丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息
丙酮酸脱氢酶复合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A, 将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。......阅读全文
丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息
丙酮酸脱氢酶复合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A, 将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
丙酮酸脱氢酶复合物的定义
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydro
简述丙酮酸脱氢酶复合物的构成
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDH
丙酮酸脱氢酶复合物的临床表现
PDHC 缺陷是导致线粒体能量代谢障碍最常见的原因之一，同时也是儿童乳酸酸中毒和早发性退行性神经变性病的最常见病因。脑内乙酰辅酶A几乎都来源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常导致多种神经系统损害。按照Robinson等提出的标准，患者的临床表现可分为三级，Ⅰ级：病人出生后早期即患有严重的乳酸血症，PDH
关于丙酮酸脱氢酶复合物的基本介绍
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
丙酮酸脱氢酶复合物的构成说明
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1- 22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDHA1
关于丙酮酸脱氢酶复合物的定义介绍
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehyd
关于丙酮酸脱氢酶复合物的的突变的介绍
关于PDHA1 基因的研究较为深入，迄今已发现82 种突变，其中大部分为无义或错义突变，为43个，除外显子2 外均发现过突变，其中以外显子3、7、8、11 最为多见。而无义或错义突变多见于外显子3、7 和8，缺失和插入突变主要见于外显子10 和11。绝大多数男性患者携带无义或错义突变，相反女性则
关于丙酮酸脱氢酶复合物突变的诊断方式介绍
1、血液中丙酮酸脱氢酶复合物酶活力下降，酶活力检测是诊断该病的金标准。 2、血、脑脊液乳酸和丙酮酸水平的测定：患者血清乳酸和丙酮酸水平常显著升高，而乳酸/丙酮酸比例正常。如果血清乳酸正常，需要测定脑脊液乳酸和丙酮酸水平，患者脑脊液乳酸和丙酮酸水平通常升高，乳酸/丙酮酸比例正常。 3、丙酮酸脱
简述丙酮酸脱氢酶复合物缺乏的临床表现
PDHC 缺陷是导致线粒体能量代谢障碍最常见的原因之一，同时也是儿童乳酸酸中毒和早发性退行性神经变性病的最常见病因。脑内乙酰辅酶A几乎都来源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常导致多种神经系统损害。按照Robinson等提出的标准，患者的临床表现可分为三级，Ⅰ级：病人出生后早期即患有严重的乳酸血症，P
关于丙酮酸脱氢酶复合物突变的治疗和预后介绍
对于线粒体疾病的治疗，还没有令人满意的方法。对于PDHC 缺陷患者，生酮饮食、硫辛酸、二氯醋酸、左旋肉碱、辅酶Q10 有一定疗效。Brown等认为对于乳酸酸中毒较轻、发育正常的男性PDHC 缺乏患者，生酮饮食的治疗效果最好。如果患者对硫辛酸有反应，可以在生酮饮食治疗的基础上辅以TPP治疗，可能会
NADH脱氢酶复合物的基本信息
中文名称NADH脱氢酶复合物英文名称NADH dehydrogenase complex定 义编号：EC 1.6.5.3。由至少16条肽链、辅基FMN和铁硫中心组成的一个传递电子的复合物。NADH脱氢酶催化将NADH上的氢原子传递给与其结合牢固的辅基FMN、铁硫中心再将氢从辅基上脱下转移给呼吸链中
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定
实验方法原理 实验材料 酶样品试剂、试剂盒 Tris-HClMgCl2丙酮酸二磷酸硫胺K3［Fe（CN）6］仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品30 ℃ 时吸收值于 436 nm 处下降，吸收系数 ε436＝755 l/（mo
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定实验
氰铁酸作为电子受体 二氯酚吲哚酚作为电子受体 实验方法原理 实验材料 酶样品
丙酮酸的基本信息
