关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查： 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。......阅读全文
关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查： 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，
一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
患儿男，1岁2个月，因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布，部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累（图4a）。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞
关于朗格汉斯细胞增生症的辅助检查介绍
(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉部分病
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞
脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女，37岁，因“无明显诱因头痛10 d，伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示：右侧颞枕部斑片状混杂低密度影（图1）；脑室、脑沟形态如常，中线结构居中；小脑未见异常；颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示：右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影，FLAIR及DW
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
治疗朗格汉斯细胞增生症的方法介绍
低危组年龄>2岁,造血系统，肝，肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效,然而大
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初
朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000～8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿，这是一种相对良性的慢性局限型病变，单灶或多灶的病变常侵
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的诊断检查介绍
先天性自愈性网状组织细胞增生症诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别： ①幼年性黄色肉芽肿，虽其结节性损害也可见于出生时，但一般在生后6个月内发病，结节迅即变为黄色，可累及粘膜和眼，1年左右或几年内自行愈合，决不在几个月内消退
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男性，16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚，语言流利，查体合作。右枕部皮下肿物，约5.0 cm×4.5 cm，质软，压痛明显，边界清楚，触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。 图1
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者，男，24岁，因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛，疼痛呈锐性，沿右大腿后侧向膝关节放射痛，间断性发作，活动后加重，休息可缓解。曾就诊于当地医院，拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”，因症状较轻，患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重，为求进一步诊治于20
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因分析
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
关于朗格罕斯组织细胞增生症的预后介绍
1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。 2、对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。 3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。 4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。 5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的分类介绍
1.嗜酸性肉芽肿 占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性（2.5：1）。 2.韩-薛-柯病 多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。 3.勒-雪病 爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性，因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查：左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块，直径约6 cm，质软，无明显压痛，无波动感，不透光，皮色、皮温正常，基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物，颅骨缺损（图1A）。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损，呈囊性改变，向颅
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
关于朗格汉斯细胞增生症的并发症的介绍
1、慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 2、眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅，肋，骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing 4、肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断，体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度，但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是： (1)可同时侵犯多处骨骼，疑为本病时，应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨，约一半以上的病例牙槽突首先破坏，造成多个牙松动。原因
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