Sipple综合征的流行病学
Sipple综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬细胞瘤病；1968年Steiner将其命名为MEA Ⅱ型，又称雪泼（Sipple）综合征。 甲状旁腺为88%，胰岛为81%，腺垂体为65%，肾上腺皮质39%，甲状腺19%等。两个腺体同时累及者达60%，三个腺体同时累及者达40%。......阅读全文
简述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的流行病学
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的流行病学
本征最早于1961 年首先由Sipple 报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965 年Williams 确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke 将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967 年Ljungberg 等将本征又称家族性嗜铬
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的基本信息
有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。多发性内分泌腺瘤综合征分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sippl
雪泼综合征的概述
多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发性内分泌腺瘤综合征分3
多发性内分泌腺瘤病2型的简介
多发性内分泌腺瘤病2型，即MEN2型是常染色体显性遗传疾病，其患病率约占普通人群的1～10／10万，携带有MEN2缺陷基因者，其疾病外显率高于80％。在患病者的家族成员中其发病率约为50％。MEN2可分为两种独立的综合征：MEN2A与MEN2B。MEN2A又称为Sipple综合征。
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS 分3 型：Ⅰ型为
我专家在国际首次报告一罕见基因突变
广州中山大学附属第一医院内分泌科姚斌等在国际上首次报告，嗜铬细胞瘤等多发性内分泌腺瘤病存在一个新的罕见基因突变点，即delD631突变，具有这种基因突变的患者发病年龄较晚，病情较轻。此研究报告刊登于《中华医学杂志》2007年第28期，题为“DelD631：多发性内分泌腺瘤病2A型RET原癌基因的一个
基金助力我国肿瘤研究收获两项新成果
近日举行的中国科协科技期刊与新闻媒体见面会上，《中华医学杂志》推荐的两篇医学论文受到媒体和与会人员的广泛关注。 这两篇题为《DelD631：多发性内分泌腺瘤病2A型RET原癌基因的一个新突变》和《肝癌肝移植预后相关因素分析》的论文，分别由国家自然科学基金和广东省自然科学基金资助，已刊登在《中华医
Evans综合征
Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道，起病原因不明，多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病，可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男
分析瑞氏综合征（Reye综合征）的病因
瑞氏综合征（Reye综合征）的病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物（如阿司匹林）会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关： 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病
心电图病例分析：病窦综合征之慢－快综合征
实例分析：一、图例资料：患者女性，83岁，以心悸胸闷三年，加重1月前来就诊。此为动态心电图截图； 心电图诊断：显著窦性心动过缓；室性早搏；短阵房性心动过速部分伴差传；考虑Ⅱ型病窦综合征可能，建议进一步检查。 二、知识点：患者基础心律为窦性，频率35bpm，考虑显著窦性心动过缓，图中蓝色标注部分为短阵
【干燥综合征】诊断
诊断目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：表1 干燥综合征分类标准的项目Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。1.每日感口干持续3个月以上；2.成年后腮腺反复或持续肿大；3.吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上1.每日感到不能忍受的眼干持续
干燥综合征检验
干燥综合征（SS）是一种侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括：（1）抗SS～A和抗SS～B抗体：检测方法有：①双向扩散（DID）法；②对流免疫电泳（CIE）法；③免疫印迹（IBT）法。（2）其他免
Evans综合征介绍
Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道，起病原因不明，多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病，可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男性
埃文斯综合征诊疗
Evans's 综合征是一种自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事们在1951年首次报道的，所以也就用了功劳最大的Evans的名字为此病命名。机体可以产生很多抗体，这些抗体不是用来保护自己（比如对付侵略者，细菌，病毒等）而是毁
代谢综合征的治疗
1.减轻体重（1）饮食调节合理饮食，控制总热卡量，减低脂肪摄入。对于25≤BMI≤30者，给予每日1200kcal（5021千焦）低热量饮食，使体重控制在合适范围。（2）运动锻炼适当体力活动和体育运动，提倡每日进行轻至中等强度体力活动30分钟2.减轻胰岛素抵抗在减肥和运动外，二甲双胍和胰岛素增敏药噻
雷诺综合征的简介
雷诺综合症是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，又称肢端血管痉挛症。发作时，肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。由于1862年Maurice Raynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因（原发）时称雷诺病；与某些疾病相关（继发）称雷诺现象
Davison综合征的病因
脊髓前动脉血栓形成，在年轻患者多与感染有关，病毒和细菌毒素引起管壁损害，进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎，脊髓血管畸形，结节性动脉周围炎，以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎，梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少
Davison综合征的诊断
一般依据病史特点，起病急骤，呈横贯性脊髓损害，往往不累及位置觉，椎管无阻塞，不难确诊。 但Davison综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。
Davison综合征的治疗
治疗上根据Davison综合征病因不同，措施可不全相同。 若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。激素如地塞米松或氢化可的松（氢化考地松）有改善炎症，减少水肿及保护神经细胞组织的作用。 改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。 中药一般按痿症治疗。初期采取清热解毒，活血化瘀，通经活络方法。
如何诊断马方综合征？
马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。
怎样检查预激综合征？
各旁路引起预激的心电图特征如下： 1、房室旁道 (1)PR间期（实质上是P-δ间期）缩短至0.12秒以下，大多为0.10秒； (2)QRS时限延长达0.11秒以上； (3)QRS波群起始部粗钝，与其余部分形成顿挫，即所谓预激； (4)继发性ST-T波改变。 上述心电图改变尚有分为A、
如何诊断赖特综合征？
典型的关节炎，非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征确诊并不困难，对于血清检查阴性，非对称性寡关节炎患者，尤其是青年患者，应高度怀疑本病；虽然存在前驱感染对诊断非常重要，但因其常隐匿，容易被医生及患者忽视；而足跟痛及其他肌腱端病的症状，指/趾炎，各种形式的黏膜病变都增加了本病的可能性。
Turcot综合征的病理
本征中，结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤，其病理组织形态有多种多样，如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)等。
Turcot综合征的检查
钡剂灌肠、钡餐X线造影及纤维内窥镜检查，对结肠腺瘤或消化道其他部位肿瘤的诊断有实际临床价值。CT、MIR和脑血管造影术则有助于早期发现神经系统肿瘤。 1.X 线检查 较难发现Barrett 食管，有食管裂孔疝及反流性食管炎的表现，不是此症的特异性。发现食管有消化性狭窄或体部有溃疡者应疑有Ba
Turcot综合征的诊断
本征诊断依据：①家族史；②结肠内多发性息肉；③同时并发中枢神经系统肿瘤。 Turcot综合征应与家族性结肠腺瘤症、Gardner综合征鉴别，根据各自病变的特点，鉴别并不困难。 1、Barrett食管如何诊断?胃底型与胃底上皮相似，可见主细胞和壁细胞，但BE上皮萎缩，腺体较少且短小。 2
Pancoast综合征的概述
Pancoast综合征(Pancoast syndrome)又称肺尖肿瘤综合征，是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征，本征首先由Pancoast(1924)提出。
Pancoast综合征的检查
胸部X线检查：早期可无异常，或仅见肺尖部模糊阴影，当肿块逐渐增大时，可出现肺内凸出的块状阴影，1～3肋骨常被侵蚀糜烂，附近脊椎骨也可被破坏。
Pancoast综合征的诊断
根据临床表现，胸部X线检查，初步可作出诊断。 应与中枢神经失调和脑干损伤相鉴别。
赖特综合征的诊断
1981年美国风湿病学会制订的标准 外周关节炎症持续一个月以上，同时并发尿道炎或宫颈炎者即可诊断为RS。