原因不明性巨球蛋白血症的基本信息介绍
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的异常淋巴样细胞。 现代医学对本病的治疗有烷化剂。青霉胺等,必要时作血浆分离术。 中医虽无本病的记载,但据临床表现及病理特点,似与寒冷侵袭、正气内伤有关。固体虚受寒,气血被遏,阳气不能温运四肢,而发雷诺氏现象;血液凝滞脉络,脑失濡养,轻则头痛、眩晕,重则嗜睡、昏迷、瘫痪;气滞血瘀,雍遏络道,成为症积。治宜用温经散寒,益气活血之法.......阅读全文
原因不明性巨球蛋白血症的基本信息介绍
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病诊断
关于原因不明性巨球蛋白血症的简介
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病
巨球蛋白血症的发病原因介绍
巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其
引起巨球蛋白血症的原因是什么?
原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存
关于多血症的基本信息介绍
多血症,又叫红细胞增多症,与平常见到的贫血症状相反,它是由于体内红细胞增多产生的。通常会伴有头痛、晕眩失眠等症状,其病程发展缓慢,患病期间也可能会出现其他疾病。 提起贫血,许多人都知道,但说到多血症,恐怕知者甚少。
关于脂血症的基本信息介绍
由于血浆中胆固醇和甘油三酯是疏水分子,也就是说它们不能溶于水中,所以它们不能直接在血液中被转运,必须与血液中的蛋白质和其他类脂如磷脂一起组合成亲水性的球状巨分子复合物——脂蛋白(主要是由胆固醇、甘油三酯、磷脂和蛋白质组成),使它们能够完全溶于血液中以便于在体内转运。所以血浆中胆固醇和/或甘油三酯
高镁血症的基本信息介绍
血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症,指血中Mg2+>1.25 mmoL/L。除少数医源性因素导致进入体内镁过多外,大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样,血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标,因为血清中镁25%与蛋白质结合,这部分镁并不发挥生理效应。镁离子主要在细胞内,因此当机体镁
关于低氧血症的基本信息介绍
低氧血症是指血液中含氧不足,动脉血氧分压(PaO2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2):83~108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患,支气管、肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不
关于丙酸血症的基本信息介绍
丙酸血症(propionic acidemia,PA)又称丙酸尿症,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,属于先天性有机酸代谢障碍。由于线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶(PCC)缺乏导致丙酸及其代谢产物蓄积,以反复发作的代谢性酮症酸中毒、蛋白质不耐受、高氨血症和血浆甘氨酸增高为主要临床特征。经过饮食、药
家族性高胆固醇血症的发病原因
FH发病原因是LDL受体基因的自然突变。 Goldstein和Brown鉴定出基因突变的不同类型,包括缺失、插入、无义突变和错义突变。迄今,已发现数十种LDL受体基因突变,可分为五大类型: 1.Ⅰ类突变 其特点是突变基因不产生可测定的LDL受体,细胞膜上无LDL受体存在。是最常见的突变类型,约
家族性高胆固醇血症的发病原因
FH发病原因是LDL受体基因的自然突变。 Goldstein和Brown鉴定出基因突变的不同类型,包括缺失、插入、无义突变和错义突变。迄今,已发现数十种LDL受体基因突变,可分为五大类型: 1.Ⅰ类突变 其特点是突变基因不产生可测定的LDL受体,细胞膜上无LDL受体存在。是最常见的突变类型,约
家族性高胆固醇血症的基本信息
家族性高胆固醇血症(FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病家族史。FH是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现,是冠状动脉疾病的一种重要危险因素。
家族性低胆固醇血症的基本信息
中文名称家族性低胆固醇血症英文名称familial hypocholesterolemia定 义家族性低β脂蛋白血症的杂合子成员终身伴有极低的血浆胆固醇水平,经常低于2.6 mmol/L。其寿命一般较同龄人平均长12年,可达80~90多岁高龄。此常染色体显性遗传障碍在亲属中的发生率为0.2 %。应
治疗低镁血症的基本信息介绍
1、低镁血症—防治原发疾病:防止或排除引起低镁血症的原因的作用。 2、低镁血症—补镁 严重低镁血症且有症状,特别是各种类型的心律失常时必须及时补镁。对于缺镁引起的严重心律失常,其他疗法往往都无效果。只有静脉内缓慢注射或滴注镁盐(一般是用硫酸镁)才能奏效。静脉内补镁要谨慎,如患者肾功能受损,则
关于谷固醇血症的基本信息介绍
谷固醇血症又称植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于谷固醇等植物固醇代谢障碍,血清谷固醇、豆固醇含量异常升高,引起黄色瘤、早发心血管疾病、溶血性贫血等病变,如不能有效控制,青壮年时期死亡率很高。 2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见
关于半乳糖血症的基本信息介绍
