卟胆原的基本信息
中文名称卟胆原英文名称porphobilinogen定 义血红素生物合成起始阶段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脱水形成的单吡咯衍生物。最终可经4分子卟胆原缩合成卟啉环而形成各种卟啉，乃至血红素。继续代谢时可形成各种胆色素。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）......阅读全文
卟胆原的基本信息
中文名称卟胆原英文名称porphobilinogen定 义血红素生物合成起始阶段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脱水形成的单吡咯衍生物。最终可经4分子卟胆原缩合成卟啉环而形成各种卟啉，乃至血红素。继续代谢时可形成各种胆色素。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
临床化学检查方法介绍尿卟胆原介绍
尿卟胆原介绍： 尿卟胆原是临床较少用的一种检查，是用于肝卟啉病鉴别诊断。尿卟胆原正常值： 阴性。尿卟胆原临床意义： 异常结果： 肝性卟啉病、急性间歇性卟啉病阳性。 需要检查人群： 慢性肝病造血功能障碍患者。尿卟胆原注意事项： 检查时要求： 卟胆原不稳定，易转变为红黑色卟胆素，故务必以
尿胆原的测定
尿胆原正常范围：阴性或弱阳性0～5.9μmol／d. 检查介绍：尿液常规检查。 增高：肝细胞性黄疸，溶血性疾病等。 减低：阻塞性黄疸
尿胆原的介绍
尿中胆色素包括胆红素（bilirubin）、尿胆原（urobilinogen）及尿胆素（urobilin），俗称尿三胆。由于送检的多为新鲜尿，尿胆原尚未氧化成尿胆素，枚多查前两者，俗称尿二胆。尿胆原经空气氧化及光线照射后转变成黄色的尿胆素（粪胆素）。
粪胆原的介绍
粪胆原又名尿胆原、胆素原。正常人胆汁中的胆红素在回肠末端和结肠被细菌分解为粪胆原，其部分被肠道重吸收进入肠肝循环外，大部分在结肠被氧化为粪胆原，并随粪便排出体外，接触空气后变为粪胆素，为棕红色，故大便常呈棕红色。
粪胆原检查作用
粪胆原检验对于黄疸类型的鉴别具有一定价值。增加见于溶血性黄疸，阵发性睡眠性血红蛋白尿症、恶性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、组织内出血等红细胞破坏显著者。减少见于梗阻性黄疸。
尿胆原（URO）介绍
尿中胆色素包括胆红素(bilirubin)、尿胆原(urobilinogen)及尿胆素(urobilin)，俗称尿三胆。由于送检的多为新鲜尿，尿胆原尚未氧化成尿胆素，枚多查前两者，俗称尿二胆。尿胆原经空气氧化及光线照射后转变成黄色的尿胆素(粪胆素)。
急性间歇性卟啉病的病因分析
本病为常染色体显性遗传，定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻，ALA与卟胆原增多，尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少，导致正常反馈抑制作用减弱，ALA合成酶活性增强，使ALA、卟胆原进一步增加。
概述肝性紫质症的发病机制
1、病理因素 卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉
尿胆原的注意事项
检查前：禁止剧烈运动、重体力劳动，停止服用咖啡、安替比林、磺胺类、维生素K、吩噻嗪等药物。 检查时：放松身体，消除紧张焦虑的情绪
粪胆原的检查前准备
1、女性做粪便检查也最好避开经期，以免血丝混入。 2、标本采集后应于1小时内检查完毕，否则可因PH胶消化酶等影响导致有形成分破坏分解。
粪胆原的临床意义
异常结果： （1）增加溶血性黄疸，阵发性睡眠性血红蛋白尿症、恶性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、组织内出血等红细胞破坏显著者。 （2）减少梗阻性黄疸。 肝细胞性黄疸时粪胆原则可增加也可减少，视肝内梗阻情况而定。粪胆原检验对于黄疸类型的鉴别具有一定价值。 需要检查人群：有异常出血症状患者
尿胆原的病理变化
肝脏障碍或红细胞损坏引起溶血时，尿液中的尿胆原就会变多。人们常说“肝脏不好的人尿液会变浓”，就是因尿中胆质原变浓所致。尿胆原是由胆红素转化而来，所以血液中的胆红素值升高时，就会出现黄疸，如排出不受阻的话，尿胆原的值也会变高。
尿胆原的正常值
定性：弱阳性（120稀释后阴性），记作（±）。 定量 男：0.30～3.55μmol/L。 女：0.00～2.64μmol/L。 儿童：0.13～2.30μmol/L。
粪胆原的检查过程
粪便中的粪胆原在溶血性黄疸时，由于大量胆红素排入肠道被细菌还原而明显增加；梗阻性黄疸时由于排向肠道的胆汁沽少而粪便胆原明显减少；肝细胞性黄疸时粪胆原则可增加也可减少，视肝内梗阻情况而定。粪便胆原定性或定量对于黄疸类型的鉴别具有一定价值。无论定性或定量均采用Ehrlich方法，瓜后生成红色化合物，
