多囊病的概述

多囊病(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊肾,为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及,但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊病有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD),发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊病(autosomal dominant poly cystic kidney disease,ADPKD),常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊病的常见类型。1/1000活产婴儿可在其生命中发生成年型或婴儿型多囊病,其中成年型多囊病占全部终末肾功能衰竭病因的8%~10%。一般认为婴儿家族型具有自家隐性遗......阅读全文

多囊病的病因

  多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两

多囊病的概述

  多囊病(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊肾,为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及,但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少

多囊病的诊断

  临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。近年,应用3′HVR、PGP及24-1等DNA

多囊病的病理改变

  ADPKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小。在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩、间质

多囊病的鉴别诊断

  多囊病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。  肾积水  肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张,其间没有

多囊病的发病机制

  多囊病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊病可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。亦有认为有些

多囊病的影像血检查

  包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时,则须作逆行造影)检查,可发现早期由于肾盏受囊肿压迫,见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延,肾盏增宽,边界明显。其他检查如腹部X

多囊病的临床表现

  常染色体显性遗传多囊病  过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊病疾病,遍布全世界,男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生,增大和增多。常伴肾外囊肿,特别见于肝脏,其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。  病程长,发展缓慢,一般在40岁以前

多囊病的流行病学

  多囊病无明显的年龄和性别差异。囊肿可出现在任何年龄,但常常出现于青春期或成年的早期。发病率约为1/1000。常染色体显性遗传多囊病(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,ADPKD),据欧美统计200~1000人中有1人患此病,为人类发病率最高

多囊病的实验室检查

  尿液检查  常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。  血液检查  伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

多囊病的病因及发病机制

  病因  多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不

多囊病的超声波检查

  超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效,它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊病的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

简述多囊卵巢综合病的危害

  1、影响女性形象。如果发生多囊卵巢综合症,就会产生多毛、肥胖、座疮,影响女性形象。  2、不孕。关于多囊卵巢疾病的患者往往有持续性无排卵,没有办法自然怀孕,是女性不孕症的主要原因。  3、增加其他疾病的发病率。此类患者在30年后,高血压发病率会比正常妇女高8倍,而且糖尿病发病率增加6倍,另外,子

多囊病的流行病学及病因

  流行病学  多囊病无明显的年龄和性别差异。囊肿可出现在任何年龄,但常常出现于青春期或成年的早期。发病率约为1/1000。常染色体显性遗传多囊病(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,ADPKD),据欧美统计200~1000人中有1人患此病,为人

简述多囊卵巢综合病的基本症状

  一、肥胖:约半数患者有此表现,与雄激素过多、未结合睾酮比例增加及雌激素的长期刺激有关  二、月经失调:初潮后出现月经稀发、继发性闭经及无排卵性宫血  三、双侧卵巢增大:通过腹腔镜直视卵卵巢增大;通过腹腔镜直视卵巢或B超显像检查可确定卵巢的体积.  四、多毛:体毛丰盛,阴毛呈男性分布,油性皮肤、痤

关于多囊卵巢综合病的自测介绍

  1、雄激素过高,有多毛的问题、有痤疮的问题,或者说激素水平的测定是高的。  2、排卵或者不排卵,表现在月经走势不正常,有的是37天,有的是三个月、六个月来一次,这样的月经肯定不正常。  3、月经失调。这主要是指中青年女性出现继发性闭经的情况,而且在闭经前常有月经稀发或过少,偶尔会有月经频发或过多

简述多囊卵巢综合病的饮食原则

  (一)忌吃刺激性食物  患者在选择饮食方面,最好不要吃太过于辛辣、油腻的食物,如辣酱、辣椒、大蒜等等,以清淡、粗纤维的为主,太要吃的太过精细,多吃些新鲜的蔬菜和水果,如青菜、平菇、海带、苹果、香蕉、梨等等。  (二)选择低血糖、低热量的食物  多囊卵巢综合症的主要症状表现为月经不正常、无法排卵等

