原卟啉的基本信息
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。中文名原卟啉外文名protoporphyrin化学式C34H34N4O4分子量562.66CAS登录号553-12-8纯 度≥95%......阅读全文
原呈递细胞的基本信息
原呈递细胞（antigen-presenting cell、APC）也称为抗原提呈细胞、辅佐细胞或抗原呈现细胞，是指在免疫反应过程中，能将抗原物质提呈给T细胞的一类辅佐细胞。APC是一群异质性细胞，白细胞中主要有巨噬细胞、B细胞及树突状细胞，一些非白细胞在细胞因子的影响下，也可呈现提呈细胞的功能（如
原T细胞的基本信息
中文名称原T细胞英文名称pro-T cell定 义T细胞分化早期阶段出现的一类CD4和CD8双阴性T细胞，不表达T细胞受体和CD3分子。应用学科免疫学（一级学科），免疫系统（二级学科），免疫细胞（三级学科）
卟胆原的基本信息
中文名称卟胆原英文名称porphobilinogen定 义血红素生物合成起始阶段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脱水形成的单吡咯衍生物。最终可经4分子卟胆原缩合成卟啉环而形成各种卟啉，乃至血红素。继续代谢时可形成各种胆色素。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
红细胞游离原卟啉测定的的参考值及临床意义
【参考值】 男性：36±16.1mg/L 女性：51±17.1mg/L 【临床意义】 血红蛋白是由血红素的珠蛋白所构成，而血红素在成分为原卟淋和铁。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系，在许多血液疾患时，影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏，原卟啉
临床化学检查方法介绍尿卟啉原试验（UP）介绍
尿卟啉原试验（UP）介绍： 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒
红细胞生成性原卟啉病的临床表现及鉴别诊断
临床表现 红细胞生成性原卟啉病 红细胞生成性原卟啉病 患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇
急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱
关于原胶原的基本信息介绍
原胶原是胶原蛋白的基本结构单位。原胶原肽链的一级结构具有（Gly-X-Y）n重复单位，其中X和Y可以是任何一种氨基酸，但常为脯氨酸和羟脯氨酸，少数为赖氨酸和羟赖氨酸。 原胶原实际是在胶原蛋白形成过程中最重要的基本结构 -一种三螺旋结构，由三条多肽链组成，具有规则交错的末端，它们通过链间氢键彼
尿胆素原的基本信息介绍
结合胆红素由肝脏随胆汁进入肠道后被大肠杆菌脱氢酶还原成粪胆原(尿胆原),10%～25%的粪胆原被肠粘膜吸收进入肝脏,被肝细胞摄取后小部分经血液由肾脏排出,称尿胆原。 大部分胆素原随粪便排出，经粪便排出的胆素原称为“粪胆素原”。少量胆素原经肠黏膜吸收入血液，经尿液排出，经尿液排出的胆素原称为“尿
血管紧张肽原酶的基本信息
血管紧张肽原酶（renin）又称肾素，是由肾小球旁细胞合成的一种内肽酶，分子量43000。在渗透压变化、缺氧或肾创伤的刺激下分泌入血，作用于血浆中的血管紧张肽原（一种α2球蛋白），从其N端释放出血管紧张肽I（十肽），后者再经转换酶作用从C端切去组氨酸和亮氨酸，生成血管紧张肽Ⅱ（八肽），在醛固酮的生成
卟啉的应用介绍
（1）卟啉分子开关分子开关是分子计算机的重要部件，它的主要优点就是组合密度高、响应速度快和能量效率高。（2）模拟生物光合作用卟啉化合物构成叶绿素等生物大分子的核心部分，参与植物光合作用等一系列重要过程。从80年代初开始，人们设计和合成了许多含有胡萝卜素、醌等官能团的卟啉类超分子体系来模拟和了解研究光
卟啉病的分类
卟啉病分为遗传性和获得性两类，其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种，其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异，因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有：皮肤光敏感现象，与卟啉的荧光特性有关，可造成皮肤损伤；神经系统异常，包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经
卟啉病的概述
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。[1]
卟啉病的治疗
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
关于过敏原检测的基本信息介绍