中文名称：丙酮酸。中文同义词：2-氧代丙酸；乙酰甲酸；丙酮酸；A-酮基丙酸；乙醯甲酸；丙酮酸PYRUVICACID；乙酰基甲酸；丙酮酸。英文名称：Pyruvicacid。
关于丙酮酸脱氢酶复合体的简介
除此之外，此复合物也是生物体内另外两种酶复合物的原型，分别是参与柠檬酸循环的α-酮基戊二酸复合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及参与一些氨基酸氧化路径的支链 α-酮酸去氢酶复合物（Branched-chain α-keto acid dehyd
丙酮酸脱氢酶复合体的基本介绍
丙酮酸去氢酶复合物也称为丙酮酸脱氢酶复合体（英语：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC）是生物体内催化丙酮酸转变成乙酰辅酶A之反应的三种酶及五种辅酶的组合。此复合物所参与的反应名称是丙酮酸脱羧作用（Pyruvate decarboxylat
丙酮酸激酶的基本信息
丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子质量为：228kDa。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二价金属
丙酮酸激酶的基本信息
丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。
丙酮酸激酶的基本信息
丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子质量为：228kDa。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二价金属
β巯基丙酮酸的基本信息
中文名称β巯基丙酮酸英文名称β-mercaptopyruvate定 义半胱氨酸氧化脱氨的产物，可进一步代谢，其巯基可氧化成硫酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
苯丙酮酸的基本信息
中文名称：苯丙酮酸； 3-苯基丙酮酸; 2-氧代-3-苯基丙酸英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid别名：苯基丙酮酸分子量：164.16熔点：150-154 °C沸点：299.1°C at 760 mmHg闪点：148.9°C 敏
丙酮酸脱氢酶的结构特点及生理功能
丙酮酸脱氢酶（pdh）是一种催化丙酮酸氧化脱羧的线粒体多酶复合物，是哺乳动物体内调节碳水化合物燃料稳态的主要酶之一。酶活性由磷酸化/去磷酸化循环调节。丙酮酸脱氢酶激酶（pdk）磷酸化pdh导致失活。已发现该基因的多个选择性剪接转录变体。
关于丙酮酸脱氢酶复合体的组成介绍
对真核生物来说，组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶及五种辅酶皆位在线粒体中；对原核生物来说，则是位在细胞质里。这些酶除了组合在一起之外，还能够重复地组成更大的蛋白质群。 组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶分别是：丙酮酸去氢酶、二氢硫辛酰基乙酰基转基酶、二氢硫辛酰基去氢酶。五种辅酶则是：硫胺素焦磷酸、辅
关于丙酮酸脱氢酶复合体的调控介绍
丙酮酸去氢酶复合物会受到三种方式调控，第一种称为产物抑制，也就是复合物所催化生成的产物乙酰辅酶A与NADH，能够抑制复合物的作用能力。其中乙酰辅酶A抑制的对象是E2，NADH则是抑制E3。除此之外，这两种抑制物氧化之后生成的辅酶A与NAD+，则能够促进复合物的作用。第二种调控方式是由核苷酸来执行
羟基磷酸丙酮酸的基本信息
中文名称羟基磷酸丙酮酸英文名称hydroxypyruvate phosphate定 义通过磷酸甘油酸生成丝氨酸的中间产物，进一步转氨基即形成丝氨酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于丙酮酸的基本信息介绍
丙酮酸,又称a-氧代丙酸,是一种有机物,化学式为C3H4O3,结构为CH3COCOOH,是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体,因分子中包含活化酮和羧基基团,所以作为一种基本化工原料广泛应用于化学、制药、食品、农业及环保等各个领域中,可通过化学合成和生物技术多种方法制备。
脱氢酶的基本信息
脱氢酶，是指一类能催化物质（如糖类、有机酸、氨基酸）进行氧化还原反应的酶，在酶学分类中属于氧化还原酶类。反应中被氧化的底物称为氢供体或电子供体，被还原的底物称为氢受体或电子受体。当受体是氧气时，催化该反应的酶称为氧化酶，其他情况下都称为脱氢酶。不同的脱氢酶几乎都根据其底物的名称命名。生物体中绝大多数
脱氢酶的基本信息
脱氢酶，是指一类能催化物质（如糖类、有机酸、氨基酸）进行氧化还原反应的酶，在酶学分类中属于氧化还原酶类。反应中被氧化的底物称为氢供体或电子供体，被还原的底物称为氢受体或电子受体。当受体是氧气时，催化该反应的酶称为氧化酶，其他情况下都称为脱氢酶。不同的脱氢酶几乎都根据其底物的名称命名。生物体中绝大多数