粪胆原的注意事项
检查前准备： 1、女性做粪便检查也最好避开经期，以免血丝混入。 2、标本采集后应于1小时内检查完毕，否则可因PH胶消化酶等影响导致有形成分破坏分解。 检查时要求： 1、因为婴幼儿不容易一次取到足量的检体，若需要分次收集时，请将检体暂时置于冰箱冷藏保存，以避免细菌滋生。 2、正常大便因含
胆素原的性质和作用
胆素原是指经肝转化生成的葡糖醛酸胆红素随胆汁进入肠道，在肠菌的作用下大部分脱去葡糖醛酸基，并被逐步还原生成中胆素原. 粪胆素原和 d- 尿胆素原。
尿胆原的临床意义
尿液常规检查临床意义 增高：肝细胞性黄疸，溶血性疾病等； 减低：阻塞性黄疸。 尿胆原结果须结合尿胆红素检查结果一起分析： 1.尿胆原阴性 尿胆红素阴性：见于剧烈腹泻或给予抗生素后肠内细菌减少。 2.尿胆原阴性 尿胆红素阳性：见于高度肝内胆汁淤积、完全梗阻性黄疸、肝炎。 3.尿胆原正常 尿胆红素阴性：
尿胆原弱阳性的原因
主要有以下这几点： 第一、患溶血性黄疸或其他溶血性疾病时候，胆红素排出量增加，在肠道内胆红素作用转化为尿胆原，过多的尿胆原重新被肠粘膜吸收而回到肝脏，肝脏无法将其全部转化为胆红素或肝脏同时受损，过多的尿胆原经肾脏排出体外，所以尿中尿胆原增加，呈阳性或者弱阳性。 第二、肝功能存在异常，对尿胆原的吸收功
关于急性间歇性卟啉病的病因介绍
本型卟啉病是由于卟胆原脱氨酶缺陷所引起，在患者该酶的活性大约只有正常人的50%，仅约10%的患者有临床症状，其余则为隐性。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶，已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红细胞中。由于卟胆原脱氨酶缺陷，卟胆原（PBG）转化成羟甲基胆色烷减少，并由此产生反馈抑制减弱，从
肝性血卟啉病的病因及临床现
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的
肝性血卟啉病的临床表现及检查
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的
粪胆原检查时要求
1、因为婴幼儿不容易一次取到足量的检体，若需要分次收集时，请将检体暂时置于冰箱冷藏保存，以避免细菌滋生。 2、正常大便因含有粪胆素，故为黄或棕黄色。
简述血红素的合成过程
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸吡哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。 （2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子ALA在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。 （3）
血红素的合成过程
血红素的合成过程（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸吡哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。（2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子ALA在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。（
临床化学检查方法介绍尿卟啉原试验（UP）介绍
尿卟啉原试验（UP）介绍： 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒
关于急性间歇性卟啉病的检查项目介绍
1.血常规检查 急性期发作白细胞可轻度增高。 2.尿常规 尿中卟胆原明显增加，发作期颜色深棕色。如将尿液酸化或置于日光下，大量的卟胆原转变为尿卟啉或粪卟啉，尿呈紫红色。 3.X线检查 可见小肠充气或液平面。 4.脑电图 在发作期不正常，呈弥漫性非特异性慢波表现。 5.二甲氮基苯甲
血卟啉病的发病机理
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
关于肝性血卟啉病综合征的病理病因分析
本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
关于尿胆原检查的基本介绍
直接胆红素分泌入小肠腔后，经过一系列反应生成系列产物，尿胆原为主要产物之一，约20%的尿胆原被重吸收，进入肝肠循环，其中少量（2% ～ 5%）进入血流从肾小球滤过。检测结果结合尿胆红素结果分析，有助于黄疸的鉴别诊断。尿中一些药物代谢产物可与试纸块内试剂反应，导致假阳性；尿液中卟胆原、吲哚类化合物