GARDNER综合症的病理病因及临床表现

病因病理 本症为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却 密切联系的基因所致。 本症与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议,Mckusiek有证据表明,导致家族性息肉病的情况不同,本症是单一基因作用的结果。但Smith则认为,本症系任何一名多发性息肉患者存在的一系列可能出现的变化的一种表现。Bussey也认为,所有的腺瘤性息肉均可伴有程度不等的胃肠道外病变。牛尾恭辅等报告,家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤,特别是在下颌骨,在家族性结肠腺瘤手术及活检时,可见上皮囊肿之类的软组织肿瘤,所以两疾患在本质上应是同一疾患。 Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本症患者中,利贝昆线表面细胞中的DNA、RNA和蛋白质形成的增加。尽管在本症中遗传因子的作用已充分明确......阅读全文

小儿尿路梗阻的病因及临床表现

  病因  以梗阻的性质而言,最重要的是机械性梗阻,但神经性功能障碍在患儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起患儿泌尿系梗阻的常见原因。  一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻,而膀胱、膀胱颈部、后尿道及前尿道等部位的梗阻称为下尿路梗阻。  1.尿道  常见的原因有狭窄,狭窄处可在包皮口、尿道口

盆腔腹膜炎的病因学及病理改变

  病因学  一、急性输卵管炎症播散 输卵管急性炎症时,管腔中脓液通过腹腔口溢出,或输卵管周围炎直接蔓延使盆腔腹膜发生炎性病变。  二、继发于盆腔蜂窝组织炎。  三、其他外科疾患 如阑尾炎、憩室炎穿孔。  病理改变  整个盆腔腹膜充血,大量浆液性渗出液含纤维蛋白。变为慢性后,子宫、附件及肠管广泛粘连

颈椎后纵韧带骨化症的病因及病理改变

  病因  1、椎间盘变性学说:  椎间盘变性后发生后突,后纵韧带所受的应力增大,在其周围组织的变性修复过程中引起局部组织的增生、钙盐沉积而导致骨化。亦有学者如滨田等人认为:连续性后纵韧带骨化的椎间盘变性程度较轻,而间断性者骨化的椎间盘变性则较重。因此,他认为连续型后纵韧带骨化系全身因素所致,与椎间

小儿皮肤黏膜隐球菌病的病因及病理生理

  病因  新型隐球菌属酵母菌,在脑脊液、痰液和表早组织中呈圆形或板圆形,直径约5—20μm,四周包括肥厚的胶质样夹膜。该菌以芽生方式繁殖,不生成假菌丝,芽生孢子成熟后脱落成独立个体。新型隐菌广泛分布于自然界,存在土壤、干鸽粪、水果、蔬菜、正常人皮肤和粪便中。在干燥鸽粪中可以生存达数年之久,是人的主

汉坦病毒心肺综合征的病因及病理生理

  病因  美国CDC 等单位的科研人员应用IFA 和ELISA 方法从患者血清中检出可以和汉坦病毒抗原起反应的IgM 和IgG 抗体。后应用普马拉病毒(Puumala virus)和汉坦病毒(Hantavirus)的核苷酸序列设计的引物,应用反转录聚合酶链反应的方法(RT-PCR),从患者的肺及其

鳞屑性睑缘炎的病理病因及检查诊断

  病理病因   患部常可发现卵圆皮屑芽胞菌(Pityrosporum ovale),它能将脂类物质分解为有刺激性的脂肪酸。屈光不正、视疲劳、营养不良和长期使用劣质化妆品,也可能为诱因。  检查诊断   主觉症状:刺疼、干燥感、奇痒。   体征:睑缘充血,睫毛及睑缘表面附着上皮鳞屑,睑缘表面可有点状

丁型病毒性肝炎的病因及病理

  病因  自1977年意大利Rizzetto等报告δ抗原抗体系统以来,通过对δ抗原及相关肝炎的深入研究,对δ因子有了充分了解,1984年Rizzetto等建议命名为丁型肝炎病毒(HDV)、δ肝炎抗原(HDAg)、δ肝炎(HD)。为各国学者所公认。经研究表明,HDV为一有缺陷的单股负链RNA病毒,必

