卟啉原的基本信息
中文名称卟啉原英文名称porphyrinogen定 义通过氧化可产生各种卟啉的直接前体。有多种,如尿卟啉原、粪卟啉原等。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),新陈代谢(二级学科)......阅读全文
卟啉病的临床表现介绍
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型:X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
肝性血卟啉病的检查
实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h)。
关于肝性血卟啉病综合征的诊断检查介绍
一、疾病诊断 1.胆石症 2.溃疡病 3.神经精神 二、检查方法 化验检查24小时尿内尿卟啉,粪卟啉排出增多,24小时尿卟胆原,δ-氨基酮戊酸增加,测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。
关于遗传性粪卟啉病的简介
遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型,因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低,60%患者无症状,大多数为无症状携带者。
关于小儿急性间歇性卟啉病的检查介绍
1.尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高,可能由于抗利尿激素分泌过多所致,但尚不能证实垂体的病变。 2.PBG定性试验(
遗传性粪卟啉病的鉴别诊断
诊断根据尿中ALA,PBG和粪卟啉增加,粪中粪卟啉过量。粪中粪卟啉量突出或仅有粪卟啉更提示是HCP,而不是肝卟啉病,后者粪中粪卟啉和原卟啉的浓度通常相等。在急性发作时尿中ALA,PBG,尿卟啉可能增加。粪卟啉原氧化酶缺乏可在除红细胞以外的细胞得到论证,但是这不作为常规方法。
急性间歇性卟啉病的病因分析
本病为常染色体显性遗传,定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻,ALA与卟胆原增多,尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少,导致正常反馈抑制作用减弱,ALA合成酶活性增强,使ALA、卟胆原进一步增加。
卟啉症是什么
卟啉症又称紫质症,是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,成人也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,是由于亚铁螯合酶活性低下,原
脱羧酶的基本信息
中文名称脱羧酶英文名称decarboxylase定 义编号:EC 4.1.1-。催化脱羧反应的一类酶。如S-腺苷酰甲酰硫氨酸脱羧酶、芳香氨基酸脱羧酶、 谷氨酸脱羧酶、 组氨酸脱羧酶、 吲哚-3-甘油磷酸合酶、鸟氨酸脱羧酶、乳清酸核苷5-磷酸脱羧酶、磷酸烯醇式丙酮酸脱羧酶、尿卟啉原脱羧酶等。应用学科
脱羧酶的基本信息
中文名称脱羧酶英文名称decarboxylase定 义编号:EC 4.1.1-。催化脱羧反应的一类酶。如S-腺苷酰甲酰硫氨酸脱羧酶、芳香氨基酸脱羧酶、 谷氨酸脱羧酶、 组氨酸脱羧酶、 吲哚-3-甘油磷酸合酶、鸟氨酸脱羧酶、乳清酸核苷5-磷酸脱羧酶、磷酸烯醇式丙酮酸脱羧酶、尿卟啉原脱羧酶等。应用学科
鲨肝醇的基本信息
本品从鲨鱼鱼肝油中分离取得,动物黄骨髓中也有存在。为动物体内固有物质,在骨髓造血组织中含量较多,可能是体内造血因子之一,能升高因放射线降低的巨核细胞和粒细胞数,并能延长生存期。有促进白细胞增生及抗放射线的作用,能防治白细胞减少。还可对抗由于苯中毒和细胞毒类药物引起的造血系统抑制。
农杆糖酯的基本信息
中文名称农杆糖酯英文名称agrocinopine定 义一种糖磷酸二酯。存在于植物根部冠瘿中。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),糖类(二级学科)
潘糖-的基本信息
基本信息CAS号:33401-87-5分子式:C18H32O16分子量:504.44纯度:>98.0%(LC)等级:EP潘糖 MDL号:MFCD00151376
霉菌的基本信息
