肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
（1）环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗，每3 ~ 4周一次，同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制等。循证医学显示，环磷酰胺能显著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。笔者曾观察到一例患者间断应用环磷酰胺，总量达60g，控制良好。 （2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代环磷酰胺。一般用量为1 ~ 4 mg. kg-1.d-1，总量不超过200 mg/d。但需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。 （3）甲氨蝶呤：一般用量为10 ~25mg，一周一次，......阅读全文
关于肾脏小血管炎的治疗和预后介绍
用类固醇激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）有良好的疗效。在激素和免疫抑制剂应用前，肾脏小血管炎几乎是不可治的，其中显微镜下型多动脉炎的5年存活率为20%，而韦格纳氏肉芽肿病的1年存活率仅为20%。应用皮质醇激素后前者为50%，后者为34%，加用环磷酰胺后前者的5年生存率升至80%以上，而后者的1年存
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的预后介绍
目前的研究显示男性、老年、肾脏受累、肌酐>500μmol/L,白细胞计数升高、贫血、血管炎损伤指数（VDI）都是预后不良的因素。未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患
治疗性病性淋巴肉芽肿的相关介绍
治疗原则为早期治疗、规范足量、性伴同治。推荐的治疗方案如下：多西环素，口服，每日2次，疗程21日；或红霉素，口服，每日4次，疗程21日；或四环素口服，每日4次，疗程14～28日；或米诺环素，口服，每日2次，疗程21日。上述治疗可根据病情适当延长用药时间。 对急性腹股沟综合征，波动的淋巴结可用针
关于性联遗传—肉芽肿的疾病介绍
慢性肉芽肿是一种免疫系统罕见遗传疾病，因吞噬细胞有缺陷。因此，病人容易遭受严重和反覆微生物感染。反覆细菌和真菌感染导致脓胞，淋巴腺炎，和肉芽肿。此疾病遗传方式以性联遗传占60-70%，其馀以自体隐性遗传方式。儿童时期慢性或反覆性感染会导致生长迟缓。一般来说，慢性肉芽肿带原者通常没有症状。
关于肉芽肿性乳腺炎的基本介绍
肉芽肿性乳腺炎是以乳腺组织肉芽肿形成为主要病理表现的乳腺慢性炎症，主要侵犯乳腺小叶，故也常称为肉芽肿性小叶性乳腺炎。该病在临床并不多见，由Kessler等在1972年最先报道，近年来发病率有所上升。此病常见于年轻女性，疾病病程漫长，治疗不当病情容易反复，对患者的身心均易造成较大伤害；同时该病容易
关于肉芽肿性肝病的病理变化介绍
主要是以弹性纤维溶解性肉芽肿为主，即在病变浸润区内的弹性纤维消失，并被巨噬细胞吞噬。初起皮疹表皮正常，陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤真皮内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲，HE染色呈蓝色（正常的弹性蛋白和胶原纤维染成红色）。环状皮疹隆起部位有异物巨细胞吞噬变性的弹性纤维现象。在大的异物巨细胞
检查性病性淋巴肉芽肿的方式介绍
1.血清抗体检测 主要有微量免疫荧光试验、酶联免疫吸附试验等。检出高滴度的抗沙眼衣原体对诊断该病有重要意义。 2.衣原体培养、抗原检测法、核酸检测法 衣原体培养是诊断该病最特异的方法，但敏感性不太高。抗原检测法如酶免疫法较为简便、快速，但敏感性也不高。核酸检测法十分敏感和特异，也可用于该病
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多，包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现，多为双眼先后发病，伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现，常引起眼球穿孔，许多本症的角膜损害在开始很难与
关于安卡相关性血管炎的基本介绍
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎．本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10～20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，
关于变应性皮肤血管炎的检查方式介绍
1.实验室检查 可有血嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，血清总补体降低，严重者可有血尿、蛋白尿。 2.组织病理 典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗
常用的免疫抑制剂介绍
常用的免疫抑制剂主要有五类：（1）糖皮质激素类，如可的松和强的松；（2）微生物代谢产物，如环孢菌素和藤霉素等；（3）抗代谢物，如硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤等；（4）多克隆和单克隆抗淋巴细胞抗体，如抗淋巴细胞球蛋白和OKT3等；（5）烷化剂类，如环磷酰胺等。
常用的免疫抑制剂介绍
（1）糖皮质激素类，如可的松和强的松、泼尼松龙等；（2）微生物代谢产物，如环孢菌素和藤霉素等；（3）抗代谢物，如硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤等；（4）多克隆和单克隆抗淋巴细胞抗体，如抗淋巴细胞球蛋白和OKT3等；（5）烷化剂类，如环磷酰胺等。
简述肾脏小血管炎的发病机理
现如今尚不清，因病人对免疫抑制剂有良好的反应，故认为和免疫机理有关。但免疫复合物对人类小血管炎的作用不能肯定，对肾活检标本的免疫荧光和电镜检查也未能证实在肾小球和血管壁有明显的免疫球蛋白和补体沉着。也有人认为细胞免疫机理可能参与了肾小球的损害，因为韦格纳氏肉芽肿病人的肾脏损害可具有大量单核细胞浸
如何诊断肉芽肿性肝病？
大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查
系统性血管炎的鉴别
鉴别 应该鉴别不同部位炎症： 肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退； 肝脏：出现肝区不适、肝功能损害； 心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。 神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅
系统性血管炎的诊断
（1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病
过敏性血管炎的诊断
根据上述发病特点，典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对过敏性血管炎制定了一个诊断标准： 1.发病年龄＞16岁。 2.病前有服用药物史。 3.可触性紫癜。 4.斑丘疹即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。 5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜
过敏性血管炎的概述
1、过敏性血管炎好发于小腿的下三分之一出，还可以在下肢、臀部、躯干的发作过敏性血管炎。 2、过敏性血管炎的皮损特点为多形性，表现为紫癜、瘀斑、斑丘疹、血疮、溃疡、结节坏死性损害或网状青斑等，皮肤损害可多达数百个。 3、过敏性血管炎患者会出现发热、关节痛、血沉快等全身症状。 4、过敏性血管炎
过敏性血管炎的病因
过敏性血管炎的发生主要由外源性抗原所引起这些外源性抗原大致包括3类： 1.药物 包括青霉素及其衍生物、磺胺阿司匹林等。 2.化学物质 如杀虫剂、除草剂、石油制剂。 3.体外蛋白 蛇毒血清及各种脱敏剂 这三类过敏原中，以药物最常见。
关于肉芽肿性皮肤松弛症的检查诊断介绍
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏，具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别： ①“肉芽肿性MF”，无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只
关于肉芽肿性肝病的常见病症的介绍
1.结节病 结节病是一种原因不明的全身性肉芽肿疾患。该病在世界各地均有发生，临床上以发热、肺部渗出、淋巴结病、皮疹和葡萄膜炎为特征，其组织学特点为侵犯多种脏器的广泛分布的肉样肿性病变。对长期不明原因的发热进行诊断时，常常考虑结节病的可能。该病在北欧地区、美国及日本发病率较高，亚洲及南美则少见。
关于肉芽肿性皮肤松弛症的症状表现介绍
皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破
治疗系统性血管炎所致神经损害的相关介绍
1.病因治疗 对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.药物治疗 对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效。较为经典的用法：泼尼松龙和环磷酰胺联合应用。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及
关于系统性血管炎所致神经损害的预后介绍
血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差，如韦格纳肉芽肿。 如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA） 多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动
临床主要免疫抑制剂功能介绍
环孢菌素七十年代后期瑞士的Borel发现了一种从霉菌酵解产物里提取的一种只含11个氨基酸的环形多肽，取名为环孢素（CsA），可以有效地特异性抑制淋巴细胞反应和增生。对T细胞，尤其是TH细胞有较好的选择性抑制作用，而对其他的免疫细胞的抑制作用则相对较弱，因此在抗器官移植排斥中取得了很好的疗效；也用于自
炎性肉芽肿有哪些症状？
颅内炎性肉芽肿要与脑结核、脑囊虫、脑肿瘤等疾病鉴别 （1）脑结核：结核瘤往往与脑膜炎并存，行脑脊液检查、结核菌素试验和摄X线胸片可有助于诊断，典型的结核瘤CT增强后中心密度常似脑组织密度，环内容物可以强化或钙化。 （2）脑囊虫：常为多发，行血液或脑脊液囊虫、免疫试验检查可助诊断，CT表现周围
肉芽肿性酒渣鼻的病因分析
肉芽肿性酒渣鼻是一种特殊形式的丘疹型酒渣鼻，临床特点为在颜面发生淡红色或黄褐色丘疹、皮肤潮红充血。 Lewandowsky根据其病理改变有结核样结构改变、结核菌素试验阳性等，认为本病属结核之一，而与酒渣鼻分开。但近来很多学者研究认为酒渣鼻亦可有结核样结构，而且此种病人结核菌素试验结果不定，皮损
关于炎性肉芽肿的概述
炎性肉芽肿（inflammatory granuloma）主要由巨噬细胞增生形成境界清楚的结节状病灶。颅内炎性肉芽肿感染征象隐匿，早期不易诊断，患者常以颅内高压、癫痫及局部占位等症状就诊，脑脊液的性状及成份改变有很大的诊断价值，但炎性肉芽肿的脑脊液则往往无异常改变，其原因为病人处于非脑膜炎期和脑