卟啉的分类及物性
通常卟啉分为两类,第一类:脂溶性卟啉化合物,通常溶于有机溶剂,如氯仿,二氯甲烷,乙酸乙酯,苯等脂溶性溶剂,在石油醚,正己烷等溶解度很小;第二类: 水溶性卟啉化合物,通常溶于水,甲醇,乙醇,丙酮,乙腈等亲水性有机溶剂中。 卟啉化合物的熔点通常大于300度, 紫红色固体粉末或结晶固体,具有一定的光敏性质,在紫外或可见光作用下,能有效释放单线态氧。......阅读全文
卟啉的分类及物性
通常卟啉分为两类,第一类:脂溶性卟啉化合物,通常溶于有机溶剂,如氯仿,二氯甲烷,乙酸乙酯,苯等脂溶性溶剂,在石油醚,正己烷等溶解度很小;第二类: 水溶性卟啉化合物,通常溶于水,甲醇,乙醇,丙酮,乙腈等亲水性有机溶剂中。 卟啉化合物的熔点通常大于300度, 紫红色固体粉末或结晶固体,具有一定的光敏性质
卟啉病的分类
卟啉病分为遗传性和获得性两类,其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种,其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异,因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有:皮肤光敏感现象,与卟啉的荧光特性有关,可造成皮肤损伤;神经系统异常,包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经
血卟啉病的临床分类
1、红细胞生成性血卟啉病 2、肝性血卟啉病,后者又分4种类型即: (1)急性间歇性卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致; (2)迟发性皮肤型; (3)混合型; (4)隐匿型。
药物性肝损伤的疾病分类及临床表现
疾病分类 按病程特征药物性肝损伤分为急性药物性肝病(肝脏炎症在6月内消退)及慢性药物性肝病(> 6月或再次肝损伤)。 急性药物性肝病按照临床表现特征,根据国际医学科学理事会的标准,又分为肝细胞性药物性肝病(ALT/ALP>5)、胆汁淤积性药物性肝病(ALT/ALPALT/ALP>2)。 慢
药物性肝损伤的疾病分类
按病程特征药物性肝损伤分为急性药物性肝病(肝脏炎症在6月内消退)及慢性药物性肝病(> 6月或再次肝损伤)。 急性药物性肝病按照临床表现特征,根据国际医学科学理事会的标准,又分为肝细胞性药物性肝病(ALT/ALP>5)、胆汁淤积性药物性肝病(ALT/ALPALT/ALP>2)。 慢性药物性肝病
急性间歇性血卟啉病的分类介绍
按病因分为两大类: 一类为红细胞生成性血卟啉病,又称先天性卟啉病,临床较罕见,主要见于婴儿,也可见以成人。 另外一类为肝性血卟啉病,为肝内卟啉代谢紊乱所致,主要是卟啉前体过多,常有神经系统损害。肝性血卟啉病分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性粪卟啉型。其中以急性间歇型最多见。
关于药物性肝损伤的分类介绍
按病程特征药物性肝损伤分为急性药物性肝病(肝脏炎症在6月内消退)及慢性药物性肝病(> 6月或再次肝损伤)。 急性药物性肝病按照临床表现特征,根据国际医学科学理事会的标准,又分为肝细胞性药物性肝病(ALT/ALP>5)、胆汁淤积性药物性肝病(ALT/ALPALT/ALP>2)。 慢性药物性肝病
卟啉病的诊断特点及代谢途径
诊断特点 包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 肝卟啉病(VP)在南美流行,那里的大多数病例可追溯到16世纪末从荷兰移民来的夫妇,他们之一携带致病基因。在南美VP
卟啉病的检查及临床表现
检查 1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,
卟啉病的病因学及检查
病因学 血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆,定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关,这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关,但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭
卟啉的合成方法及过程介绍
早期的卟啉是从含有卟啉化合物的天然产物中通过提取、分离、纯化等方法得到的,如血红素、叶绿素等。有两种途径得到目标卟啉分子:天然卟啉的结构修饰和卟啉化合物的全合成。天然卟啉的结构修饰虽然能很方便地进行结构的改造,但是受到结构本身的限制,同时外环官能基团的选择上也十分有限,此外,也限制了卟啉化合物的本身
琥珀酸的物性及特性
中文别名: 琥珀酸; 亚乙基二羧酸; 1,2-乙烷二甲酸; 乙二甲酸英文别名:Succinic acid; Butane diacid; Butanedioic acid; 1,2-ethanedicarboxylic acid; Amber acid; Asuccin, Bernsteinsaur
粪卟啉检查作用及检查过程
粪卟啉检查作用 粪卟啉测定对卟啉病有诊断意义。 粪卟啉检查过程 将粪便放于酸性环境中,加入乙酸乙酯后用紫外线照射。用“+”记录含量。
卟啉的应用介绍
(1)卟啉分子开关分子开关是分子计算机的重要部件,它的主要优点就是组合密度高、响应速度快和能量效率高。(2)模拟生物光合作用卟啉化合物构成叶绿素等生物大分子的核心部分,参与植物光合作用等一系列重要过程。从80年代初开始,人们设计和合成了许多含有胡萝卜素、醌等官能团的卟啉类超分子体系来模拟和了解研究光
卟啉病的概述
本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。[1]
卟啉病的治疗
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
肝性血卟啉病的病因及临床现
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的
肝性血卟啉病的检查及鉴别诊断
检查 实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h)。 鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。
肝性血卟啉病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。本病腹痛时,应与急腹症如胆石症,溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,
粪卟啉的注意事项及检查过程
注意事项 检查时要求: 1、病人把样品运送检查途中应该注意密封,避免与碱性物质接触。 检查前注意: 1、容器应洁净干燥,不含任何消毒剂和化学药物。 2、标本必须新鲜,并注意保温。 检查过程 将粪便放于酸性环境中,加入乙酸乙酯后用紫外线照射。用“+”记录含量。
粪卟啉的正常值及临床意义
正常值
粪卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 1、异常结果: 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒,如铅等。 2、需要检查人群: 外表瘦削,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病:红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟
尿卟啉的注意事项及检查过程
注意事项 (1)为避免卟啉分解,留取标本应使用棕色瓶子,及时送验新鲜尿液。 (2)在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。 检查过程 于具塞玻管中加入尿液5ml,试剂3ml,加塞,充分振摇,静置片刻,待尿液与乙酸乙酯分层后,用紫外光灯照射上层抽提液,观察有无红色荧光。
尿卟啉的正常值及临床意义
正常值 阴性。 临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病: 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-
尿卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病: 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细
卟啉尿简介
卟啉是机体合成血红素的中间体,为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。卟啉尿是一种症状,产生卟啉尿的疾病为卟啉症,是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病: ①急性间歇性卟啉症:是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期,尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增
红细胞生成性卟啉病的预后及预防
1、预后 本病进展很缓慢往往患者于幼年时期死亡,死亡原因大多为感染或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕,面容损坏或使手指脱落导致残疾。 2、预防 患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽
肝性血卟啉病的临床表现及检查
临床表现 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错
关于变异性卟啉症的治疗及预防介绍
1、治疗方案 二巯基丙醇疗效不肯定。静脉放血可改善症状。依地酸钙钠治疗亦有效。 2、预防及预后 忌用巴比妥类、磺胺类、甲乙哌啶酮、氨苯砜、甲丙氨酯、灰黄霉素、氨基比林、雌激素、麦角制剂、3-甲基苯乙妥因、氯喹和甲基多巴等药物,戒酒,避免光晒及外伤,应用遮光剂。
肝性血卟啉病的临床表现及检查
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的