在临床上很多皮肤病的发生与发展都与接触了过敏原有关。而临床上多数过敏性疾病的患者通常只是做缓解症状的治疗，而没有找到引发过敏的真正原因，因而也就做不到针对性的预防和治疗，导致病情反复加重、迁延不愈。因而建议经常过敏的患者，一定要做一下过敏原检测，查清楚到底是接触性的、食入性的还是吸入性的过敏原引
蛋白质原转换酶的基本信息
中文名称蛋白质原转换酶英文名称proprotein convertase定 义催化蛋白质原转化为成熟的蛋白质的蛋白酶类。如蛋白质原转换酶1(编号：EC 3.4.21.93)、蛋白质原转换酶3(编号：EC 3.4.21.94)、蛋白质原转换酶(编号：EC 3.4.21.61)等，切割蛋白质原的位点多
蛋白质原转换酶的基本信息
中文名称蛋白质原转换酶英文名称proprotein convertase定 义催化蛋白质原转化为成熟的蛋白质的蛋白酶类。如蛋白质原转换酶1(编号：EC 3.4.21.93)、蛋白质原转换酶3(编号：EC 3.4.21.94)、蛋白质原转换酶(编号：EC 3.4.21.61)等，切割蛋白质原的位点多
卟啉尿简介
卟啉是机体合成血红素的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉症，是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病： ①急性间歇性卟啉症：是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期，尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增
尿卟啉的工作原理
尿中卟啉类化合物（原卟啉、粪卟啉、属卟啉等）在酸性条件下用乙酸乙酯提取，在紫外线照射下，显红色荧光。
血卟啉病的病因
1、急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 ２、中医认为：蓄血之病名出《伤寒论·阳明病》：“阳
血卟啉病的诊断
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性煮沸30min尿色迅速变成暗红色或
粪卟啉的结构特点
卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。
卟啉病的诊断特点
包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 肝卟啉病（VP）在南美流行，那里的大多数病例可追溯到16世纪末从荷兰移民来的夫妇，他们之一携带致病基因。在南美VP病人的大部分
卟啉病的代谢途径
代谢途径的中间体仅存在于细胞内，正常排泄的量很少。他们的分子大小，溶解度和其他的性质相互间差异很大。ALA，PBG和卟啉原是无色和无荧光的。原卟啉，最后的中间体，唯一被氧化的卟啉。氧化的卟啉受到长波紫外线照射时呈红色荧光。漏到细胞外液的卟啉原自动氧化为卟啉而排泄。然而，一定量的未氧化的粪卟啉原可
卟啉病的组织病理
表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。
卟啉的分类及物性
通常卟啉分为两类，第一类：脂溶性卟啉化合物，通常溶于有机溶剂，如氯仿，二氯甲烷，乙酸乙酯，苯等脂溶性溶剂，在石油醚，正己烷等溶解度很小；第二类： 水溶性卟啉化合物，通常溶于水，甲醇，乙醇，丙酮，乙腈等亲水性有机溶剂中。 卟啉化合物的熔点通常大于300度， 紫红色固体粉末或结晶固体，具有一定的光敏性质
激素原转化酶的基本信息
中文名称激素原转化酶英文名称prohormone convertase定 义催化切割激素原的成对碱性氨基酸羧基端肽键，使之转变为活性多肽的酶。如激素原加工KEX2蛋白酶(编号：EC 3.4.21.61)，弗林蛋白酶(编号：EC 3.4.21.75)，激素原转化酶3(编号：EC 3.4.21.93)
关于神经原纤维缠结的基本信息介绍
(1)神经原纤维增粗扭曲形成缠结，在HE染色中往往较模糊，而银染色最为清楚，电镜下证实为双螺旋缠绕的细丝构成，多见于较大的神经元，尤以海马、杏仁核、颞叶内侧，额叶皮质的锥体细胞最为多见，这一变化是神经元趋于死亡的标志。 (2)神经元纤维缠结是引发老年性痴呆的第二个主要病理学变化。对于老年性痴呆
凝血酶原致活物原的基本信息
中文名称凝血酶原致活物原英文名称thromboplastinogen定 义一种糖蛋白，是凝血酶原致活物的前体，不具活性。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
激素原转化酶的基本信息
中文名称激素原转化酶英文名称prohormone convertase定 义催化切割激素原的成对碱性氨基酸羧基端肽键，使之转变为活性多肽的酶。如激素原加工KEX2蛋白酶(编号：EC 3.4.21.61)，弗林蛋白酶(编号：EC 3.4.21.75)，激素原转化酶3(编号：EC 3.4.21.93)