小儿神经白塞综合征的病因及临床表现
病因 神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。 国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史,且有复发性口腔溃疡等表现,均应警惕白塞病的发生。 临床表现 1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎,表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。 2.外阴溃疡 于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自愈。 3.眼葡萄膜炎 眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见,常可伴前房积脓、也可表现为结膜、角膜、视网膜炎,视盘及视神经萎缩等。 4.皮肤......阅读全文
小儿神经白塞综合征的病因及临床表现
病因 神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。 国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有
小儿神经白塞综合征的病因
神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。 国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、
小儿神经白塞综合征的临床表现及检查
临床表现 1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎,表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。 2.外阴溃疡 于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自
关于小儿神经白塞综合征的病因分析
神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。 前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性
小儿神经白塞综合征的临床表现
1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎,表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。 2.外阴溃疡 于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自愈。 3.
简述小儿神经白塞综合征的临床表现
1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎,表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。 2.外阴溃疡 于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自愈。 3.
小儿神经白塞综合征的检查及诊断
检查 1.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高,B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。 2.血清检查 铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。 3.X线检查
小儿神经白塞综合征的概述
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
小儿神经白塞综合征的检查
1.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高,B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。 2.血清检查 铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。 3.X线检查 可发现肺
小儿神经白塞综合征的诊断
Oduffy提出的诊断标准为:有复发性阿弗他溃疡(口腔或会阴),再加上以下3条中的2条,即可确诊为白塞综合征:脉络膜炎(前部或后部的);滑膜炎;皮肤血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条可诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合
诊断小儿神经白塞综合征的基本介绍
Oduffy提出的诊断标准为:有复发性阿弗他溃疡(口腔或会阴),再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征: ①脉络膜炎(前部或后部的); ②滑膜炎; ③皮肤血管炎。 若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则
治疗小儿神经白塞综合征的相关介绍
1.类固醇制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好,使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1~3周。 2.免疫抑制药 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效,亦可与类固醇制剂联合应用。 3.新鲜血或血浆 可有良好疗效。 4.胸腺切除术 对儿童患者不宜轻易采用这种疗法。 5.
关于小儿神经白塞综合征的检查介绍
1.C反应蛋白增高 多克隆丙种球蛋白异常多见,关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔黏膜抗体。 2.血清检查 铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。 3.X线检查 可发现肺、心血管或消化系统的异常。 4.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞
关于小儿神经白塞综合征的基本介绍
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
小儿神经白塞综合征的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 须与Mollaret脑膜炎、神经结节病等相鉴别。 并发症 常可伴前房积脓,视盘及视神经萎缩,智力减退,严重者可出现痴呆,颅内压增高,截瘫,感觉障碍,膀胱,直肠括约肌功能障碍,小脑性共济失调等。
小儿神经白塞综合征的并发症是什么
常可伴前房积脓,视盘及视神经萎缩,智力减退,严重者可出现痴呆,颅内压增高,截瘫,感觉障碍,膀胱,直肠括约肌功能障碍,小脑性共济失调等。
关于白塞综合征的病因分析
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应
白塞综合征的临床表现
1.好发人群 该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。 2.口腔溃疡 患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼
白塞综合征的临床表现?
1.好发人群该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。2.口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响
白塞综合征的基本介绍
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种
白塞综合征的鉴别诊断
1.其他原因导致的口腔溃疡 一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。 2.其他原因导致的虹膜炎 如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别
白塞综合征的鉴别诊断
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:1.其他原因导致的口腔溃疡一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。2.其他原因导致的虹膜炎如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现
怎样治疗白塞综合征?
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为
白塞综合征的预防和治疗
目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮
白塞综合征的预后和预防
预后 不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。 预
小儿气胸的病因及临床表现
病因 当胸膜腔和外界大气有交通时如胸廓外伤或手术,空气经壁层胸膜进入胸腔时,以及任何原因引起的肺泡破裂或支气管胸膜瘘,空气从气道或肺泡逸入胸膜腔均可造成气胸。 自发性气胸 原因不明,较常见于青年及年长儿童,容易复发,有报告复发率高,有1/3~1/2患儿在同侧再次自发气胸。偶可呈家族性。
关于白塞综合征的检查和诊断
检查 检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。 诊断 贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器
小儿慢性胃炎的病因及临床表现
病因 1.幽门螺杆菌(Hp) 自从1983年澳大利亚学者Warren和Marshall首次从慢性胃炎患者的胃黏液中分离出Hp以来,大量的研究表明,Hp与慢性胃炎密切相关。在儿童中原发性胃炎,Hp感染率高达40%,慢性活动性胃炎高达90%以上,而正常胃黏膜几乎很难检出Hp。因此Hp是慢性胃炎的
小儿脑积水的病因及临床表现
病因 1.脑脊液产生过多:除脑室系统内脉络丛乳头状瘤以外,脉络丛的弥漫性绒毛状增生是引起脑脊液产生过多的极为少见的原因。 2.脑脊液吸收障碍:颅内出血或中枢神经系统感染的患儿,出血颅底蛛网膜下腔粘连,导致蛛网膜颗粒对脑脊液吸收的减少,绝大多数脑积水是脑脊液吸收障碍所致。 3.脑脊液循环通道
小儿高血压的病因及临床表现
病因 根据高血压的病因,分为原发性高血压和继发性高血压。小儿高血压80%以上为继发性高血压。原发性高血压又称高血压病,指病因未明且以高血压为主要表现的一种独立性疾病。与发病有关的因素有: 1.继发性高血压 小儿高血压继发于其他疾病者为继发性高血压。继发性高血压又称为症状性高血压,高血压的病