关于多囊卵巢综合病的病因分析

  1、肾上腺功能异常:50%的多囊卵巢综合症患者存在肾上腺皮质功能异常现象,常由于肾上腺皮质功能亢进,导致分泌过量的雄激素,出现无排卵等症状。引起肾上腺皮质功能异常的疾病,主要有肾上腺肿瘤、肾上腺皮质增生等。  2、家族遗传因素:依据多囊卵巢综合症发生所显示的家族高度聚集性,因此,遗传因素是其病因

关于多囊卵巢综合病的基本介绍

  多囊卵巢综合病是一个病症名称。多囊卵巢综合征的确切病因不详,目前认为是卵巢产生过多雄激素,而雄激素的过量产生是由于体内多种内分泌系统功能异常协同作用的结果。

多囊病的发病机制及病理改变

  发病机制  多囊病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊病可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。

多囊病的超声波检查及诊断

  超声波检查  超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效,它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊病的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。  诊断  

关于多囊卵巢综合病的引发因素介绍

  1)家族遗传因素:依据多囊卵巢综合症发生所显示的家族高度聚集性,因此,遗传因素是其病因学上一个主要因素。多数多囊卵巢综合症与基因异常有关,少数多囊卵巢综合征有染色体异常,此发病因素很难进行避免,唯有早发现早治疗。  2)长期精神紧张、药物及疾病影响:由于精神紧张、药物及某些疾病影响到下丘脑一垂体

腮腺硬化性多囊性腺病病例报告

涎腺硬化性多囊性腺病(sclerosing polycystic adenosis,SPA)是一种罕见的疾病,最初由Smith等于1996年描述,其特征与乳腺的上皮增生性病变相似,如纤维囊性疾病和硬化性腺病,至今该疾病报道不足80例,国内仅报道过几例。最新WHO(2017)涎腺肿瘤分类将其归为“非肿

多囊病的病理改变及临床表现

  病理改变  ADPKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小。在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小

关于多囊卵巢综合病的饮食禁忌介绍

  1、豆浆  现在大多的多囊卵巢女性天天在喝豆浆,但豆浆不是天天随时随地都能喝的,一般是雄激素高雌激素低的人喝,而且每天量不超过500ml。  2、VE  药店里有很多品种的VE,VE的作用可预防卵巢早衰、祛斑等,但里面的含量大家有所不知。VE里就含有红花,红花是中药,有流产之作用。在排卵期间吃会

多囊病的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  尿液检查  常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。  血液检查  伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。  辅助检

囊尾蚴病的病因

  1、传染源 猪带绦虫病人是囊尾蚴病的惟一传染源。  2、传播途径 1异体感染:亦称外源性感染,系由于个人卫生和饮食卫生不好而经口感染;2自体感染:因体内有猪带绦虫寄生而发生自体感染,即通过不洁的手把自体排出的粪便中的虫卵代入口内受感染,称为自体体外重复感染:或因呕吐反胃,致使肠系内容物返入胃或十

囊尾蚴病的概述

  囊尾蚴病是由牛带绦虫的幼虫-牛囊尾蚴寄生于牛的肌肉组织中引起的,是重要的人畜共患的寄生虫病。  流行病学:本病世界性流行,特别是在有吃生牛肉习惯的地区或民族中流行。  症状:严重感染的牛,初期可见体温升高,虚弱,腹泻,反刍减少或停止,呼吸困难,心跳加快等,可引起死亡。  诊断:生前诊断,可采取血

【多囊卵巢综合征】治疗

    治疗    1.肥胖与胰岛素抵抗    增加运动以减轻体重,纠正由肥胖而加剧的内分泌代谢紊乱,减轻胰岛素抵抗和高胰岛素血症,使IGF-1降低,IGfBP-1增加,同时SHBG增多使游离雄激素水平下降。减轻体重可使部分肥胖型PCOS者恢复排卵,并可预防2型糖尿病及心血管疾病的发生。二甲双胍

多囊卵巢综合征,一种女性多见,但又“诡异”的病

  看到“多囊卵巢综合征”(polycystic ovary syndrome,PCOS)这个名字,你可能并不熟悉,甚至分不清它到底是肿瘤还是个内分泌疾病?但小编要是告诉你,这个疾病目前在女性中发病率已达6%~10%,它已成为妇科内分泌门诊中最常见的疾病之一,你一定会想进一步了解它吧?是不是你的朋友