关于慢性胆管炎的病因及病理生理介绍

  病因  1.慢性非特异性感染:认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉侵入胆道系统,形成慢性炎症,胆管壁纤维组织增生,使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时,取门静脉血培养到细菌生长;向动物门静脉注入细菌,发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根

肺泡蛋白质沉积症的病因及病理

  病因  病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。  虽然启动因素尚不明确

肾性贫血的病因病理及发生机制

  病因病理  肾性贫血是由于肾脏功能损害而引发的。随着慢性肾病病情的不断恶化进展,当病人肾脏受损严重,血肌酐值大于308μmol/L(3.5mg/dl)时多会伴发肾性贫血。  哪些因素可能引发肾病病人发生肾性贫血呢?当肾功能开始受损时,慢性肾病病人体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满

小儿轮状病毒肠炎的病理病因及症状体征

  病理病因  (一)发病原因轮状病毒是婴幼儿秋冬季腹泻的主要病原。病毒由内、外两层衣壳及含11片段的双股RNA核心组成。根据组成内层衣壳的主要蛋白质(VP6即病毒6号蛋白)的抗原性不同,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)及补体结合等试验,可将病毒分为A、B、C、D、E等属,引起婴幼儿秋冬季腹泻的轮

肝细胞性黄疸的病理病因及发生机制

  病理病因  各种肝病如 病毒性肝炎、 肝硬化、 肝癌以及其他原因如 钩端螺旋体病、败血症等,可因肝细胞广泛受损而引起 黄疸。  发生机制  由于肝细胞普遍损伤,处置 胆红素的才能降落,结果形成 间接胆红素在血中堆积;同时由于胆汁排泄受阻,致使血流中 直接胆红素也增加。由于血中间接、 直接胆红素均

诺卡放线菌病的病因及病理生理

  病因  诺卡菌为放线菌科中的一属。已知9种诺卡菌,肯定能引起人类致病的有3种,即星形诺卡菌(N.asteroides)、巴西诺卡菌 (N.braziliensis)和Otitidis诺卡菌变种(Notitidiscavarum,旧称豚鼠诺卡菌),以前二者最常见。本菌是一种不能 运动、弯曲的需氧革

蛋白丢失性胃肠病的病因及病理生理

  病因  能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多。  生理学的研究已证实,血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中,仅10%左右从肠道排出,因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。  病理生理  蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三:  1、胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。  2、黏膜细胞损伤或

脊柱裂和有关畸形的病理病因及发病机制

  病理原因  主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。  支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有

溶血尿毒综合症的病因学及发病机理

  病因学  本病分为原发性,继发性及反复发作性三大类。  1.原发性者 无明确病因。  2.继发性者 可分为以下几种:  (1)感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌

关于小儿格林巴利综合症的病因及症状介绍

  病因  1.小儿格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明,目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞

桥本式甲状腺炎的病理及临床表现

  病理  甲状腺常呈中度弥漫性淋巴细胞浸润,同时可有淋巴滤泡形成,浆细胞浸润与甲腺滤泡破裂。有些滤泡细胞表现肿大和嗜酸性变,即所谓的“Askanazy细胞”。有的患者可伴有粘液性水肿,其甲状腺较小,甚至不能触及,甲状腺组织学的改变类似上述改变,但纤维变更明显而细胞浸润减少。  临床表现  慢性淋巴

吸入性肺炎的病理改变及临床表现

  病理改变  吸入胃容物后,胃酸可立即引起气道和肺部化学性灼伤。刺激支气管引起管壁强烈痉挛,随后产生支气管上皮的急性炎症反应和支气管周围炎性浸润。进入肺泡的胃液迅速扩散至肺组织,引起现泡上皮细胞破坏、变性、并累及毛细血管壁、使血管壁通透性增加,血管内液体渗出,引起水肿及出血性肺炎。同时由于肺泡毛细

盆腔腹膜炎的病理改变及临床表现

  病理改变  整个盆腔腹膜充血,大量浆液性渗出液含纤维蛋白。变为慢性后,子宫、附件及肠管广泛粘连成团,大网膜从骨盆入口上面像房顶样与其他脏器粘连,形成一包裹性炎性肿块。这种粘连,具有一定的自体防护作用,将炎症局限在盆腔,避免向全腹弥散。盆腔腹膜的吸收能力低于上腹部,并可限制毒素的吸收,然而粘连间隙

