全身性发疹性组织细胞增生症如何诊断?
可发生于任何年龄,皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成,呈黄或暗蓝色,性质坚实,大小3~10mm。皮损成群连续出现,数目可多达数百。成人皮损,对称分布于躯干和四肢,偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后,可逐渐消退。......阅读全文
全身性发疹性组织细胞增生症如何诊断
可发生于任何年龄,皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成,呈黄或暗蓝色,性质坚实,大小3~10mm。皮损成群连续出现,数目可多达数百。成人皮损,对称分布于躯干和四肢,偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后,可逐渐消退。
全身性发疹性组织细胞增生症的简介
全身性发疹性组织细胞增生症(General;Eruptive;Histiocytosis,GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有3
全身性发疹性组织细胞增生症应该做哪些检查
组织病理:真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少,胞浆丰富、淡染,胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性,CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞,可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎,组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别
关于全身性发疹性组织细胞瘤的诊断检查介绍
本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别,但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞,故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。
全身性发疹性组织细胞瘤的简介
全身性发疹性组织细胞瘤是皮肤科的一种疾病,是一种正常脂蛋白血症性非组织细胞增生症X性组织细胞性疾病。本病好发于成人,婴儿也偶可见,本病能自然消退,不必治疗。 全身性发疹性组织细胞瘤(GEH)是一种正常脂蛋白血症性非组织细胞增生症X性组织细胞性疾病。本病好发于成人,婴儿也偶可见。
简述全身性发疹性组织细胞瘤的症状体征
皮损为无数鲜红—红色丘疹,直径为3~10 mm,成批出现,散在对称分布,无成群或融合倾向,好发于躯干和四肢近端。少数病例皮疹可发生在口腔粘膜上。皮疹可自然消退,但新疹不断出现,可持续存在数月或数年,致使本病病程缓慢而持久,最后完全消退。皮疹消退时常可留棕色斑疹。但还可复发。
关于全身性发疹性组织细胞瘤的病理生理介绍
真皮内见大量较单一的组织细胞浸润,其胞核大、淡染,染色质极少,胞质丰富,淡伊红色,不含脂质、粘液或铁质,PAS染色和脂质染色均阴性,无多核巨细胞,陈旧损害中可见成簇泡沫细胞。有些皮损中可伴少量淋巴细胞、中性或嗜酸性粒细胞构成的炎性浸润。电镜观察,在组织细胞中可见大量溶酶体结构,仅少数细胞中可见少
关于良性头部组织细胞增生症的检查治疗介绍
1、诊断检查 主要依靠临床结合组织病理和电镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。 2、治疗方案 因本病有自愈性,故对症治疗为主。
婴儿泛发性发疹性组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患儿女, 2 个月 24 天。颈部、躯干出现丘疹 2 个月。2 个月前患者颈部、躯干出现少量散布的皮 色及红色丘疹,约粟粒大小,未在意,皮疹逐渐增多, 无自行消退趋势,遂来本院就诊。查体: 生命体征平 稳,系统查体未见明显异常。皮肤科情况: 颈部、躯 干见数十个皮色及暗红色粟粒大小丘疹
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断
发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时,要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现,应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性,电镜找到Birb
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断
1、与其他组织细胞增生症相鉴别 (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大:常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大,其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样,骨病变为溶骨性损害,因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈
如何诊断多骨性纤维异常增生症?
具有下列第1项或第2项则诊断可成立,如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现,皮肤Cafe-au-lait点,年龄在30岁以下,伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准,这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者,①S-100蛋白染色;②α-D-甘露糖苷酶;③ATP酶;④花生凝集
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时,要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现,应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性,电镜找到
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs,因此骨髓细胞学检查缺乏特异性,一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的诊断检查介绍
先天性自愈性网状组织细胞增生症诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别: ①幼年性黄色肉芽肿,虽其结节性损害也可见于出生时,但一般在生后6个月内发病,结节迅即变为黄色,可累及粘膜和眼,1年左右或几年内自行愈合,决不在几个月内消退
诊断多中心网状组织细胞增生症的简介
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎:郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎,但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤:郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别,后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现,一般无明显全身症状及骨损,必要时应做骨髓,组织病理等检查。
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是: (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因
如何诊断前列腺增生症?
良性前列腺增生患者由于为老年患者常合并有其他慢性疾病。诊断时应重视患者全身情况,进行详细问诊、体检、化验,注意心、肺、肝、肾功能。排尿困难症状结合诸项检查,可明确诊断。 1.IPSS评分 1995年国际泌尿外科学会(SIU)推出了IPSS评分体系,力图将症状学量化便于比较和协助诊断,也可作为
发疹性黑子病病例分析
1 临床资料患者,女,17 岁,在校大学生。因“全身泛发 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月来我科就诊。患 者出生时全身皮肤未见明显异常。3 岁时左侧眉弓 出现芝麻大小3 块棕褐色斑疹,随着年龄增长,棕褐 色斑疹数量明显增多,逐渐波及整个面部及全身皮 肤。与季节无明显关系,无自觉症
发疹性黄瘤病例分析
患者男,28 岁。 因躯干、双上肢出现多个黄色丘疹 6 个月余就诊。 患者 6 个月前无明显诱因于背部出现 多个黄色丘疹,无明显自觉症状,逐渐泛发至腰、腹、臀 部及双上肢,1 个月后皮损自行消退,未遗留瘢痕及色 素沉着,未予重视。 3 个月前于躯干、双上肢原皮损处 泛发出现类似皮疹。 3 个月前
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者,胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影,以上中肺野为著,不累及肋膈角,结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%,可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小,诊断阳性率低,对于临床不能明确诊断的病例,通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的简介
郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),发病率为1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs,因此骨髓细胞学检查缺乏特异性,一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征,伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL