　　1.生长发育迟缓　　除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。　　2.神经精神表现　　由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有

苯丙酮酸的应用领域和特性介绍

应用领域：酮苯丙氨酸钙的中间体不溶于水，烷类，溶于醇类，乙醚、丙酮等。要在-18度下保持，易分解，温度越高分解越快。易于碱发生反应。

关于丙酮酸的基本信息介绍

　　丙酮酸,又称a-氧代丙酸,是一种有机物,化学式为C3H4O3,结构为CH3COCOOH,是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体,因分子中包含活化酮和羧基基团,所以作为一种基本化工原料广泛应用于化学、制药、食品、农业及环保等各个领域中,可通过化学合成和生物技术多种方法制备。

羟基磷酸丙酮酸的基本信息

中文名称羟基磷酸丙酮酸英文名称hydroxypyruvate phosphate定　　义通过磷酸甘油酸生成丝氨酸的中间产物，进一步转氨基即形成丝氨酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）

丙酮酸脱羧酶的基本信息

丙酮酸脱羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称α-羧化酶。

丙酮酸脱羧酶的基本信息

中文名丙酮酸脱羧酶外文名pyruvate decarboxylase别    名OXYNITRILASE;PYRUVATE DECARBOXYLASE定义丙酮酸脱羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称α-羧化酶。CAS登录号9024-43-5EIN

临床化学检查方法介绍尿苯丙酮酸（PA）介绍

尿苯丙酮酸（PA）介绍：　　由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性痴呆。

苯乳酸的基本信息

苯乳酸是一种新型的抑菌物质，可以抑制腐败菌、致病菌，特别是对真菌的感染。中文名苯乳酸外文名phenyllactic acid, PLA别    名3-苯基乳酸或β-苯乳酸解    释一种新型的抑菌物质

苯丙酮酸尿症新生儿期筛查

　　新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24m

临床化学检查方法介绍尿对羟苯丙酮酸介绍

尿对羟苯丙酮酸介绍：　　人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸，进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿

关于红细胞丙酮酸激酶的基本信息介绍

　　红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。　　一、红细胞丙酮酸激酶的正常值：国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb，成人男女无显著差别(P>0.05)。　　二、红细胞丙酮酸激酶的临床意义：　　异

磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶的基本信息

中文名称磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶英文名称phosphoenolpyruvate carboxykinase;PEPCK定　　义编号：EC 4.1.1.32。在糖异生途径中，催化草酰乙酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和二氧化碳的酶。此反应是需要鸟苷三磷酸提供磷酰基的可逆反应。该酶在三羧酸循环中催化逆反应，以回补草

关于苯的基本信息介绍

　　苯（Benzene），是一种有机化合物，是最简单的芳烃，化学式是C6H6，在常温下是甜味、可燃、有致癌毒性的无色透明液体，并带有强烈的芳香气味。它微溶于水，易溶于有机溶剂 [27] ，本身也可作为有机溶剂。苯具有的环系叫苯环，苯环去掉一个氢原子以后的结构叫苯基，用Ph表示，因此苯的化学式也可写作

硝酸苯汞－基本信息

丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息

丙酮酸脱氢酶复合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A, 将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。

丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息

丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。

美国豁免4羟基苯丙酮酸双加氧酶等的最大残留限量

　　2017年12月2日，美国联邦公报消息，环保署发布2则规则：　　1.豁免4-羟基苯丙酮酸双加氧酶（Pseudomonas fluorescens 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase，HPPD-4）在所有食品中的最大残留限量，本条例于2017年12月4日生效，反

关于苯丙醇的基本信息介绍

　　苯丙醇，化学名称为1-苯基-1-丙醇，是一种有机化合物，化学式为C9H12O，为无色油性液体，与甲醇、乙醇、乙醚、苯和甲苯混溶和甲苯混溶，主要用作利胆药。　　1、基本信息　　化学式：C9H12O　　分子量：136.191　　CAS号：93-54-9　　EINECS号：202-256-0　　2、理

简述硝苯吡啶的基本信息

　　本品为钙拮抗剂，可抑制心肌和血管平滑肌细胞Ca 内流，能松弛血管平滑肌，使外周血管阻力降低，血压下降，心肌耗氧量降低，同时能扩张冠状动脉，缓解冠脉痉挛，并能增加冠脉流量，增加心肌供氧量。对心脏能使心收缩力减弱，耗氧量降低。　　中文名：硝苯吡啶　　别名：硝苯定、心痛定、利心平、硝苯地平　　拉丁名：