腺淋巴瘤的病理改变及临床表现

  病理改变  1.大本形态 腺淋巴瘤体积一般不大,直径一般在3~4cm。肿瘤表面光滑,常呈轻度分叶,有完整纤薄的包膜,呈圆形或卵圆形,较软,可压扁,有时呈囊性感。切面大部分呈实性,可见似干酪样,灰白色,质地均匀。部分呈囊性,常见棕色较清的粘液样、胶东样或乳汁样物质由囊内流出。  2.镜检 肿瘤由上

siadh综合征的病理生理及临床表现

  病理生理  由于AVP释放过多, 且不受正常调节机制所控制 , 肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加,尿液不能稀释,游离水不能排出体外,如摄入水量过多,水分在体内潴留,细胞外液容量扩张,血液稀释,血清钠浓度与渗透压下降。同时,细胞内液也处于低渗状态,细胞肿胀,当影响脑细胞功能时,可出现神经系统症状

缺血性肾病的临床表现及病理改变

  临床表现  此病多发生于50岁以上个体,常伴心(如冠心病)、脑(如脑梗塞)、外周血管(如颈动脉内膜超声检查发现动脉粥样硬化斑块)等其它部位动脉粥样硬化病表现,伴或不伴高血压。肾脏病变主要表现为肾功能缓慢进行性减退,肾脏体积渐进缩小,而尿常规化验变化轻微。患者可有或无腹部血管杂音。  当粥样硬化性

真菌病的病理变化及临床表现

  病理变化   ①轻度非特异性炎,病灶中仅有少数淋巴细胞、单核细胞浸润,甚至没有明显的组织反应,如脑的隐球菌感染;   ②化脓性炎,由大量嗜中性粒细胞浸润所形成的小脓肿,如念珠菌病、曲菌病、毛霉菌病等;   ③坏死性炎,可出现大小不等的坏死灶,常有明显的出血,而炎细胞则相对较少,如毛霉菌、曲菌感染

急进性肾炎的临床表现及病理分型

  临床表现  多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。  明确本病诊断后,尚应区别特发性抑或继发性,重视本病的基本病因诊断甚为重要,因为各

雷诺综合征的病理生理及临床表现

  病理生理  早期组织学无明显异常,后期可有血管内膜增生、动脉炎改变及血管内血栓形成。  临床表现  雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和紫绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变

弗里德赖希共济失调的病理及临床表现

  病理  1.中枢神经系统 FRDA在中枢神经系统表现特异性的病理学改变。脊髓后索变性萎缩是本病的一个标志。后索表面上看起来萎缩变细、呈浅灰色半透明状。在薄束,纤维丢失、脱髓鞘及纤维性神经胶质增生比楔束严重。背侧脊髓小脑束比腹侧萎缩更明显。Clarke柱显示明显神经元丧失,前角运动细胞基本正常,但

急性妊娠脂肪肝的病理及临床表现

  病理  AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小,色黄质软,光滑,切面油腻。组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润,脂肪变性是微囊泡状,脂肪变可侵及整个肝小叶,汇管区可有炎细胞浸润,也可见少量肝细胞坏死和淤胆。  临床表现  通常AFLP发生在妊娠的第28~40周,平均第36周,以26

前列腺增生疾病的病理及临床表现

  病理  正常的前列腺分为内外两层:内层为围绕尿道的尿道粘膜腺及粘膜下腺又称移行带,外层为周边带,两层之间有纤维膜分隔。前列腺发生增生改变时,首先在前列腺段尿道粘膜下腺体区域内出现多个中心的纤维肌肉结节,即基质增生,进而才有腺上皮增生。病理可分为腺型结节和基质结节两种,这种结节若出现在无腺体区,则

腺淋巴瘤的病理改变及临床表现

  病理改变  1.大本形态 腺淋巴瘤体积一般不大,直径一般在3~4cm。肿瘤表面光滑,常呈轻度分叶,有完整纤薄的包膜,呈圆形或卵圆形,较软,可压扁,有时呈囊性感。切面大部分呈实性,可见似干酪样,灰白色,质地均匀。部分呈囊性,常见棕色较清的粘液样、胶东样或乳汁样物质由囊内流出。  2.镜检 肿瘤由上