小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。各种类型Langerhans细胞组织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。 1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准。 1.初步诊断，仅依据病理检查的光学显微镜所见。 2.明确诊断，根据光学显微镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。①ATP 酶阳性 ②S-100 蛋白阳性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集素 3.最终诊断，光镜所见加电镜下发现病变细胞内......阅读全文
郎格罕斯细胞增生症的累及部位介绍
三种相互之间有部分重叠的综合症被确认：只有单一的病灶占大多数的病例（实性嗜酸性粒细胞肉芽肿），通常累及骨（尤其是头骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴结、皮肤或肺的累及少见；可以是多灶的、单系统疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一种系统器官内累及了多个部位，大多数是骨组织。在多
关于郎格罕斯细胞增生症的基本介绍
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。
简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。 发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见，多发者约占
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
关于郎格罕斯细胞增生症的免疫表型介绍
肿瘤性的郎格罕斯细胞与正常的郎格罕斯细胞相似，恒定表达CD1a和S-100蛋白。它们均呈波形蛋白、HLA-DR、花生血液凝集素和胎盘碱性磷酸酶阳性。对CD45、CD68和溶菌酶的表达不等或弱阳性。它们均不表达B细胞和T细胞抗原（除CD4外），CD30、髓过氧化物酶（MPO）、上皮膜表面抗原（EM
全身性发疹性组织细胞增生症如何诊断
可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。
关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Chris
朗格罕斯组织细胞增生症的组织病理学表现
肉眼见病变组织为灰褐色、灰红色或者灰黄色，质软且脆。镜下可见到多种细胞成分，其中包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸粒细胞和多核巨细胞、成纤维细胞、浆细胞等，并有较多的血管。有的组织细胞浆内可见多数小空泡，致胞浆呈泡沫状，称之为泡沫细胞。其细胞核较小，位于中央或偏旁。泡沫细胞边缘可见多核巨细胞，病灶内嗜
关于郎格罕斯细胞增生症的超微结构介绍
郎格罕斯细胞最为特征性的是细胞的胞浆内出现的数目不等的Birbeck颗粒。Birbeck颗粒通常有特征性的形态——网球排样。Birbeck颗粒大约200-400纳米长，宽度一致为33纳米。在所有病变中出现概率为1-75%，早期的病变中通常会有大量的Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞有核形不规则的核
郎格细胞组织细胞增生症的并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿
毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
患者男，44岁，表现为脾肿大，全血细胞减少，偶见伴血循环毛细胞（图A）。骨髓中检测到B细胞浸润（图A），流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达（图B）。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变（图C）。根据这些信息，诊断是
简述郎格罕斯细胞增生症的流行病学
发病率约是5/百万，多数病例发生在儿童，呈嗜男性发生（男女比例3.7：1）。在北欧白人中多见，而黑人中正常或少见。播散性郎格罕斯细胞增生症和急性淋巴母细胞性白血病呈一定的相关性。与初次感染、溶剂暴露性接触和缺乏婴儿期接种有一定关系。郎格罕斯细胞增生症也与恶性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相关。
关于郎格罕斯细胞增生症的形态学特点介绍
主要形态学特点是在合适的背景中区分出郎格罕斯细胞。郎格罕斯细胞大约有10-15微米，组织学上可以通过特征性的有沟的、折叠的、凹折的或分叶状的核，染色质细腻、有不太清晰的核仁、核膜薄。可以出现核的非典型性，但是如出现明显的恶性的细胞学特征时，应倾向考虑为郎格罕斯细胞肉瘤，下面会讨论。核分裂相数目变
关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的诊断检查介绍
先天性自愈性网状组织细胞增生症诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别： ①幼年性黄色肉芽肿，虽其结节性损害也可见于出生时，但一般在生后6个月内发病，结节迅即变为黄色，可累及粘膜和眼，1年左右或几年内自行愈合，决不在几个月内消退
全身性发疹性组织细胞增生症应该做哪些检查
组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富、淡染，胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则
关于组织细胞增生的简介
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans#39；celldisease)又称组织细胞增生症X(HistiocytosisX),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反
全身性发疹性组织细胞增生症的简介
全身性发疹性组织细胞增生症(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有3
关于郎格罕斯细胞增生症的病因学和遗传学介绍
1、病因学 病因未知，有一些特殊但未证实的病毒感染因素，包括：人类疱疹病毒6、EB病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、细小病毒、人类T细胞白血病病毒-1/2，或人类免疫缺陷病毒。 2、遗传学 在所有主要的临床综合症中，X染色体连锁的男性荷尔蒙受体基因出现单克隆的郎格罕斯细胞增生。免疫球
关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的检查诊断介绍
1、检查：淋巴结病和窦性组织细胞增生症简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状，组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。 2、诊断：根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其它临床症状，结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。 3、鉴别诊断：
诊断多中心网状组织细胞增生症的简介
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查： 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：
关于全身性发疹性组织细胞瘤的诊断检查介绍
本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别，但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞，故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ
关于良性头部组织细胞增生症的检查治疗介绍
1、诊断检查 主要依靠临床结合组织病理和电镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。 2、治疗方案 因本病有自愈性，故对症治疗为主。
淋巴结肿大的病因分析
1、感染 由致病微生物引起的急慢性炎症，如细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、化脓性扁桃体炎、牙龈炎、传染性单核细胞增多症、恙虫病、结核等。 2、肿瘤 （1）淋巴瘤； （2）各型急慢性白血病； （3）浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症； （4）肿瘤转移：肺癌、胃癌、肝
非小细胞肺癌的检查及鉴别诊断
检查 1.X线检查 通过X线检查可以了解肺癌的部位和大小，可能看到由于支气管阻塞引起的局部肺气肿、肺不张或病灶邻近部位的浸润性病变或肺部炎变。 2.支气管镜检查 通过支气管镜可直接窥察支气管内膜及管腔的病变情况。可采取肿瘤组织供病理检查，或吸取支气管分泌物作细胞学检查，以明确诊断和判定组
小细胞肺癌的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 胸部普通X线检查，是最简单易行，且廉价的检查方法。 胸部计算机X线体层摄影（CT）：能显示普通X线检查所不能发现的病变，显示肺门淋巴结及纵隔内受累的范围及程度。 核磁共振成像（MRI）：在发现肺部小病灶方面不如CT，但可较明显显示肿瘤与大血管之间的关系。在明确有无颅内转移时，增强
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash