巨球蛋白血症的发病原因介绍
巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病,而健康亲属中也易患其他免疫性疾病,有低丙种球蛋白血症,高丙种球蛋白血症(尤其是多克隆lgM),产生自身抗体(尤其是针对甲状腺的),活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。感染,自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。与病毒感染是否有关还有待确定。而关于HCV,HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。......阅读全文
巨球蛋白血症的发病原因介绍
巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其
酪氨酸血症的发病原因
本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23~q25,含有14个外显子,长约30~50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能
关于巨球蛋白血症的发病机制介绍
遗传学的多项研究虽病例数有限,但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失,另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失,尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域可能
低钙血症的发病原因分析
1.甲状旁腺功能减退:包括原发性、继发性及假性甲状旁腺功能减退。①原发性甲状旁腺功能减退是一组多原因疾病,如先天性甲状旁腺发育不全或不发育、DiGeorge综合征、自身免疫性多腺体综合征I型等,新生儿低钙血症可由先天性甲状旁腺功能减退引起,或由于母亲患有甲状旁腺功能亢进或家族性良性高钙尿症而存在
家族性高胆固醇血症的发病原因
FH发病原因是LDL受体基因的自然突变。 Goldstein和Brown鉴定出基因突变的不同类型,包括缺失、插入、无义突变和错义突变。迄今,已发现数十种LDL受体基因突变,可分为五大类型: 1.Ⅰ类突变 其特点是突变基因不产生可测定的LDL受体,细胞膜上无LDL受体存在。是最常见的突变类型,约
家族性高胆固醇血症的发病原因
FH发病原因是LDL受体基因的自然突变。 Goldstein和Brown鉴定出基因突变的不同类型,包括缺失、插入、无义突变和错义突变。迄今,已发现数十种LDL受体基因突变,可分为五大类型: 1.Ⅰ类突变 其特点是突变基因不产生可测定的LDL受体,细胞膜上无LDL受体存在。是最常见的突变类型,约
关于果糖血症的发病机制介绍
每次吃完甜食后都会出现昏迷、呕吐的症状,皮肤变得越来越黄。如果患此病的人继续食用含果糖的食物,就有可能引发肾和肝的损伤。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高,导致粘膜黄染,最终危及生命.
原因不明性巨球蛋白血症的基本信息介绍
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病诊断
高血氮的发病原因
凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。
血胆症的发病机制
各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 (1)黏膜下血管丛出血:肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉,围绕着胆总管,形成胆管周围血管丛;从外层的血管丛穿入胆管壁,在黏膜下形成血管丛,因而在急性胆管炎时,黏膜下血管丛充血
高血氮的发病原因与发病机制
发病原因 凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。 发病机制
关于老年人低钙血症的发病原因分析
维生素D和钙缺乏是老年人低钙血症最常见的原因。引起低钙血症的其他常见原因有:①甲状旁腺功能减退(甲旁减),②假性甲状旁腺功能减退(假甲旁减),③慢性肾衰竭,④急性胰腺炎,⑤慢性腹泻和小肠吸收不良综合征等。其中,甲旁减的病因还可归结为以下3类:遗传性、获得性和低镁血症。 遗传性甲状旁腺功能减退
关于原因不明性巨球蛋白血症的简介
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病
引起巨球蛋白血症的原因是什么?
原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存
内毒素血症发生的原因
在严重创伤、感染等应激状态下可出现:全身网状内皮系统功能障碍,免疫机能下降,肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力;胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏,大量内毒素释放入血;肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环;某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
高乳酸血症的造成原因
1.后天因素:氧气供应不足、休克、败血症使末梢循环不佳时,恶性肿瘤、 药物将使乳酸过量,由临床病史应可做区分。 2.先天因素:丙酮酸转化有问题时(酵素缺陷)或处理乳酸的大本营线粒体功能异常时。
发生内毒素血症的原因
内毒素血症发生的原因 在严重创伤、感染等应激状态下可出现:1.全身网状内皮系统功能障碍,免疫机能下降,肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力;2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏,大量内毒素释放入血;3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环;4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
血胆症的病因及发病机制
病因 血胆症病因与发生率,我国与欧美有显著差异。我国绝大多数属于伴有胆石或蛔虫的肝内化脓性胆管炎;欧美则以肝损伤为主,其次为肝动脉瘤和肿瘤。同济医科大附属协和医院1960~1981年收治胆石症和胆道感染2403例统计,其中血胆症21例,发生率为胆道病的0.9%。胡以则收集国内1978~1985
简述高睾酮血症的发病机制
血液循环中的雄激素主要有脱氢表雄酮硫酸盐(DHEAS)、脱氢表雄酮(DHEA)、雄烯二酮 (Δ4A)、睾酮(T)及双氢睾酮(DHT)等。 血雄激素过高的原因:①由于卵巢或肾上腺皮质分泌过量。②也可能是外周转化异常造成。③是在甾体激素生物合成过程中酶系统紊乱,如芳香化酶缺乏,雄烯二酮就不能转化为
关于巨球蛋白血症的基本介绍
巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。
妊高症的发病原因
可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生重铸,异常狭
妊高症的发病原因
可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生重铸,异常狭
妊高症的发病原因
可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生重铸,异常狭
脊髓压迫症的发病原因
脊髓压迫症病因在成人以肿瘤最为常见,约占1/3以上,其次是炎症,少见病因包括脊柱损伤、脊柱退行性变、颅底凹陷症等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血肿;在儿童则以椎管内肿瘤、外伤、感染和先天性脊柱畸形较为常见。 肿瘤 椎管内肿瘤也称脊髓肿瘤,按照肿瘤的位置及与脊髓的关系,椎管内肿
黑棘皮症的发病原因
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。 恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约2
妊高症的发病原因
可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生重铸,异常狭
妊高症的发病原因及发病机制
发病原因 可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生
妊高症的发病原因及发病机制
发病原因 可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生
黑棘皮症的发病原因及发病机制
发病原因 良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。 恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同
黑棘皮症的发病特征及发病原因
发病特征 各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。 主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