霉菌是真菌的一种,其特点是菌丝体较发达,无较大的子实体。同其他真菌一样,也有细胞壁,寄生或腐生方式生存。霉菌有的使食品转变为有毒物质,有的可能在食品中产生毒素,即霉菌毒素。自从发现黄曲霉毒素以来,霉菌与霉菌毒素对食品的污染日益引起重视。对人体健康造成的危害极大,主要表现为慢性中毒、致癌、致畸、致
尿囊酸的基本信息
化学式: C4H8N4O4分子量:176.13密 度:1.618g/cm3
尿胆素的基本信息
中文名尿胆原外文名Urobilinogen全 称尿胆素原定 性阴性或弱阳性定 量儿童:0.13~2.30μmol/L
果胶的基本信息
中文名果胶外文名pectin制备方法酸提取法、离子交换法、膜分离法等应 用食品工业、保健药品等发 现1824年法国药剂师Bracennot首次从胡萝卜提取得到溶解性因其聚合度和其甲氧基的含量和分布而异,无明确数据类 别多糖分子量20000~400000
全酶的基本信息
中文名称全酶外文名称holoenzyme本质蛋白质 别名结合酶属性完整的酶分子
尿刊酸酶的基本信息
中文名称尿刊酸酶英文名称urocanase定 义编号:EC.4.2.1.49。催化3-(5-氧-4,5-二氢-3氢-咪唑基丙酸)形成尿刊酸和水的酶。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
腺苷的基本信息
中文名称: 腺苷化学名称:9-β-D-呋喃核糖基腺嘌呤英文名称: AdenosineCAS号: 58-61-7分子式: C10H13N5O4分子量: 267.24CAS号:58-61-7MDL号:MFCD00005752EINECS号:200-389-9RTECS号:AU7175000BRN号:93
固醇的基本信息
中文名固醇外文名sterol别 名甾醇化学式3个己烷环及一个环戊烷稠合而成类 别类固醇作 用用碱性溶液提取动植物组织中的脂类,其中常有多少不等的、不能为碱所皂化的物质。固醇类化合物种类繁多,广泛分布于生物界。如胆固醇是高等动物细胞的重要组分。它与长链脂肪酸形成的胆固醇酯是血浆脂蛋白及
腺苷的基本信息
中文名称: 腺苷化学名称:9-β-D-呋喃核糖基腺嘌呤英文名称: AdenosineCAS号: 58-61-7分子式: C10H13N5O4分子量: 267.24CAS号:58-61-7MDL号:MFCD00005752EINECS号:200-389-9RTECS号:AU7175000BRN号:93
腺苷的基本信息
中文名称: 腺苷化学名称:9-β-D-呋喃核糖基腺嘌呤英文名称: AdenosineCAS号: 58-61-7分子式: C10H13N5O4分子量: 267.24CAS号:58-61-7MDL号:MFCD00005752EINECS号:200-389-9RTECS号:AU7175000BRN号:93
加氧酶的基本信息
使氧分子中的两个氧原子全部与底物结合的加氧酶。(2-ODD)使氧分子中的两个氧原子全部与底物结合的加氧酶,通常催化与苯环裂开相关的反应,如水杨酸1,2双加氧酶等
鲸蜡的基本信息
鲸蜡英文名称:spermaceti wax别名:鲸脑油组成:鲸蜡是一种混合物,主要是鲸蜡醇十六酸酯。即酯类占95.4%,醇类占2.6%,酸类占1.2%。
睾酮的基本信息
化学式:C19H28O2分子量:288.42CAS号:58-22-0EINECS号:200-370-5
链霉糖的基本信息
链霉糖是微生物代谢中发现的第一个支链糖。中文名链霉糖熔 点135 ℃比旋光度[α]-70°释 义微生物代谢中发现的第一个支链糖(streptose)系统名为3-C-甲酞基-L-5-脱氧来苏吠喃糖。它是微生物代谢中发现的第一个支链糖,是链霉素的一个组成成分。由于它对酸碱不稳定,至今尚未离析
光栅的基本信息
光栅是结合数码科技与传统印刷的技术,能在特制的胶片上显现不同的特殊效果。在平面上展示栩栩如生的立体世界,电影般的流畅动画片段,匪夷所思的幻变效果。光栅是一张由条状透镜组成的薄片,当我们从镜头的一边看过去,将看到在薄片另一面上的一条很细的线条上的图像,而这条线的位置则由观察角度来决定。如果我们将这数幅
安乃近的基本信息
中文名称:安乃近中文别名:[(2,3-二氢-1,5-二甲基-3-羰基-2-苯基-1H-吡唑-4-基)甲基氨基]甲磺酸一钠盐英文名称:metamizole sodiumCAS号:68-89-3分子式:C13H16N3NaO4S结构式:分子量:333.34精确质量:333.07600PSA:95.750
甲紫的基本信息
本品为氯化四甲基副玫瑰苯胺、氯化五甲基副玫瑰苯胺与氯化六甲基副玫瑰苯胺的混合物。