半乳糖血症是一种糖类代谢病。患儿出生后数日至数周即有呕吐、腹泻、黄疸,随之发生脱水、体重下降、肝损害,1~2个月后出现白内障。如不戒奶,则智力发育障碍,症状进行性加剧。 正常婴儿体内的半乳糖经肠道吸收后,在肝内转变成1-磷酸葡萄糖而被利用。患儿因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶,进含乳食物后,
关于低镁血症的基本信息介绍
血清镁的正常浓度为0.75~1.25mmol/L。其调节主要由肾脏完成,肾脏排镁和排钾相仿,即虽有血清镁浓度降低,肾脏排镁并不停止。在许多疾病中,常可出现镁代谢异常。血清镁
低氧血症的基本信息和病因介绍
低氧血症是指血液中含氧不足,动脉血氧分压(PaO2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2):83~108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患,支气管、肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不
发生内毒素血症的原因
内毒素血症发生的原因 在严重创伤、感染等应激状态下可出现:1.全身网状内皮系统功能障碍,免疫机能下降,肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力;2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏,大量内毒素释放入血;3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环;4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
内毒素血症发生的原因
在严重创伤、感染等应激状态下可出现:全身网状内皮系统功能障碍,免疫机能下降,肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力;胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏,大量内毒素释放入血;肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环;某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
高乳酸血症的造成原因
1.后天因素:氧气供应不足、休克、败血症使末梢循环不佳时,恶性肿瘤、 药物将使乳酸过量,由临床病史应可做区分。 2.先天因素:丙酮酸转化有问题时(酵素缺陷)或处理乳酸的大本营线粒体功能异常时。
脂血症的基本信息
中文名脂血症外文名lipemia别 名高脂蛋白血症分 类高胆固醇血症、高甘油三酯血症病 因吸烟、饮食、精神紧张、情绪不好治疗方法负离子疗法、饮食疗法、药物疗法改善方法多小粒径负离子、少烟、少酒
关于巨球蛋白血症的基本介绍
巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。
戊二酸血症Ⅱ型的基本信息介绍
戊二酸血症Ⅱ型(glutaric acidemia type Ⅱ)又称多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency),是一种以低酮或非酮症性低血糖症和代谢性酸中毒为临床特征的遗传代谢病,为常染色体隐性遗传病。主要病理改变为肝细胞
高尿酸血症与痛风的基本信息介绍
高尿酸血症与痛风是嘌呤代谢障碍引起的代谢性疾病。 但痛风发病有明显的异质性,除高尿酸血症外可表现为急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石。高尿酸血症及痛风患者可饮用随低食物来降低尿酸防止痛风复发。临床上分为原发性和继发性两大类,前者多由先天性嘌呤代谢异常所致,
关于高胆固醇血症的基本信息介绍
家族性高胆固醇血症(FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病家族史。FH是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现,是冠状动脉疾病的一种重要危险因素。
关于血蛋白缺乏症的基本信息介绍
血蛋白缺乏症一般分为两类:一类是以摄入不足、质量不良引起;另一类是为疾病所诱发。 血蛋白缺乏症的诊断: 1、疲乏无力,劳动甚至活动时极易疲劳,精神淡漠,反应缓慢,记忆力下降。 2、消瘦,皮肤松弛,缺乏弹性,重者呈恶病质状态。 3、浮肿,轻者仅限于下肢、面部,重者可发展至全身,并伴有胸水、
治疗血蛋白缺乏症的基本信息介绍
1、血蛋白缺乏症轻症病例无肠道功能紊乱者应给予较高的蛋白及高热量、易于消化吸收的食物,并以分次多餐为宜。每日蛋白质60~80g,其中包括一部分动物蛋白。成人热量一般在10.5MI(2500kcal)左右。如消耗增多,蛋白质及热量供给应更增加。 2、血蛋白缺乏症重症患者,尤其是老年患者,体质虚弱
关于高甲硫氨酸血症的基本信息介绍
高甲硫氨酸血症(Hypermethioninemia)是一种先天性氨基酸代谢异常疾病,因基因突变造成将甲硫氨酸(methionine)转化成S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosylmethionine;简称AdoMet)所需的甲硫氨酸腺苷基转移酶(methionine adenosyltransf
关于高泌乳血症的基本信息介绍
高泌乳血症(Hyperpro-lactinemia,HPRL)系指由内外环境因素引起的,以PRL升高(≥25ng/ml)、闭经溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。 近20几年来关于PRL的生理生化研究取得巨大的进展,而PRL放免测定、颅脑CT和MRI诊断技术的进步提高了HPRL的诊断水平,其